Несахарный диабет: что это за болезнь, и почему она появляется. Несахарный диабет: симптомы, диагностика и лечение

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью. Распространенность данной патологии составляет порядка 3-х случаев на 100000 человек, страдают ею в равной степени и мужчины, и женщины в возрасте 20-40 лет. Встречается и у детей.

Несмотря на то, что заболевание малоизвестно в широких кругах, знать симптомы недуга очень важно, ведь если вовремя провести диагностику, лечение значительно упрощается.

Вазопрессин: эффекты и основы физиологии

Вазопрессин вызывает спазм мелких сосудов, повышает артериальное давление, уменьшает давление осмотическое и диурез.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) синтезируется клетками гипоталамуса, откуда по супраоптико-гипофизарному тракту переносится в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), там накапливается и непосредственно оттуда выделяется в кровь. Его секреция увеличивается в случае повышения осмотической концентрации плазмы крови и если по каким-либо причинам объем внеклеточной жидкости становится меньше должного. Инактивация антидиуретического гормона происходит в почках, печени и молочных железах.

Антидиуретический гормон оказывает влияние на многие органы и процессы, в них проходящие:

• (увеличивает обратное всасывание воды из просвета дистальных отделов почечных канальцев назад – в кровь; в результате концентрация мочи повышается, объем ее становится меньше, объем циркулирующей крови возрастает, осмолярность крови снижается и отмечается гипонатриемия);
• сердечно-сосудистая система (увеличивает объем циркулирующей крови; в больших количествах – повышает тонус сосудов, увеличивая периферическое сопротивление, а это приводит к повышению артериального давления; за счет спазма мелких сосудов, усиления агрегации тромбоцитов (повышения склонности к склеиванию их друг с другом) оказывает кровоостанавливающий эффект);
• центральная нервная система (стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), участвует в механизмах памяти и в регуляции агрессивного поведения).

Классификация несахарного диабета

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

1. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.
2. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.

Причины и механизмы развития несахарного диабета

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

• заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
• опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
• метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
• травмы черепа;
• генетическая предрасположенность.

В случае недостаточного синтеза вазопрессина реабсорбция воды в дистальных почечных канальцах нарушается, что приводит к выведению больших объемов жидкости из организма, существенному повышению осмотического давления плазмы крови, раздражению центра жажды, расположенного в гипоталамусе, и развитию полидипсии.

Клинические проявления несахарного диабета

Первые симптомы этого заболевания - постоянная жажда и частые обильные мочеиспускания.

Болезнь дебютирует внезапно, с появления и частых обильных мочеиспусканий (полиурии): объем выделяемой за сутки мочи может достигать 20 литров. Эти два симптома беспокоят больных как днем, так и ночью, заставляя пробуждаться, идти в туалет, а затем снова и снова пить воду. Выделяемая больным моча светлая, прозрачная, с низким удельным весом.

В связи с постоянными недосыпаниями и снижением содержания жидкости в организме больных беспокоят общая слабость, быстрая утомляемость, эмоциональная неуравновешенность, раздражительность, сухость кожи, снижение потоотделения.

В стадии развернутой клинической симптоматики отмечаются:

• отсутствие аппетита;
• снижение массы тела больного;
• признаки растяжения и опущения желудка (тяжесть в эпигастрии, боли в области желудка);
• признаки дискинезии желчевыводящих путей (тупая или схваткообразная боль в правом подреберье, рвота, изжога, отрыжка, горький привкус во рту и так далее);
• признаки (вздутие живота, блуждающие схваткообразные боли по всему животу, неустойчивый стул).

При ограничении приема жидкости состояние больного существенно ухудшается - его беспокоит интенсивная головная боль, сухость во рту, учащенное, усиленное сердцебиение. Артериальное давление снижается, кровь сгущается, что способствует развитию осложнений, температура тела возрастает, отмечаются психические расстройства, то есть развивается обезвоживание организма, синдром дегидратации.

Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.

Симптомы несахарного диабета у женщин: вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.

Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

Могут определяться и другие всевозможные симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшим дефицит в организме вазопрессина, такие, как:

• выраженные головные боли (при опухолях мозга);
• боли в грудной клетке или в области молочных желез (при раке бронхов и молочных желез соответственно);
• нарушения зрения (если опухоль давит на область, отвечающую за зрительную функцию);
• повышение температуры тела (при воспалительных заболеваниях мозга) и так далее;
• симптомы недостаточности гипофиза – пангипопитуитаризма (при органическом поражении гипофизарной области).

Диагностика несахарного диабета

Критерием диагностики является обильный суточный диурез – от 5 до 20 литров и даже более, при низкой относительной плотности мочи – 1.000-1.005.

В общем анализе крови отмечаются признаки ее сгущения (повышенное содержание эритроцитов – эритроцитоз, высокий гематокрит (отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы)). Осмолярность плазмы крови повышена (свыше 285 ммоль/л).

При определении уровня антидиуретического гормона в плазме крови отмечается его снижение – менее 0.6 нг/л.

Если после проведенных исследований диагноз несахарного диабета все же вызывает у специалиста сомнения, больному может быть назначена проба с воздержанием от приема жидкости. Проводиться она должна исключительно под контролем врача, поскольку, как было сказано выше, состояние больного при ограничении приема жидкости существенно ухудшается – врачу необходимо отследить это состояние и вовремя оказать больному медицинскую помощь. Критериями оценки данной пробы являются:

• объем выделенной мочи;
• относительная плотность ее;
• масса тела больного;
• общее его самочувствие;
• уровень артериального давления;
• частота пульса.

Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз «несахарный диабет» отвергается.

Дифференциальная диагностика при несахарном диабете

Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:

• психогенная полидипсия;
• хроническая почечная недостаточность;
• нефрогенный несахарный диабет.

Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и . Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.

Также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой) и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.

При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).

Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.

Лечение несахарного диабета

Если причиной несахарного диабета стала опухоль, главное направления лечения - удаление ее хирургическим путем.

Начинают лечение симптоматического несахарного диабета с устранения причины, вызвавшей его, например, с лечения инфекционного процесса или травмы мозга, удаления опухоли.

Идиопатический несахарный диабет и другие его формы до устранения причины лечат заместительной терапией препаратами вазопрессина. Синтетический вазопрессин – десмопрессин на сегодняшний день выпускают в различных лекарственных формах – в виде раствора (капли в нос), таблеток, спрея. Наиболее удобной в применении, а также эффективной и безопасной считается таблетированная форма препарата, названная Минирин. В результате приема препарата объем мочи уменьшается, а удельный вес возрастает, осмолярность плазмы крови снижается до нормальных показателей. Частота мочеиспусканий и объем выделяемой мочи нормализуется, постоянное чувство жажды исчезает.

Несахарный диабет является синдромом, вызванным нехваткой вазопрессина в организме, который также определяют как антидиуретический гормон. Несахарный диабет, симптомы которого заключаются в нарушении водного обмена и проявляются в виде постоянной жажды при одновременно учащенной полиурии (увеличенном образовании мочи), является, между тем, достаточно редким заболеванием.

Общее описание

Развитие несахарного диабета происходит по причине актуальности патологий гипофиза, которые, в свою очередь, возникают из-за злокачественных или доброкачественных метастатических опухолей. В числе других возможных причин образования деструктивных процессов отмечаются также неудачно произведенные оперативные вмешательства, затронувшие головной мозг. Так, в каждом пятом случае несахарный диабет возникает именно по причине неудачного нейрохирургического оперативного вмешательства.

Наследственным заболеванием несахарный диабет не является, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы (к примеру, заболевание Вольфрама, полный несахарный диабет или же неполный несахарный диабет) представляют собой часть клиники, указывающей на генетическую мутацию.

Как мы уже отметили, несахарный диабет является достаточно редким заболеванием, которое представляет собой лишь порядка около 0,7% общего числа актуальных эндокринных патологий. Отмечается одинаковая частота заболеваемости среди представителей обоих полов. Что касается детской заболеваемости, то в этом случае несахарный диабет нередко проявляется во врожденной форме, причем диагностирование его может быть произведено достаточно поздно – зачастую это происходит около, а то и после 20 лет. Среди взрослых чаще всего диагностируется приобретенный сахарный диабет.

Несахарный диабет: классификация

Помимо указанных выше врожденной и приобретенной форм, выделяют такие разновидности заболевания, как центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет и идиопатические несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Развитие центрального либо же гипоталамо-гипофизарного несахарного диабета происходит по причине неспособности почек к накоплению жидкости. Данная патология возникает вследствие нарушений, возникающих в функциях дистальных канальцев нефрона. В результате больной с данной формой несахарного диабета страдает учащенным мочеиспусканием в комплексе с полидипсией (то есть, синдромом неутолимой жажды).

Следует заметить, что если больной располагает возможностью неограниченного потребления воды, то никаких угроз для его состояния нет. Если же подобная возможность по тем или иным причинам отсутствует, и больной не может утолить вовремя жажду, у него стремительно начинает развиваться обезвоживание (или гиперосмолярная дегидратация). Достижение крайней стадии данного синдрома является опасным для жизни больного, потому как последующей стадией становится переход в гиперсомолярную кому.

Длительное течение центрального несахарного диабета для пациента перерастает в почечную нечувствительность в отношении искусственно вводимого в лечебных целях антидиуретического гормона. По этой причине, чем раньше начнется лечение этой формы несахарного диабета, тем, соответственно, более благоприятный характер приобретают прогнозы последующего состояния больного.

Также следует заметить, что значительные объемы потребляемой больным жидкости могут стать причиной появления таких сопутствующих этому заболеванию состояний, как дискинезия желчных путей, развитие синдрома раздраженного кишечника или опущение желудка.

Идиопатический несахарный диабет

Заболеваемость несахарным диабетом в этой форме составляет треть случаев. Здесь в частности речь идет об отсутствии в процессе диагностической визуализации гипофиза каких-либо видов органических патологий органа. Иными словами, указанная частота заболеваемости несахарным диабетом неизвестна. В некоторых случаях возможна его передача по наследству.

Почечный несахарный диабет

Заболевание несахарным диабетом в данной форме провоцируется органическими или рецепторными патологиями почек, в том числе и ферментативным ферментом. Форма достаточно редкая, и если она отмечается у детей, то, как правило, в этом случае она имеет врожденный характер. Вызывают ее мутации в гене аквапорин-2 либо мутации рецептора вазопрессина. Если речь идет о приобретенной форме при заболеваемости взрослых, то здесь целесообразно отмечать в качестве причин почечную недостаточность, провоцирующую данную форму диабета, причем вне зависимости от особенностей ее этиологии. Помимо этого также возникнуть почечный несахарный диабет может вследствие длительно проводимой терапии с использованием препаратов лития и других специфических аналогов.

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета, как мы уже выделяли, заключаются в полиурии (то есть, в учащенном мочеиспускании), а также в полидипсии (в синдроме жажды). Что касается выраженности данных проявлений, то здесь можно говорить о различной их интенсивности.

Останавливаясь на особенностях симптоматики, следует заметить, что полиурия проявляется в увеличении общего объема выделяемой за сутки мочи (что чаще всего составляет порядка 4-10 литров, а в некоторых случаях может достигать до 30 литров). Выделяемая моча бесцветная, в ней отмечается незначительное количество солей и иного типа элементов. Все порции характеризуются низким удельным весом.

Неутолимое чувство жажды в случае с актуальным сахарным диабетом приводит, соответственно, к полидипсии, при которой потребляются значительные объемы жидкости, в некоторых случаях они могут быть уравнены с объемом теряемой мочи.

Выраженность непосредственно несахарного диабета в комплексе характеризуется степенью нехватки в организме антидиуретического гормона.

Развитие идиопатической формы несахарного диабета происходит крайне остро и внезапно, в редких случаях течение процесса определяется постепенным нарастанием. К манифестации заболевания (то есть, к развитию выраженности свойственных ему клинических проявлений вслед за стертой или бессимптомной формой течения) может привести беременность.

Ввиду частого возникновения позывов к мочеиспусканию (которые определяются как поллакиурия) появляются нарушения сна и (т.е. нарушение психического состояния), отмечается также повышенная физическая утомляемость и эмоциональная неуравновешенность. Раннее проявление несахарного диабета у детей выражается в , впоследствии к проявлениям заболевания присоединяются задержки в росте и в половом созревании.

К поздним проявлениям заболевания относятся расширения, возникающие в почечных лоханках, мочевом пузыре и мочеточниках. Из-за значительной водной перегрузки наступает перерастяжение желудка и его опущение, помимо этого отмечается также развитие дискинезии желчевыводящих путей и хроническое раздражение кишечника.

У больных несахарным диабетом отмечается значительная сухость кожи и секреция слюны, пота. Аппетит понижен. Несколько позднее присоединяются такие проявления как обезвоживание, головные боли, рвота, похудение, понижение артериального давления. Несахарный диабет, обусловленный поражением в области отделов головного мозга, протекает с развитием неврологических нарушений, а также с симптоматикой, указывающей на гипофизарную недостаточность.

Помимо перечисленной симптоматики при несахарном диабете у мужчин наблюдается , а у женщин – менструальные нарушения.

Осложнения несахарного диабета

Опасность несахарного диабета заключается в риске развития дегидратации организма, что происходит в тех ситуациях, при которых потеря с мочой жидкости из организма соответствующим образом не восполняется. Для обезвоживания характерными проявлениями являются общая слабость и тахикардия, рвота, нарушения психического масштаба. Отмечаются также сгущение крови, неврологические нарушения и гипотензия, которая может достигать состояния коллапса. Примечательно, что даже сильное обезвоживание сопровождается сохранением полиурии.

Диагностирование несахарного диабета

Диагностирование несахарного диабета предусматривает необходимость проведения соответствующего теста на полиурию. При нормальном состоянии организма объем выделяемой мочи в сутки не превышает трех литров. Соответственно, больные несахарным диабетом превышают этот показатель, помимо этого здесь же отмечается низкая степень плотности выделяемой мочи.

Применяется и другой тест для диагностирования несахарного диабета, который определяется как тест с сухоядением. В этом случае больной должен воздержаться от употребления питья на протяжении восьми часов. При резком снижении за данный отрезок времени веса при плотности мочи не более 300мосм/литр диагноз «несахарный диабет» подтверждается.

В дифференциальной диагностике несахарного диабета предусматривается исключение инсулинозависимой формы диабета, а также наличия в гипоталамо-гипофизарной области опухолей, невротических и психических расстройств и патологий почек органического характера.

Лечение несахарного диабета

Если речь идет о необходимости лечения симптоматического вида несахарного диабета, то есть несахарного диабета, возникшего в качестве одного из симптомов того или иного типа заболевания, то терапия сосредотачивается, прежде всего, на устранении первопричины (к примеру, опухоли).

Вне зависимости от формы несахарного диабета больным назначается заместительная терапия с использованием синтетического аналога антидиуретического гормона (АДГ). Применение такого рода препаратов осуществляется внутрь или посредством закапывания носа. Также применяются пролонгированные препараты. Центральная форма несахарного диабета предусматривает назначение препаратов, чье действие стимулирует секрецию АДГ.

Дополнительно проводят коррекцию, ориентированную на восполнение водно-солевого баланса, для чего инфузионно вводятся солевые растворы в значительных объемах. С помощью применения диуретиков серьезным образом уменьшается диурез.

Что касается особенностей питания при лечении несахарного диабета, то в нем предусматривается ограничение потребления белка, что позволяет снизить нагрузки, оказываемые на почки. Помимо этого достаточным должно быть употребление жиров и углеводов. Пища должна приниматься часто, акцент делается и на увеличение общего количества потребляемых фруктовых и овощных блюд. Для утоления жажды рекомендуются к употреблению компоты, морсы и соки.

Для диагностирования несахарного диабета в случае появления характерных настораживающих симптомов необходимо обратиться к эндокринологу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Синдром раздражённого кишечника (СРК) – это целый ряд функциональных нарушений, связанных с работой всех нижних отделов пищеварительного тракта. По-другому его называют синдром раздражённой толстой кишки, но страдает не только она. Эта проблема встречается у половины населения планеты, причём затрагивает как пожилых, так и детей. Чаще всего синдром раздражённой кишки встречается у женщин.

Почечная недостаточность под собой подразумевает такой синдром, при котором нарушению подвергаются все функции, актуальные для почек, в результате чего провоцируется расстройство различных видов обменов в них (азотистого, электролитного, водного и пр.). Почечная недостаточность, симптомы которой зависят от варианта течения этого расстройства, может быть острой или хронической, каждая из патологий развивается в силу воздействия отличных друг от друга обстоятельств.

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.

Причины и формы несахарного диабета

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

• Центральный (нейрогипофизарный) НД.
• Нефрогенный НД.
• Первичная полидипсия.
• НД беременных.

Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.

Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.

В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.

Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.

Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.

Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.

Симптомы и признаки несахарного диабета

Система	Жалобы	Объективные признаки (анализ жалоб/осмотр/тесты)
Общие признаки/симптомы	Похудание	Снижена масса тела
	Холодные руки, стопы	Холодные руки, стопы
	Ночные поты	-
Кожа	Сухость	Сухость
Сердечнососудистая система	Головокружение при резком вставании, особенно утром с постели	Ортостатическая артериальная гипотензия
	-	Пониженное АД
Пищеварительная система	Сухость во рту. Жажда (полидипсия). Ночная жажда. Предпочтение холодной воды. Снижение аппетита, анорексия. Запор у пожилы	Сухость слизистых оболочек рта, языка. Объём выпиваемой жидкости за сутки выше нормы
Мочевыделительная система	Полиурия. Никтурия. Настое мочеиспускание. Ночное недержание мочи	Объём суточной мочи выше нормы
Нервная система	Головная боль	-
Психическая сфера	Нарушения сна. Высокая возбудимость. Нарушение ориентации	-

Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.

Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.

Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.

Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.

Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.

Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.

Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.

То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.

Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.

Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.

Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.

Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).

Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.

Диагностика несахарного диабета

Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.

Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).

Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.

При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.

Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.

Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.

Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).

Лечение несахарного диабета

Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.

Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.

Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).

Осложнения несахарного диабета

Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).

Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

• Центральный НД.
• Патология задней доли гипофиза.
• Дегидратация.
• Артериальная гипотензия.
• Гиповолемия.
• Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
• Снижение внутрисосудистого объёма.
• Гипернатриемия.
• Гиперхлоремия.
• Гиперкальциемия.
• Гиперурикемия.
• Гипоурикемия.
• Эффект гемоконцентрации.
• Гиперосмолярное состояние.
• Гипокалиемия.
• Пренатальная азотемия.
• Энурез функциональный.
• Синдром изостенурии.
• Запор.
• Токсическое действие декломицина (Declomycin).
• Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).

Несахарный диабет , иначе именуемый как мочеизнурение - патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.

Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина - антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:

1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет , в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет , который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.

2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.

Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных , развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет , связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета .

Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:

- легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;

При средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;

Для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.

В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:

1. стадия компенсации , для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;

2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.

3. стадия декомпенсации , которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.

Несахарный диабет – причины и механизм развития

Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.

Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.

Симптомы несахарного диабета

Два самых показательных симптома несахарного диабета - полиурия (выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия (употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30 л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3 до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.

Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.

При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.

Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.

На основании каких критериев ставится диагноз "несахарный диабет"?

Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.

Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.

Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.

При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.

Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.

Как лечить несахарный диабет?

После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.

Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог - десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.

Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.

Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.

Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в прогностическом плане форм несахарного диабета - почечный несахарный диабет у детей .

• Анализы в СПб

  Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

• Консультация эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Далеко не каждый знает, что такое несахарный диабет. Пусть это заболевание встречается не так часто, но знать про него необходимо, так как оно может настигнуть внезапно.

Несахарный диабет – это заболевание, главными признаками которого являются увеличенное образование малоконцентрированной мочи, и сильная, неутолимая жажда, что вызвано дефицитом гормона вазопрессина (антидиуретический гормон гипоталамуса).

Несахарный диабет считается хронической болезнью и встречается одинаково часто у мужчин и женщин, у взрослых и детей. Обычно от заболевания страдают молодые люди 18-25 лет.

Существуют такие типы несахарного диабета:

• Центральный несахарный диабет (нейрогенный) характеризуется недостатком вазопрессина, из-за чего на уровне дистальных канальцев нефрона происходит нарушение концентрации мочи, которая начинает выделяться в чрезмерных объемах. При этом активизируется центр жажды, провоцируя полидипсию.
• Почечный (нефрогенный) несахарный диабет проявляется из-за невосприимчивости рецепторов эпителия почек к вазопрессину, что может быть результатом мутации гена рецептора.
• Несахарный диабет беременных (транзиторный) обычно прекращает своё прогрессирование после родов и его не нужно лечить. Но если вдруг появились признаки обезвоживания, лечение должно проводиться, как при центральном типе.

Очень важно понимать отличие сахарного диабета от несахарного. Первый возникает по причине недостаточности или инсулинорезистентности, провоцирует повышение сахара в крови. Он вызывает сильнейшие осложнения, может привести к смерти. Конечно, несахарный диабет встречается намного реже и при этом не настолько опасен. Два этих недуга могут быть схожи только признаками сильной жажды и чрезмерного количества выделяемой мочи. Других связей между ними нет.

Разобравшись с вопросом, что это такое - несахарный диабет, можно перейти и к причинам его появления.

Причины возникновения патологии

Причины заболевания можно разделить на две категории с учётом того, какой тип несахарного диабета прогрессирует.

Причины центрального несахарного диабета:

• опухоли гипофиза или гипоталамуса;
• осложнения после операций на головном мозге;
• иногда развивается после перенесенных нейроинфекций;
• воспаление головного мозга, которое было вызвано болезнетворными микроорганизмами (энцефалит);
• черепно-мозговые травмы;
• нарушение кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза;
• метастазы злокачественных новообразований в головной мозг, которые влияют на работу гипофиза или гипоталамуса;
• наследственная предрасположенность.

Причины почечного несахарного диабета:

• наследственность;
• повреждение мозгового вещества почки или мочевых канальцев нефрона;
• серповидноклеточная анемия;
• поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек;
• почечная недостаточность (хроническая форма);
• гипокалиемия и ;
• прием препаратов с токсическим воздействием на почки;
• слабая иммунная система.

Но существует немалый процент случаев, когда так и остается неизвестным тот факт, что же всё-таки спровоцировало появление недуга, поскольку все исследования не могут обнаружить других болезней или факторов, которые дали старт его развитию.

Симптомы несахарного диабета

Учитывая, что причины развития заболевания могут быть разные, симптомы несахарного диабета, в основном, не разнятся для разных его типов.

Но при этом степень, в которой проявляется болезнь, зависит от двух факторов:

• уровень невосприимчивости рецепторов канальцев нефронов к антидиуретическому гормону;
• уровень дефицита АДГ.

Заболевание может возникнуть, как внезапно, так и развиваться в течение некоторого времени.

Главные и одни из первых симптомов – это полидипсия (сильнейшая жажда) и полиурия (образование мочи в больших количествах), проявляющиеся у больных иногда и в ночное время. Два этих симптома взаимосвязаны. При несахарном диабете в день может выходить 3-15 литров мочи, в некоторых случаях объемы доходят и до 20 литров, что соответственно провоцирует жажду у больного.

Заболевание в ходе его развития может сопровождаться и другими признаками:

• обезвоживание – сухость кожных покровов и слизистых (особенно чувствуется сухость в ротовой полости), потеря веса;
• при употреблении чрезмерно большого количества воды желудок человека может растянуться и даже опуститься;
• в свою очередь может растянуться и мочевой пузырь, что будет вызвано большими объемами мочи при опорожнениях;
• из-за недостатка воды нарушается работа желудочно-кишечного тракта, происходят сбои в выработке ферментов пищеварения, что вызывает снижение аппетита, появление гастрита, воспалений толстой кишки, запоров;
• уменьшение потоотделения;
• артериальная гипотензия (пониженное давление) и учащенное сердцебиение;
• тошнота и рвотные позывы;
• быстрая утомляемость;
• возможна повышенная температура тела;
• ночной энурез (недержание мочи в ночное время).

Из-за сильной жажды и недержания даже ночью, у пациента могут возникнуть психические и эмоциональные расстройства:

• головная боль;
• расстройства сна;
• непроизвольные эмоциональные проявления настроения в чрезмерно выраженной форме (эмоциональная лабильность), которые могут доходить вплоть до психозов;
• раздражительность;
• когнитивные нарушения (снижение памяти, умственной работоспособности и других функций).

Но некоторые симптомы могут отличаться для представителей разных полов.

Симптомы несахарного диабета у мужчин

У мужчин вышеперечисленные признаки могут дополняться снижением либидо (половое влечение к противоположному полу) и потенции (способность мужского организма к половому акту).

Симптомы несахарного диабета у женщин

Симптомы у женщин иногда могут сопровождаться сбоями в менструальном цикле, возникновением бесплодия, спонтанными выкидышами во время беременности.

Диагностика несахарного диабета

Обычно диагностика этого заболевания достаточно проста и базируется на:

• патологически усиленной жажде;
• объеме выделяемой мочи более трёх литров день;
• гиперосмолярности плазмы крови (более 290 мосм/кг);
• повышенном содержании натрия;
• гипоосмолярности мочи (100–200 мосмоль/кг);
• низком удельном весе мочи (<1010).

Также потребуется рентгенологическое, психоневрологическое, а также офтальмологическое обследование. Обязательно нужно будет провести МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга.

Методы лечения патологии

После выяснения определенной причины, которая вызвала несахарный диабет, врач может назначить медикаментозную терапию.

Лечение будет проходить с учетом объемов жидкости, которые посуточно теряет с мочой больной:

• Когда объемы мочи меньше четырёх литров в сутки, медикаменты не прописываются. Необходимо только восстанавливать баланс поступающей и выходящей жидкости, а также требуется соблюдение диеты.
• Когда объемы мочи превышают четыре литра в день, применяется заместительная терапия, во время которой будут назначены вещества, действующие как АДГ или вещества, улучшающие производительность этого гормона.

Лечение медикаментами

В качестве заменителя вазопрессина используется препарат Минирин. Дозировка лекарства не зависит от возраста или веса пациента, роль играет только степень дефицита АДГ или абсолютное его отсутствие. В целом, дозировку назначают индивидуально. Вначале прописываются минимальные дозы, а затем в течение первых нескольких дней их можно увеличить, если в этом есть нужда. Обычно препарат требуется принимать около трёх раз в сутки.

Для стимуляции производительности гормона прописывают лекарственное вещество под названием Хлорпропамид (который оказывает эффективное воздействие при совмещении двух видов диабета – сахарного и несахарного), Карбамазепин, Мисклерон.

Лечение почечного несахарного диабета

Самое главное при данном виде несахарного диабета – это восстановление количества жидкости, которое поступает в организм, после этого могут быть назначены определенные препараты.

Лечение медикаментами

Чаще всего назначается медикаментозное лечение, направленное на уменьшение объема выделяемой мочи. Для этого используются тиазидные диуретики, такие как:

• Гидрохлоротиазид;
• Триампур;

Также могут применяться противовоспалительные препараты, которые блокируют попадание определенных веществ в мочевые канальцы нефрона, что уменьшает количество мочи и увеличивает осмолярность. Подойдут лекарства по типу Ибупрофена, Аспирина и Индометацина.

Диета при несахарном диабете

Соблюдение диеты в данном случае требуется для снижения объемов мочи, жажды, возмещения полезных и питательных компонентов, которые были утрачены при мочеиспускании.

• Следует исключить употребление соли в количестве более 5 грамм в день. А все блюда должны готовиться и вовсе без неё.
• Улучшить выработку вазопрессина может и калий, на который богаты сухофрукты, поэтому стоит добавить их в своё меню.
• Исключаются кондитерские изделия и различные виды сладостей, а также алкоголь. Всё это может усилить жажду.
• Обязательно употребление свежих фруктов, овощей, ягод, кисломолочных продуктов. Помимо этого, можно включить в рацион соки и компоты.
• Желательно внести в список и нежирную рыбу, рыбий жир, разные морепродукты, в которых содержится нужный организму фосфор (способствует нормальному функционированию головного мозга).
• Можно употреблять нежирное мясо и куриные яйца. От яйца нужно отделять только желток, так как белки могут влиять на почки. Но в то же время необходимо обеспечить свой организм жирами (сливочным и растительным маслами) и углеводами (макаронные изделия, картофель).

Профилактика несахарного диабета

Не существует конкретных способов предотвратить заболевание. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения несахарного диабета и многих других заболеваний, рекомендуется постоянно следить за своим здоровьем и питанием, отказаться от всех вредных привычек, научиться контролировать свои эмоции, вести активный образ жизни с умеренными физическими нагрузками.

При появлении любых симптомов несахарного диабета нужно незамедлительно нанести визит своему врачу, который проведет точную диагностику, поставит правильный диагноз и проверит анализы мочи и крови, которые будут самым лучшим доказательством наличия болезни или её отсутствия.

Список литературы

1. Сахарный диабет: рук. для врачей / Игорь Николаевич Бокарев, Владимир Кузьмич Великов, Ольга Ивановна Шубина. – М. : Медицинское информационное агентство, 2006. – 394 с. - Библиогр.: с. 387-394 .
2. Диабет и почки: Всероссийский конгресс 17-20 мая 2009 г. : сборник тезисов. – [б. м.] М.: [б. и.], 2009 . – 167 с. Доказательная эндокринология: руководство для врачей. - 2-изд. - пер. с англ. / ред. Полайн М. Камачо, Хоссейн Гариб, Глен В. Сайзмо. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008 . – 631 с. - Предм. указ.: с. 626 - 631 .
3. Инсулинотерапия больных сахарным диабетом / Андрей Семенович Ефимов, Н. А. Скробонская, С. Н. Ткач. – Киев: Здоров’я, 2000 . – 248 с.
4. Диабетическая глаукома: практическое руководство для врачей / Д. В. Липатов; ред. И. И. Дедов, М.В. Шестакова. – Москва: Медицинское информационное агентство, 2013. – 187 с. : рис. - Библиогр.: с. 174 - 187.
5. Диабетическая ретинопатия и её осложнения / И. Б. Медведев, В. Ю. Евграфов, Ю. Е. Батманов. – Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2001 . – 283 с. : рис. - Библиогр.: с. 253 - 281,- Предм. указ.: с. 282-283 . – (Библиотека врача-специалиста. Офтальмология).
6. Сахарный диабет у детей и подростков / И. И. Дедов, Т. Л. Кураева, В. А. Петеркова. – 2-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013 . – 271 с. : рис., табл.

Окончила Кировскую государственную медицинскую академию в 2006 г. В 2007 году работала в Тихвинской центральной районной больнице на базе терапевтического отделения. С 2007 по 2008 год - сотрудник госпиталя горнодобывающей компании в Республике Гвинея (Западная Африка). С 2009 года и по настоящее время работает в области информационного маркетинга медицинских услуг. Работаем с многими популярными порталами, такие как Sterilno.net, Med.ru, сайт