Синдром двигательных нарушений у грудничка: виды, причины, симптомы, лечение. Перинатальная энцефалопатия у новорожденных: как распознать и что делать

Когда малыш появляется на свет, его внутренние органы и системы организма оказываются сформированными еще не полностью. Это касается и центральной нервной системы, которая отвечает за нормальную социальную жизнедеятельность человека. Чтобы процесс формирования был завершен, необходим определенный временной период.

В последние годы число патологий ЦНС у грудничков значительно возросло. Они могут развиться еще во внутриутробный период, а также появится в процессе родов или сразу после них. Такие поражения, отрицательно сказывающиеся на работе нервной системы, способны стать причиной серьезных осложнений и даже инвалидности.

Что такое перинатальное поражение ЦНС?

Перинатальное поражение центральной нервной системы, сокращенно ППЦНС, представляет собой целый ряд патологий, которые имеют отношение к сбоям в функционировании мозга и аномалиям развития в его строении. Наблюдаются подобные отклонения от нормы у детей в перинатальный период, временные рамки которого находятся в промежутке с 24 недели беременности и до первых 7 дней жизни после рождения включительно.

В настоящий момент ППЦНС у новорожденных - достаточно распространенное явление. Такой диагноз устанавливают у 5-55% малышей. Сильный разброс показателей обусловлен тем, что часто поражения ЦНС подобного рода проходят легко и быстро. Случаи тяжелых форм перинатального поражения встречается у 1-10% детей, которые появились на свет в назначенный срок. Более подвержены недугу недоношенные младенцы.

Классификация заболевания

В современной медицине принято классифицировать отклонения в нормальном функционировании ЦНС в соответствии с тем, какие причины вызвали ту или иную патологию. В связи с этим каждому нарушению свойственны свои формы и симптоматика. Выделяют 4 основные патологические разновидности поражения ЦНС:

• травматическая;
• дисметаболическая;
• инфекционная;
• гипоксического генеза.

Перинатальное поражение у новорожденного

Перинатальными поражениями ЦНС считаются те, что развиваются в перинатальный период, основная часть которого приходится на внутриутробное время. Риски появления у ребенка угнетения работы ЦНС возрастают, если при беременности женщина перенесла:

• цитомегаловирусную инфекцию (рекомендуем прочитать: );
• токсоплазмоз;
• краснуху;
• герпетическую инфекцию;
• сифилис.

Ребенок может получить внутричерепную травму и травмы спинного мозга или периферической нервной системы в процессе родов, что тоже способно вызвать перинатальные поражения. Токсическое воздействие на плод может нарушить обменные процессы и негативно отразится на мозговой активности.

Гипоксически-ишемическое поражение нервной системы

Гипоксически-ишемическое поражение нервной системы является одной из форм перинатальной патологии, которое обусловлено гипоксией плода, то есть недостаточным поступлением кислорода к клеткам.

Проявлением гипоксически-ишемической формы является церебральная ишемия, которая имеет три степени тяжести течения:

• Первая. Сопровождается угнетением или возбуждением ЦНС, которое длится до недели после рождения.
• Вторая. К угнетению/возбуждению ЦНС, продолжающихся более 7 дней, прибавляются судороги, повышенное внутричерепное давление и вегетативно-висцеральные нарушения.
• Третья. Ей свойственно тяжелое судорожное состояние, нарушения функций стволовых отделов мозга, высокое внутричерепное давление.

Заболевание смешанного генеза

Кроме ишемического генеза гипоксические поражения ЦНС могут быть обусловлены кровоизлияниями нетравматического происхождения (геморрагические). К ним относятся кровоизлияния:

• внутрижелудочкового типа 1, 2 и 3 степени;
• субарахноидальные первичного типа;
• в вещество головного мозга.

Сочетание ишемической и геморрагической форм, называется смешанной. Ее симптоматика зависит исключительно от локализации кровоизлияния и степени тяжести.

Особенности диагноза ППЦНС

После родов детей в обязательном порядке осматривает неонатолог, проводя оценку степени гипоксии. Именно он может заподозрить перинатальное поражение по изменениям в состоянии новорожденного. Заключение о наличии патологии подтверждается или опровергается в первые 1-2 месяца. В течение всего этого времени кроха находится под наблюдением врачей, а именно невролога, педиатра и дополнительного специалиста узкой направленности (если требуется). Отклонения в работе нервной системы требуют особенного внимания, чтобы суметь вовремя их скорректировать.

Формы и симптомы течения заболевания

Перинатальное поражение центральной нервной системы новорожденного может протекать в 3 разных формах, для которых характерны свои симптомы:

1. легкой;
2. средней;
3. тяжелой.

Зная симптоматику, которая говорит об угнетении работы ЦНС, можно на ранних стадиях установить диагноз и своевременно заняться лечением недуга. В таблице ниже описаны симптомы, которые сопровождают течение болезни для каждой ее формы:

Форма ППЦНС	Характерная симптоматика
Легкая	высокая возбудимость нервных рефлексов; слабый мышечный тонус; скользящее косоглазие; дрожание подбородка, рук и ног; блуждающие движения глазных яблок; нервные движения.
Средняя	отсутствие эмоций; слабый мышечный тонус; паралич; судороги; повышенная чувствительность; самопроизвольная двигательная активность глаз.
Тяжелая	судороги; почечная недостаточность; сбои в работе кишечника; проблемы с сердечно-сосудистой системой; нарушенное функционирование органов дыхания.

Причины развития

Очень часто причиной развития ППЦНС служит гипоксия плода во внутриутробный период

Среди причин, приводящих к перинатальному поражению ЦНС у младенца, стоит отметить четыре основных:

1. Гипоксия плода во внутриутробный период. Это отклонение связано с нехваткой кислорода, поступающего в кровь малыша из материнского организма. Провоцирующими факторами являются вредные условия работы беременной, пагубные привычки, такие как курение, перенесенные инфекционные заболевания и сделанные ранее аборты.
2. Травмы, нанесенные при родах. Если у женщины слабая родовая деятельность, или малыш задержался в малом тазу.
3. Нарушение обменных процессов. Вызвать их могут токсичные компоненты, которые попадают в организм беременной вместе с сигаретами, алкогольными напитками, наркотическими веществами и сильнодействующими медикаментами.
4. Вирусные и бактериальные инфекции, попавшие в организм матери при беременности, сокращенно ВУИ - внутриутробные инфекции.

Последствия болезни

В большинстве случаев к моменту исполнения ребенку одного года практически все симптомы, сопровождающие поражение нервной системы, проходят. К сожалению, это совершенно не значит, что болезнь отступила. Обычно после такого недуга всегда присутствуют осложнения и неприятные последствия.

После перенесенного ППЦНС родители могут столкнуться с гиперактивностью ребенка

Среди них отмечают:

1. Гиперактивность. Данный синдром характеризуется агрессивностью, приступами истерик, трудностями при обучении и проблемами с памятью.
2. Задержка в развитии. Это касается как физического, так и речевого, психического развития.
3. Цереброастенический синдром. Ему свойственны зависимость ребенка от погодных условий, перепады в настроении, беспокойный сон.

Самыми серьезными последствиями угнетения работы ЦНС, которые приводят к инвалидности малыша, считаются:

• эпилепсия;
• детский церебральный паралич;
• гидроцефалия (рекомендуем прочитать: ).

Группа риска

Широкая распространенность диагноза перинатального поражения нервной системы у новорожденного обусловлена многими факторами и условиями, влияющими на внутриутробное развитие плода и рождение малыша.

У беременных, которые вели здоровый образ жизни, и ребенок родился в срок, вероятность ППЦНС резко сокращается до 1,5-10%.

В группу повышенного риска, который составляет 50%, попадают малыши:

• с тазовым предлежанием;
• недоношенные или, наоборот, переношенные;
• с большим весом при рождении, превышающим 4 кг.

Также существенное значение имеет наследственный фактор. Однако точно предугадать, что может вызвать угнетение ЦНС у ребенка сложно и больше зависит от ситуации в целом.

Диагностика

Любые нарушения мозговой активности тяжело диагностируются на ранней стадии. Малышам диагноз перинатального поражения ЦНС ставят в течение первых месяцев жизни, отталкиваясь от наличия у них проблем с двигательным и речевым аппаратом, а также учитывая нарушения психических функций. Ближе к году специалист должен уже конкретизировать вид заболевания или опровергнуть сделанное ранее заключение.

Нарушения в работе нервной системы представляют серьезную опасность для здоровья и развития ребенка, поэтому важно вовремя диагностировать проблему, чтобы провести надлежащее лечение. Если новорожденный младенец ведет себя нехарактерно, и у него появляются первые симптомы недуга, родителям необходимо обязательно показать его врачу. Вначале он осуществляет осмотр, однако для точного диагноза одной такой процедуры может оказаться недостаточно. Только комплексный подход позволит выявить болезнь.

При малейших подозрениях развития ППЦНС ребенка необходимо незамедлительно показать врачу

По этой причине обычно дополнительно назначают следующие клинические и лабораторные исследования:

• нейросонография (рекомендуем прочитать: );
• КТ – компьютерная томография или МРТ – магнитно-резонансная томография головного мозга;
• УЗИ - ультразвуковая диагностика;
• рентгеновское обследование;
• эхоэнцефалография (ЭхоЭС), реоэнцефалография (РЭГ) или электроэнцефалография (ЭЭГ) – методы функциональной диагностики (рекомендуем прочитать: );
• осмотр консультативного характера у офтальмолога, логопеда и психолога.

Методы лечения в зависимости от симптоматики

Лечение любых патологий ЦНС у новорожденных необходимо проводить в первые месяцы жизни, так как на этом этапе практически все процессы обратимы, и можно полностью восстановить нарушенные мозговые функции.

В первые месяцы жизни ППЦНС легко поддается лечению

Для этого проводится соответствующая медикаментозная терапия, которая позволяет:

• улучшить питание нервных клеток;
• стимулировать кровообращение;
• нормализовать тонус мышц;
• привести в норму обменные процессы;
• избавить малыша от судорог;
• купировать отечность головного мозга и легких;
• повысить или понизить внутричерепное давление.

Когда состояние ребенка стабилизируется, в комплексе с медикаментозными препаратами проводят физиотерапию или остеопатию. Терапевтический и реабилитационный курс разрабатываются индивидуально для каждого случая.

Внутричерепная гипертензия

Синдром внутричерепной гипертензии проявляется в качестве увеличения по сравнению с нормой, набухания большого родничка и расхождения швов черепа (рекомендуем прочитать: ). Также ребенок нервозен и быстро возбудим. При появлении подобных симптомов малышу назначают прием мочегонных препаратов, проводя дегидратационную терапию. С целью снижения вероятности кровоизлияний рекомендуют пропить курс Лидаза.

Плюс крохе делают специальные гимнастические упражнения, которые помогают снизить внутричерепное давление. Иногда прибегают к помощи иглоукалывания и мануальной терапии, чтобы скорректировать отток жидкости.

В комплексное лечение ППЦНС обязательно включаются общеукрепляющие гимнастические упражнения

Двигательные расстройства

При диагностировании синдрома двигательных нарушений лечение представляет собой ряд мероприятий, направленных на устранение проблемы:

• Медикаментозная терапия. Назначаются такие препараты, как Галантамин, Дибазол, Ализин, Прозерин.
• Массаж и лечебная физкультура. Для детей до года требуется прохождение минимум 4 курсов таких процедур, каждый из которых состоит примерно из 20 сеансов со специально подобранными упражнениями. Они подбираются в зависимости от того, что подвержено отклонениям: ходьба, сидение или ползание. Массаж и ЛФК проводят с использованием мазей.
• Остеопатия. Заключается в проведении массажа внутренних органов и воздействии на нужные точки тела.
• Рефлексотерапия. Зарекомендовала себя как наиболее эффективный метод. К ее помощи прибегают в тех случаях, когда СДН приводит к задержке созревания и развития нервной системы.

Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость

Одним из возможных проявлений перинатального поражения в острой фазе является повышенная нервно-рефлекторная возбудимость.

Относясь к легкой форме течения патологии, для нее свойственно:

• понижение или повышение мышечного тонуса;
• угасание рефлексов;
• поверхностный сон;
• беспричинное дрожание подбородка.

Восстановить тонус мышц помогает массаж с электрофорезом. Кроме этого проводится медикаментозная терапия, и может быть назначено лечение с помощью импульсных токов и специальных ванночек.

Эпилептический синдром

Для эпилептического синдрома характерны периодические эпилептические припадки, которые сопровождаются судорогами, представляющими собой вздрагивания и подергивания верхних и нижних конечностей и головы. Основная задача терапии в этом случае – избавится от судорожного состояния.

Финлепсин назначается при наличии у ребенка судорожного синдрома

Обычно назначается курс следующих медикаментозных препаратов:

• Дифенин;
• Радодорм;
• Седуксен;
• Финлепсин;
• Фенобарбитал.

Минимальная мозговая дисфункция

Минимальная мозговая дисфункция, больше известная как синдром гиперактивности или дефицита внимания, представляет собой малосимптомную форму неврологических расстройств. Лечение медикаментозными средствами в основном направленно на устранение конкретных проявлений, в то время как методы физического воздействия, а именно, массаж или физкультура, способны с более высокой эффективностью скорректировать патологическое состояние ребенка.

Восстановительный период

Важную роль в полноценном выздоровлении малыша играет восстановительный период.

На этапе реабилитации в течение первого года жизни основным направлением является не медикаментозная терапия, а всевозможные процедуры, способствующие активизации тех функций, которые были нарушены, и восстановлению нормальной работы ЦНС.

В их число входят:

• электрофорез с медикаментами;
• терапевтический ультразвук;
• лечебная физкультура и гимнастика;
• иглоукалывание;
• занятия плаванием;
• импульсные токи;
• массаж;
• бальнеотерапия;
• тепловые процедуры;
• педагогические методы коррекции;
• терапия с помощью музыки.

Кроме этого, родители должны создать ребенку с ППЦНС определенные условия жизни.

Эволюция двигательных нарушений связана с этапами онтогенеза двигательной коры: пик миелинизации кортико–спинального тракта приходится на 4–6 месяцы постнатального развития, что создает условия клинической манифестации спастического синдрома к первому полугодию жизни.
В настоящее время отсутствуют стандарты клинической и лабораторно–инструментальной диагностики двигательных расстройств (ДР) у детей грудного возраста, поэтому в данной статье мы попытались систематизировать собственные и литературные данные, касающиеся этой проблемы.
Клиническая диагностика
Особенностью ДР детей грудного возраста являются гипотонические синдромы при центральных парезах. Ранним клиническим симптомом ДР у большинства больных является задержка психомоторного развития, в связи с чем хронология моторных навыков и редукции врожденных рефлексов, а также тщательный анализ анамнестических и соматических сведений играют важную роль в клинической диагностике. В первую очередь собирается перинатальный анамнез, связанный с гипоксией, инфекцией, токсико–метаболическими нарушениями, для решения вопроса об этиологии ДР, в том числе будет важна информация о проводимой терапии и эффективности реабилитации. Из анамнестических сведений особое внимание обращают на те, которые характерны для неонатальной гипоксической энцефалопатии, последствиями которой являются ДР: оценка по шкале Апгар менее 5 баллов, ИВЛ в остром периоде более 2–х суток, pО2 менее 40 мм рт.ст., неонатальный шок, судороги в остром периоде, включая угнетение, кому. А также на некоторые соматические симптомы – краниофациальные аномалии (микроцефалия, макро–гидроцефалия), более 3 стигм, плато росто–весовых показателей, рвоты, летаргия, пигментные аномалии, ангиоматозы, необычные запахи.
Отсутствие ответа на проводимое лечение позволяет заподозрить дизгинезию мозга, генный или хромосомный синдром, прогрессирование ДР направляет диагностику в сторону нейрометаболических заболеваний.
При осмотре ребенка обращают внимание на следующие неврологические нарушения:
– ограничение объема движений конечностей, нарушения мышечного тонуса, изменения рефлекторной сферы – первичные неврологические критерии;
– нарушения саккадических движений глаз, фиксации взора, нистагм; задержка или отсутствие редукции врожденных шейно–тонических и лабиринтно–тонических рефлексов к 2–3 месяцу у доношенных; задержка программы вертикализации, цепных рефлексов на голову, туловище и конечности – вторичные неврологические критерии.
Двигательные нарушения могут быть представлены следующими синдромами:
гипотонический – чаще встречается у недоношенных, при мультинфарктном поражении головного мозга. Трансформируется в спастический к 3–6 месяцам. Другой вариант трансформации – в атонически–астатический синдром (значительное симметричное ограничение обьема движений во всех конечностях, низкий мышечный тонус, низкие рефлексы, минимальные моторные навыки, сочетание с тяжелой формой нарушения психомоторного развития);
спастический – снижение объема движений, мышечной силы, повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия, клонус стоп, контрактуры, синкинезии, часто сочетается с дистонией;
дистонический – повышение тонуса связано с изменением положения тела, в основном смена горизонтального на вертикальное, что связано с паттерном шейных и лабиринтных тонических рефлексов; сочетается с проявлением спастического синдрома;
гиперкинетический – атетоз и дистонии, которые дебютируют в 3–5 месяцев, что связано, вероятно, с миелинизацией стриарной системы к первому полугодию жизни. У больных синдромом «двойной атетоз» гиперкинезы дебютируют на первом месяце жизни;
восковая ригидность – мышечный тонус повышен по пластическому типу, активные движения замедлены, при пассивных движениях сопротивление равномерное, возврат во флексорную позу замедленный, наблюдаются застывания в неестественной позе. Встречается у больных с тяжелой степенью НГИЭ, декортикации;
опистотонус – повышение мышечного тонуса по спастическому типу, проявляющееся в резком разгибании спины и шеи;
шейный радикулярный синдром – характерный симптом цервикальной родовой травмы, проявляющийся ригидностью затылочных мышц иногда с приподниманием плечевого пояса;
синдром «гибкого ребенка», «вялого ребенка» – наблюдается у больных спинальной амиотрофией, родовой травме, органических ацидуриях, аплазии мозжечка. Ноги полностью разведены, руки разогнуты, отсутствует флексорная реакция на тракцию за руки, при вертикальном и горизонтальном подвешивании голова и конечности ребенка свисают вниз;
доброкачественные моторные феномены – дистоническая реакция стоп на опору при вертикализации длительностью до 1–3 минут с последующим выведением стопы, флексорный гипертонус в сгибателях локтевых и коленных суставов до 3–4 месяцев у доношенных, доброкачественная пароксизмальная дистония (тортиколис головы или туловища).
Оценку психомоторного развития предлагается проводить по календарю критических сроков (соответствует балльной оценке психомоторного развития (ПМР) Л.Т. Журба, Е.А. Мастюкова, 1985) в 1, 3, 6, 9 и 12–й месяцы. Календарный метод состоит в определении соответствия хронологического возраста ребенка (возраст на данный момент обследования) к возрастному стандарту психомоторных навыков.
При отклонении хронологического возраста от календарного не более 3 месяцев диагностируется легкая степень нарушений ПМР или задержка ПМР, или «темповая» задержка (встречается у недоношенных, при рахите; исходом, как правило, является полное восстановление моторных и психических функций, если отсутствуют признаки повреждения мозга по данным нейровизуализации).
Отставание от календарного возраста от 3 до 6 месяцев признается как нарушение ПМР средней степени, что определяет тактику детального обследования для поиска причины заболевания. Средняя степень ПМР встречается у больных НГИЭ с лейкомаляцией, ПВК II ст., перенесших менингит, при эпилепсиях, генных синдромах, дизгенезии мозга. Тяжелая степень нарушения ПМР – отставание в развитии от календарного более 6 месяцев из–за пороков развития головного мозга (аплазия лобных долей, мозжечка), ГИЭ и ПВК III степени, нарушения обмена амино– и органических кислот, некротической энцефалопатии, лейкодистрофии, туберозном склерозе, хромосомных и генных аномалиях, внутриутробных энцефалитах, врожденном гипотиреозе.
В приведенном календаре (табл. 1) представлена хронология редукции шейных и лабиринтных тонических рефлексов, с одной стороны, и программа вертикализации цепных установочных рефлексов на голову и туловище с другой. Календарь построен с акцентом на важные этапы двигательного и психического развития. В левой части таблицы помещены нормативы окружности головы и веса ребенка, что позволяет врачу не упускать информацию и своевременно проводить скриннинг у маловесных детей с микроцефалией на хромосомные и генетические синдромы, при рвотах исключать нейрометаболические заболевания: аминацидопатии, органические ацидурии, митохондриальные и пероксикомные болезни.
Инструментально–
лабораторная диагностика
1. Нейрофизиологические методы:
– электро–энцефалография с топографическим картированием (ЭЭГТК) позволяет проследить формирование возрастных ЭЭГ ритмов. С 2 месяцев должны появиться сонные веретена и исчезнуть дельта–активность;
– слуховые вызванные потенциалы (СВП) необходимы для определения слуха у ребенка на основе анализа проведения звукового сигнала от периферии до коры височной доли;
– зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) помогают оценить состояние зрительного анализатора от зрительного нерва до коры;
– электромиография и электронейромиография (ЭМГ) позволяют обнаружить снижение скорости проведения по нервам верхних конечностей (в норме до 6–месячного возраста скорость на руках выше, чем на ногах), снижение амплитуды осцилляций у больных атонически–астатическим синдромом и грубой спастикой [И.А. Скворцов, 2000].
2. Нейровизуализация – нейросонография (НСГ) определяет перивентрикулярную лейкомаляцию (ПВЛ), субкортикальный некроз, спиномозговую грыжу. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография необходимы для диагностики аномалий развития лобных, височных долей, мозжечка, мозолистого тела, ликворной системы.
3. Лабораторная диагностика проводится больным с нарушением психомоторного развития (отставание от календаря на 3 и более месяца):
– уремический аминокислотный тест: на гипераланинемию, гистидинемию, фенилкетоннурию, гомоцистинурию, глицинемию, органические кислоты, лактат–пируват и др.;
– анализы на внутриутробные инфекции, тиреоидные гормоны, тесты на лейкодистрофии, мукополисахаридозы;
– цитогенетическое исследование, показаниями к которому являются дисморфии (3–5), отставание умственного развития неясной этиологии, микроцефалия при отсутствии перинатального поражения, повторные мертворождения или смерти новорожденных.
Терапия двигательных расстройств
и нарушений психомоторного развития
Наиболее часто используются физиотерапевтические и медикаментозные методы лечения. Из физиотерапевтических хорошо себя зарекомендовала кинезотерапия. Согласно методике Войта у больных с гемипарезом ежедневно по 6 ч в течение 21 дня воспроизводят движения в паретичных конечностях (методика разработана в Университете штата Алабама, Taub E., Ramey S.L., DeLuca S., Echols K., 2004). Также могут быть рекомендованы массаж, лечебная гимнастика, лазеротерапия (пунктурная методика для плексопатий), «сухой» бассейн.
Из медикаментозных средств используются пиритинол (с 3 дня жизни дозу повышают еженедельно на 1 мл или 20 мг до 5 мл или 100 мг 2–3 месяца), церебролизин 1,0–2,0 мл в/м с 4 недели N 20, актовегин 0,5–1,0 мл в/м N 20.
Сочетание леводопа + карбидопа 0,05–0,1 мг/кг 2–кратный прием 2–3 месяца, толперизон 5 мг/кг 2–кратный прием, тизанидин у детей старше 6 месяцев 1–2 мг/сут. 2–кратный прием, тепловые процедуры используют при наличии ригидности и спастичности.
Прием Кальция гопантената в дозе 125–500 мг/сут. через 15 минут после еды в течение 1–4 месяцев с повторным курсом через 3–6 месяцев рекомендуется в том числе при наличии атетоидных движений. Препарат хорошо проникает в течение часа через гематоэнцефалический барьер, оказывает положительное влияние на обменные процессы и кровообращение головного мозга. Сочетает стимулирующую активность в отношении различных проявлений церебральной недостаточности экзогенно–органического генеза с противосудорожными свойствами. Препарат приводит к уменьшению моторной возбудимости, оказывает активизирующее влияние на работоспособность и умственную активность. Кальция гопантенат также используют в лечении нарушений развития речи, при клоническом заикании, нарушении мочеиспускания. Препарат малотоксичен и обычно хорошо переносится, не подвергается метаболизму и выводится в неизмененном виде. Не рекомендуется одновременное применение других ноотропных средств.
3–кратный прием клоназепама в дозе до 0,005–0,01 мг/кг рекомендован в случаях атетоза и дистонии.
Для терапии опистотонуса назначают дифенин до 5 мг/кг в сутки.
Терапия органических ацидурий подразумевает также постоянное соблюдение низкобелковой диеты, прием карнитина 100 мг на кг ежедневно.
Заключение
Двигательные нарушения, наблюдаемые в восстановительном периоде более 2–3 месяцев, целесообразно рассматривать как стойкие. Современные методы исследования позволяют сократить сроки клинического наблюдения до постановки диагноза церебрального паралича. Для этого целесообразно внедрить шкалы психомоторного развития на уровне нормативных документов МЗ РФ СР и организовать современные диагностические центры двигательных расстройств грудного и раннего возраста на базе поликлиник из расчета 1 центр на 1 млн. населения.

Литература
1. Бондаренко Е.С., Зыков В.П. РМЖ, Перинатальная гипоксическая энцефалопатия,1999, №4
2. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Лечение болезней нервной системы у детей. М.2003. 286 стр.
3. Зыков В.П., Ширеторова, Д.Ч., Шадрин В.Н.,и др. Методы исследования в детской неврологии. М.2004, 127 стр.
4. Пальчик А.Б. Эволюционная неврология.С.–Петербург., 2002, .383 стр.
5. Регистр лекарственных средств в России. М.2005,1440 стр.
6. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей.М.2000,200 стр.
7. Таскаева Т.В.. Михнович В.И., Дутова Н.Я. Лечение детского церебрального паралича препаратами L–дофа.
Вопросы современной педиатрии.приложение №3,2004,стр.90
8. Pediatria. Taub E, Ramey SL,DeLuca S, Echols K 2004 ; 113 (2):305–12.
9. L.–W. Wang, K.–M. Xu», H. Cai», C. Qian, J.–X. Wu», C.–H. Zhang, I. Matsumoto . Diagnoses and treatment of methylmalonic aciduria (MMA) J. Br & Dev, 2003.

Синдромы двигательных расстройств

Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику; чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.

Очень трудна в этот возрастной период дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторвая активность. Симптоматология изменения мышечного тонуса может выглядеть различно в зависимости от возраста ребенка. Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 мес), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.

Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы. Мышечная гипотония - один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей. Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием. В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогреднентный характер.

Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.

Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни. Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 мес сидит, а самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задер-живается надолго.

Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (акушерский парез руки, травматический парез ноги). В этих случаях задержка будет парциальной.

Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига - Гоффманна у ребенка 9-10 мес могут соответствовать возрасту 2-3 мес. Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного развития.

Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют "дистоническими атаками". Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп. Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др. нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.

Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения. В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения. Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни. В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т. д. Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции. Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе.

При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.

Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате асфиксии и родовой травмы, в редких случаях - как результат наследственной дегенерации. Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы - интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двига тельной активности ребенка. Заподозрить расстройства кс ординации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит.

Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно, к 10-11 мес. Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет. Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками; ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушение ем реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно. Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии. Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи.

Наиболее частой формой двигательных нарушений у детей первого года жизни является синдром детского церебрального паралича (ДЦП). Клинические проявления этого синдрома зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные релексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия. Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены. Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка).

Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).

Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, необходимо рассмотреть влияние тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.

Тонический лабиринтный рефлекс. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть. У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации. У таких детей затруднен поворот со спины набок, а затем на живот. В тяжелых случаях даже к концу первого года жизни поворот со спины на живот осуществляется только "блоком", т. е. отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища. Если ребенок не может наклонить голову в положении на спине, повернуться на живот с торсией, у него отсутствуют предпосылки для развития функции сидения. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса.

При выраженности тонического лабиринтного рефлекса в положении на животе в результате повышения флексорного тонуса голова и шея согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые во всех суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, таз приподнят. В таком положении ребенок не может поднять голову, повернуть ее в стороны, высвободить руки из-под грудной клетки и oneреться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени. Затруднен поворот с живота^ на спину для присаживания. Постепенно согнутая спина приводит к развитию кифоза в грудном отделе позвоночника. Эта поза препятствует развитию цепных выпрямляющих рефлексов в положении на животе и приобретению ребенком вертикального положения, а также исключает возмож-ность сенсорно-моторного развития и голосовых реакций.

Влияние тонического лабиринтного рефлекса в определенной мере зависит от первоначального типа спастичности. В отдельных случаях экстензорная спастичность настолько сильна, что может быть выражена и в положении на животе. Поэтому дети, лежащие на животе, вместо сгибания разгибают голову, запрокидывают ее назад, приподнимают верхнюю часть туловища. Несмотря на разгибательное положение головы, мышечный тонус в сгибателях рук остается повышенным, руки не создают опору для туловища, и ребенок падает на спину.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)- один из наиболее выраженных рефлексов при детском церебральном параличе. Выраженность АШТР зависит от степени повышения мышечного тонуса в руках. При тяжелом поражении рук рефлекс появляется почти одновременно с поворотом головы в сторону. Если руки поражены незначительно, что имеет место при легкой спастической диплегии, АШТР возникает непостоянно и для его появления требуется более длительный латентный период. АШТР более ярко выражен в положении на спине, хотя его можно наблюдать и в положении сидя.

АШТР, сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, препятствует захвату игрушки, развитию зрительно-моторной координации. Ребенок не может вынести руки вперед, чтобы приблизить кисти к средней линии, и соответственно удержать обеими руками предмет, на который он смотрит. Вложенную в руку игрушку ребенок не может поднести ко рту, глазам, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. Из-за разгибания руки многие дети не могут сосать свои пальцы, как это делает большинство здоровых детей. АШТР в большинстве случаев сильнее выражен на правой стороне, поэтому многие дети с церебральным параличом предпочитают пользоваться левой рукой. При ярко выраженном АШТР голова и глаза ребенка часто фиксированы в одну сторону, поэтому ему трудно проследить за предметом на противоположной сторо-не; в результате развивается синдром односторонней пространственной агнозии, формируются спастическая кривошея. сколиоз позвоночника.

Сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, АШТР затрудняет повороты на бок и на живот. Когда ребенок поворачивает голову в сторону, возникающий АШТР препятствует движению туловища вслед за головой, и ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Затруднение поворота на бок препятствует формированию у ребенка возможности переноса центра тяжести с одной руки на другую при выносе вперед тела, что необходимо для развития реципрокного ползания.

АШТР нарушает равновесие в положении сидя, так как распространение мышечного тонуса на одной стороне (повышение его преимущественно в разгибателях) противоположно распространению его на другой (преимущественное повышение в сгибателях). Ребенок теряет равновесие и падает в сторону и назад. Чтобы не упасть вперед, ребенок должен наклонить голову и туловище. Влияние АШТР на "затылочную" ногу может со временем привести к подвывиху в тазобедренном суставе в связи с комбинацией флексии, внутренней ротации и приведения бедра.

Симметричный шейный тонический рефлекс. При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенок с повышенным флексорным тонусом в руках и туловище, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела. В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. В результате влияния симметричного шейного тонического рефлекса в положении на животе у ребенка резко повышается мышечный тонус в разгибателях ног, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить его на колени. Это положение можно ликвидировать, если пассивно поднять голову ребенка, взяв его за подбородок.

При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенку трудно сохранить контроль головы, а соответственно и удержаться в положении сидя. Поднятие головы в положении сидя усиливает разгибательный тонус в руках, и ребенок падает назад; опускание головы усиливает сгибательный тонус в руках и ребенок падает вперед. Изо-лированное влияние симметричных шейных тонических реф-лексов на мышечный тонус редко удается выявить, так как они в большинстве случаев сочетаются с АШТР.

Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами в патогенезе двигательных нарушений у детей с церебральными параличами важную роль играют положительная поддерживающая реакция и содружественные движения (синкинезии).

Положительная поддерживающая реакция. Влияние положительной поддерживающей реакции на движения проявляется в нарастании экстензорного тонуса в ногах при соприкосновении ног с опорой. Поскольку при стоянии и ходьбе дети с церебральными параличами всегда вначале касаются опоры подушечками стоп, эта реакция постоянно поддерживается и стимулируется. Происходит фиксация всех суставов ног. Ригидные конечности могут удерживать массу тела ребенка, но они значительно затрудняют выработку реакций равновесия, для которых необходима подвижность суставов и тонкая регуляция постоянно реципрокно меняющегося статического состояния мышц.

Содружественные реакции (синкинезии). Влияние синкинезии на двигательную активность ребенка заключается в усилении мышечного тонуса в различных частях тела при активной попытке преодолеть сопротивление спастичных мышц в какой-либо конечности (т. е. выполнить такие движения, как захват игрушки, разгибание руки, сделать шаг и т. д.). Так, если ребенок с гемипарезом сильно сжимает мячик здоровой рукой, мышечный тонус может нарасти на паретичной стороне. Пытаясь разогнуть спастичную руку, можно вызвать усиление экстензорного тонуса в гомолатеральной ноге. Сильное сгибание пораженной ноги у ребенка с гемкплегией вызывает содружественные реакции в пораженной руке, которые выражаются в усилении сгибания в локтевом и лучезапястном суставах и пальцах кисти. Напряженное движение одной ноги у больного с двойной гемиплегией может усилить спастичность во всем теле. Возникнове-ние содружественных реакций препятствует развитию целенаправленных движений и является одной из причин образования контрактур. При церебральном параличе синкинезии наиболее часто проявляются в оральной мускулатуре (при попытке захвата игрушки ребенок широко открывает рот). При произвольной двигательной активности все тонические рефлекторные реакции действуют одновременно, сочетаясь друг с другом, поэтому изолированно их выявить трудно, хотя в каждом отдельном случае можно отметить преобладание того или другого тонического рефлекса. Степень их выраженности зависит от состояния мышечного тонуса. Ес-ли мышечный тонус резко повышен и преобладает экстензорная спастичность, тонические рефлексы выражены ярко. При двойной гемиплегии, когда одинаково страдают руки и ноги или руки больше, чем ноги, тонические рефлексы выражены ярко, наблюдаются одновременно и не имеют тенден-ции к торможению. Они менее выражены и постоянны при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП.При спастической диплегии, когда руки относительно сохранны, развитию движений препятствует в основном положительная поддерживающая реакция.

У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, тонические рефлексы появляются внезапно, приводя к повышению мышечного тонуса - дистоническая атака. При гиперкинетической форме церебрального паралича развитие произвольной моторики наряду с указанными механизмами затруднено из-за наличия непроизвольных, насильственных движений - гиперкинезов. Следует, однако, отметить, что у детей первого года жизни гиперкинезы выражены незначительно. Они становятся более заметными на втором году жизни. При атонически-астатической форме церебрального паралича больше страдают реакции равновесия, координации и статические функции. Тонические рефлексы можно на-блюдать лишь эпизодически.

Сухожильные и периостальные рефлексы при церебральном параличе высокие, однако из-за мышечной гипертонии они часто вызываются с трудом.

Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит также к нарушению речевого и психического развития [Мастюкова Е. М., 1973, 1975]. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению тонуса мышц в корне языка, что затрудняет формирование произвольных голосовых реакций. При выраженном АШТР тонус в артикуляционных мышцах повышается асимметрично, больше на стороне "затылочных конечностей". Положение языка в полости рта при этом также часто асимметричное, что нарушает произнесение звуков. Выраженность симметричного шейного тонического рефлекса создает неблагоприятные условия для дыхания, произвольного открывания рта, движения языка вперед. Этот рефлекс вызывает повышение тонуса в спинке языка, кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки.

Нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной oстороны речи. Крик у таких детей тихий, мало модулированный, часто с носовым оттенком или в виде отдельных всхли-пываний, которые ребенок производит в момент вдоха. Расстройство рефлекторной деятельности артикуляционной мускулатуры является причиной позднего появления гуления, лепета, первых слов. Гуление и лепет характеризуются фрагментарностью, малой голосовой активностью, бедностью звуковых комплексов. В тяжелых случаях истинное протяжное гуление и лепет могут отсутствовать.

Во втором полугодии, когда происходит активное развитие сочетанных руко-ротовых реакций, могут появиться оральные синкинезии - непроизвольное открывание рта при движениях рук. Ребенок при этом очень широко открывает рот, появляется насильственная улыбка. Оральные синкинезии и чрезмерная выраженность безусловного сосательного рефлекса также препятствуют развитию произвольной деятельности мимической и артикуляционной мускулатуры.

Таким образом, речевые нарушения у детей раннего воз-раста, страдающих церебральным параличом, проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с раз-личными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная). Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в процессе онтогенеза н преимущественной локализации патологического процесса. Психические нарушения при церебральных параличах обусловлены как первичным поражением мозга, так и вторичной задержкой его развития в результате недоразвития двигательных речевых и сенсорных функций. Парезы глазодвигательных нервов, задержка формирования статических и локомоторных функций способствуют ограничению полей зрения, что обедняет процесс восприятия окружающего мира и приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов. Нормальному психическому развитию ребенка способствует деятельность, в результате которой происходит накопление знаний об окружающей среде и формирование обобщающей функции мозга. Парезы и параличи ограничивают манипуляцию с предметами, затрудняют их восприятие на ощупь. В сочетании с недоразвитием зрительно-моторной координации отсутствие предметных действий препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. В нарушении познавательной деятельности важную роль играют и речевые расстройства, которые затрудняют развитие контакта с окружающим.

Недостаточность практического опыта может быть одной из причин расстройств высших корковых функций в более старшем возрасте, особенно несформированности пространственных представлений. Нарушение коммуникативных свя-зей с окружающим, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность также способст-вуют задержке психического развития. Мышечная гипертония, тонические рефлексы, речевые и психические расстройства при ДЦП могут быть выражены в различной степени. В тяжелых случаях мышечная гипертония развивается в первые месяцы жизни и, сочетаясь с тоническими рефлексами, способствует формированию различных патологических поз. По мере развития ребенка становится более отчетливой задержка возрастного психомоторного развития.

В случаях средней тяжести и легких неврологическая симптоматика и задержка становления возрастных психомоторных навыков не так резко выражены. У ребенка постепенно формируются ценные симметричные рефлексы. Двигательные навыки, несмотря на их позднее становление и неполноценность, все-таки дают возможность ребенку адаптироваться к своему дефекту, особенно если руки поражены легко. У таких детей развиваются контроль головы, функция захвата предмета, зрительно-моторная координация, повороты туловища. Несколько труднее и длительнее овладевают дети навыками самостоятельно сидеть, стоять и ходить, сохраняя равновесие. Диапазон двигательных, речевых и психических нарушений у детей первого года жизни с церебральным параличом может колебаться в широких преде-лах. Он может касаться как всех функциональных систем, составляющих ядро детского церебрального паралича, так и отдельных его элементов. Синдром ДЦП сочетается обычно с другими неврологическими синдромами: поражения черепных нервов, гипертензионно-гидроцефальным, церебрастеническим, судорожным, вегетативно-висцеральных дисфункций.

• Диагноз - ДЦП

  Доброго времени суток. Моей дочери 2 года 6 месяцев. Месяц назад нам поставили диагноз - ДЦП, спастическая диплегия, синдром двигательных нарушений в форме нижнего парапареза 1 ст. по GMFCS. Роды были преждевременные на 31-32 неделе. Закричала сразу. Состояние при рождении тяжелое. На ИВЛ через 4 часа. Экстубирована на 2-е сутки. Вес при рождении 1900, рост 42. ОША - 7/7, 2-х кратное обвитие пуповины вокруг шеи. В течение первого года жизни наблюдающим неврологом ставился диагноз - Перинатальная энцефалопатия р-восстановительный период, гипертензионный синдром, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, мышечный тонус физиологически повышен. Затем к 6 месяцем добавился синдром пирамидной недостаточности в нижних конечностях. После 1 года диагноз - Последствия ПЭП, плоско-вальгусная установка стопы. Из лечения - Пантогам (курсом в возрасте 1 мес. , 11 мес.), Кортексин (3 ед. в/м №10 в возрасте 5 мес.), Электрофорез на шейный отдел в возрасте 4 мес., Электрофорез на поясн.отдел и на нижние конечности в возрасте 1 года 5 мес., Массаж общий и затем избирательный на нижние конечности, Вихревые ванны. По прививкам - мед.отвод до 6 мес., затем по щадящей методике (БЦЖ-М, АДС…). Головку стала удерживать в 3 месяца. Сидеть - в 8 месяцев. Стоять и ходить у опоры - в 11 месяцев. Самостоятельно пошла в 1 год 7 месяцев. В феврале 2016 года (возраст 2 года 2 месяца) обратились к другому неврологу. Поставили диагноз ПЭП резидуальный период, пирамидной недостаточности в форме легкого нижнего парапареза. Нам дали направление в реабилитационный центр для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. В апреле 2016г. по путевке поехали на лечение в этот центр, где нам поставили диагноз - ДЦП, спастический парапарез, синдром двигательных нарушений. Дополнительно в обследовании - пирамидный тонус мышц в сгибателях, положительный рефлекс Бабинского, снижена пластичность. Из лечения - массаж общий с расслаблением сгибателей ног, ЛФК, тренажеры, Парафино-озокеритовые аппликации на нижние конечности, Электрофорез на шейный отдел, Мидокалм. После санаторно-курортного лечения невролог по месту жительства подтвердила диагноз - ДЦП, спастическая диплегия, синдром двигательных нарушений в форме нижнего парапареза 1 ст. по GMFCS. Назначила лечение - Витамин В12 по 200 в/м №10, Глиатилин 2,0 в/м №12, Физиолечение (прошли э/ф на поясничный отдел и нижние конечности). Дала направление на МСЭ, для оформления инвалидности. Дополнительно прошли Эхоэнцефалоскопическое обследование (24.05.2016г.) - заключение: смещение средних структур не выявлено. Косвенных признаков гидроцефального синдрома нет. А также ЭЭГ (25.05.2016г.) - заключение: зарегистрирована фокальная эпилептиформная активность в лобно-центральной области без признаков генерализации. Вот такая у нас картина… Из моих наблюдений и консультаций психологов и логопедов в плане развития - все в норме, соответствует возрасту. Говорит много и практически все, есть, конечно, нечеткости в произношении. Логически развита. Знает животных, цвета, геометрические фигуры… Как специалисту Вам виднее на сколько все сложно или наоборот… Что можете посоветовать? В плане лечения, реабилитации… Для меня, как не для специалиста, а просто мамы, видно то, что физически ребенок отстает в развитии - неустойчивая походка, ходит на полусогнутых ногах, часто падает, быстро устает. Сидит на полу ноги в положении буквы «W», постоянно сжаты пальцы на ногах (больше на правой). Бегает неуклюже. Есть страх идти самой по улице - просит чтобы я держала ее за руку. Еще вопрос - стоит ли нам делать МРТ? Невролог нас пока на это только настраивает. Что покажет нам картина этой процедуры? Насколько она срочна и необходима?

Анонимный вопрос 02-06-2016

Гидроцефалия, кривошея, гипертонус

Здравствуйте! Моему ребёнку 6,5 месяцев. Были у двоих врачей невропатологов. Первый невропатолог поставил диагноз: синдром двигательных нарушений, гидроцефалия, кривошея. И назначил лечение: агвантар, 0,5 мл. 1 раз в день 45 дней, циннаризин, 0,025 1/4 таблетки 2 раза в день 1 месяц, массаж. Второй специалист поставил диагноз: гидроцефалия в степени субкомпенсации, натальная травма шейного отдела спинного мозга в форме левостронней кривошеи. Назначил лечение: диакарб, 1/2 таблетки 1 раз в день 1 месяц, аспаркам 1/4 таблетки 2 раза в день 1 месяц, ортопедическую подушку, массаж. Кроме того, сказала, что циннаризин при гидроцефалии вообще противопоказан. Делали нейросонограмму: межполушарная щель расширена в теменных отделах - 5,2 мм, в лобных отделах - 4,5 мм, в затылочных отделах - 4,5 мм, субарахноидальное пространство справа - 5,0 мм, слева 4,5 мм, сделали заключение: эхопризнаки расширения наружного ликворосодержащего пространства 1 степени. Второй врач ещё сказала, что может быть подозрение на эпилепсию. У ребёнка наблюдаются следующие симптомы: очень сильный тонус, часто ручки и ножки зажаты, периодически выгибает туловище и запрокидывает головку, даже во сне, головку больше всего держит в правую сторону и переворачивается со спины на живот именно в эту сторону, что-то с правой ручкой, он, как бы, делает ей навязчивые движения, не зависящие от него, например, кормлю его, он начинает бить этой ручкой то по моей руке, то по своему животику, очень сильно, не всегда, но иногда не контролирует свои движения… Более- менее определённые звуки стал произносить в 3 месяца, врач сказала, что поздно.. Сейчас говорит звуки «ге», «ги», эй» и ещё что-то не совсем понятное, не сидит и попыток к этому не предпринимает, может только переворачиваться со спины на живот и только направо, ползает тоже как-то странно, не поднимая головы, а поднимаю попу.., когда лежит на животе на предплечья опираетсяхорошо… Подскажите, пожалуйста, по поводу этих лекарств, прочитала информацию, что это очень сильные препараты. Циннаризин вообще для детей от 12 лет.. А от диакарба могут быть сильные побочные эффекты, мне вот даже подсказали люди, которые его принимали, что диакарб выводит жидкость, а организм начнёт накапливать её в ещё большем количестве, чем было и спровоцирует сильное увеличение головы ребёнка. Что бы Вы порекомендовали? Я понимаю, конечно, что лекарства должен назначать лечащий врач, но, по крайней мере, выскажите свое мнение по поводу назначенного лечения и этих лекарств? Нужно ли мне обратиться к ещё одному специалисту? Имеются ли какие-нибудь аналоги этих лекарств и что вообще можете посоветовать? Нужны ли какие-либо ещё обследования? Заранее благодарна. С ув. Ольга

• Необходимо ли пить таблетки??

  Добрый день. ситуация следующая. при прохождении УЗИ головного мозга малышу в 1 месяц было дано заключение- признаки кисты сосудистого сплетения справа диаметром 4 мм. На приеме у невролога лекарственные препараты не назначались, рекомендовано сделать УЗИ мозга в 3 месяца. В 3 месяца сделано повторное УЗи мозга. Заключение - эхопризнаки гипертензионно-гидроцефального синдрома,киста сосудистого сплетения справа диаметром 4.2 мм. После этого на приеме у невролога был поставлен диагноз -перинатальное поражение ЦНС гипоксически - ишемического генеза, восстановительный период, синдром двигательных нарушений, ГС в ст.компенсации. Рекомендовано: УЗИ ШОП, массаж общий, воротник Шанса, электрофорез с эуфиллином на ШОП, сироп Пантогам 10 % по1.5 мл. 2 раза в день, контроль УЗИ мозга через 2 месяца. Все рекомендации нами выполнены. В 5 месяцев сделано УЗИ мозга. заключение - эхопризнаки гипертензионно-гидроцефального синдрома,киста сосудистого сплетения справа диаметром 4.2 мм. После чего неврологом рекомендовано следующее лечение: принимать таблетки диакарб по 1\4 1 р\д, аспаркам по 1\5 2 р\д в течении 1 месяца по схеме 2 через 2 (2 дня принимать таблетки, 2 нет). Замечу, что все 3 раза были у разных неврологов. Хотелось бы узнать ваше мнение о необходимости приема диакарба и аспаркама, а также о правильности назначения данных препаратов.

  Синдром двигательных нарушений представляет собой одно из расстройств двигательной системы человека, при котором происходит поражение головного мозга, вызывающее сбой функционирования ЦНС. Болезнь способна поражать один или несколько отделов мозга, приводя к различным последствиям. Среди типичных проявлений недуга выделяют ухудшение мышечного тонуса и проблемы с передвижением.

  У деток, страдающих синдромом двигательных нарушений, замедляется речевое развитие

  Чаще всего заболевание развивается на фоне мозговых травм или гипоксии, перенесенной младенцем. В группе риска находятся дети, в возрасте 2-4 месяца. Своеобразным толчком к развитию синдрома выступают негативные факторы, воздействующие на плод в процессе его внутриутробного развития. При выявлении у ребенка мышечной гипотонии или судорожной активности мышц, необходимо выполнить немедленное лечение.

  Клиническое проявление синдрома двигательных нарушений у грудничка происходит очень рано, начиная с первых дней жизни малыша. Чаще всего о развитии заболевания свидетельствует гипер- или гипотонус мышц, расстройство спонтанной двигательной активности, при этом рефлекторная деятельность угнетается на фоне ухудшенной подвижности конечностей.

  Ребенок, страдающий от синдрома двигательных нарушений, отстает от сверстников в развитии, не имея возможности справиться с координацией движений. У таких детей развиваются проблемы со зрением и слухом, а иногда и с речью. Мышечная ткань развивается на разных конечностях неравномерно.

  Подобная ситуация в результате способна вызвать нарушения психического развития, проблемы с интеллектом. Как правило, у детей, страдающих синдромом двигательных нарушений, замедляется психоэмоциональное и речевое развитие. Они начинают ползать и сидеть позже сверстников. Некоторые малыши отличаются неспособностью самостоятельно держать голову в годовалом возрасте.

  Ввиду нарушений развития гортанных мышц возникают проблемы с глотательным рефлексом. Данный признак свидетельствует о развитии серьезной стадии СДН, при которой необходимо немедленно провести терапевтические мероприятия, которые позволяют устранить опасную симптоматику.

  Важно! Данный синдром не склонен к активному прогрессированию. Поэтому своевременное и грамотное лечение позволяет в значительной степени улучшить качество жизни пациента.

  Код синдрома двигательных нарушений по МКБ-10: G25.

  Причины

  
  

  Курение в период беременности может спровоцировать развитие у ребёнка синдрома двигательных нарушений

  В современной медицине различают ряд факторов, провоцирующих развитие данного синдрома:

  1. Родовая травма, которая была получена ребенком вследствие применения акушером чрезмерной физической силы, планируя ускорить родоразрешение.
  2. Длительные и тяжелые роды, при которых произошла задержка изгнания плода.
  3. Развитие гипоксии, ввиду чего поражаются клетки головного мозга, отвечающие за течение различных мышечных процессов.
  4. Нейроинфекции внутриутробного типа, которые проникают через плаценту от инфицированной матери к плоду.
  5. Наличие у матери скрытых инфекций, таких как токсоплазмоз и краснуха.
  6. Аномалии суставов и костей врожденного характера.
  7. Наличие у матери недугов, передающихся половым путем.
  8. Различные нарушения, действующие на хромосомном уровне.
  9. Курение, алкоголизм и наркомания во время беременности.
  10. Развитие фетоплацентарной недостаточности.
  11. Обвитие пуповины вокруг тела и шеи плода.
  12. Гидроцефалия, развившаяся ввиду оттока ликвора в мозге.

  В большинстве случаев к развитию синдрома приводит одновременное воздействие на организм ребенка нескольких негативных факторов. Обычно ведущим выступает лишь один из них, остальные же способствуют усилению эффекта.

  Симптомы

  
  

  Зрительные и слуховые реакции несколько запаздывают у деток с синдромом двигательных нарушений

  Возникновение изменений в мозговой структуре может вызвать целый ряд расстройств двигательного характера. Чаще всего они развиваются ввиду проблем с передачей нервных импульсов, идущих от головного мозга к мускулатуре. При СДН возможны патологические изменения в структуре мышц.

  На фоне развития недуга грудничок может иметь следующие виды нарушений двигательной функции:

  • наличие парезов и параличей;
  • мышечная сила в значительной степени снижается;
  • ввиду сильной гипотонии, конечности могут истончаться, а в мышцах развиваются процессы дистрофического характера;
  • у малыша нарушаются базовые рефлексы, такие как глотательный и сосательный;
  • мышцы перенапрягаются настолько, что развивается многочисленные спазмы и судороги, которые могут иметь затяжной характер;
  • сухожильные рефлексы могут ослабляться или усиливаться;
  • проблемы с артикуляцией;
  • неспособность ребенка самостоятельно сгибать и поднимать конечности, держать головку;
  • непроизвольные движения;
  • зрительные и слуховые реакции несколько запаздывают;
  • отсутствие улыбок ввиду бедной мимики;
  • замедленные движения, ослабленные мышцы;
  • синюшность кожи, развитие судорожного синдрома;
  • трудности в процессе кормления грудью.

  Грудные дети с синдромом двигательных нарушений могут в течение длительного времени смотреть в одну точку и подолгу сидеть, периодически судорожно вздрагивая. Для поворота головы им требуется помощь. Как правило, одна рука больного плотно прижата к телу, вторая может двигаться и брать различные предметы.

  Расслабленность тела сменяется его напряженностью. Возможно развитие зрительной дисфункции, при которой малыш не способен с первой попытки дотянуться до необходимой ему вещи.

  На фоне данного синдрома у малыша может быть как гипертонус, так и гипотонус мышц. В первом случае, симптомы будут следующими:

  • малыш дугообразно изгибает тело;
  • голова всегда повернута в одну сторону;
  • малыш не может стоять на всей стопе и всегда становится на носочки;
  • ребенок сжимает руки в кулаках и прижимает их к туловищу;
  • малыш довольно рано начинает брать игрушки и держать головку.

  Гипотонус мышц предполагает развитие следующих симптомов:

  • ребенок слабо кричит;
  • не способен самостоятельно ползать, сидеть и вставать;
  • практически не двигает конечностями;
  • часто запрокидывает назад голову, но не способен держать ее в таком положении длительное время;
  • в положении сидя не способен удержать равновесие – постоянно шатается из стороны в сторону;
  • заметна общая ослабленность ребенка и вялость его движений.

  Классификация

  
  

  При поздней стадии синдрома у ребенка могут учащаться судороги

  Современная медицина различает несколько форм данной патологии:

  1. Болезнь поражает преимущественно ноги. В таком случае малыш способен на активные движения руками, однако поздно встает на ноги.
  2. Поражение туловища одностороннего характера. При этом у грудничка нарушена функция глотания, он заметно отстает в умственном развитии и имеет проблемы с речью.
  3. Недуг поражает ноги. В результате ребенок не способен стоять, ползать и ходить. Наблюдается сильное расстройство двигательной функции.
  4. Ребенок абсолютно не способен к самостоятельному передвижению. При этом он является нестабильным психически и склонен к развитию олигофрении.

  Важно! При постановке ребенку диагноза «синдром двигательных нарушений», ему необходимо профессиональное лечение. Самостоятельно его организм не справится с данной патологией.

  В ряде случаев неврологи ставят ошибочный диагноз ввиду малозаметности симптомов на ранних стадиях недуга. Впоследствии диагноз может быть снят, а ребенок будет признан здоровым.

  СДН может предполагать следующие стадии:

  1. Ранняя. Болезнь проявляется слабо, однако уже на этой стадии мышечный тонус малыша является нарушенным. Большинство малышей к 4 месяцам утрачивают возможность самостоятельно поворачивать голову. Возможно развитие сильных судорог.
  2. Вторая стадия. Признаки заболевания усугубляются, становясь более явными. Десятимесячные дети не способны самостоятельно держать головку, однако делают попытки поворачиваться, садиться и даже ходить, сохраняя неестественную позу. Ребенок в данный период жизни развивается неравномерно.
  3. Поздняя стадия. Развивается после трехлетнего возраста. Последствия в данном случае являются необратимыми. У ребенка появляются проблемы в строении скелета, выражающиеся во множественных деформациях, формируются контрактуры суставов, слух и зрение в значительной степени ухудшаются. Ребенок с трудом глотает, очень плохо говорит и психически нестабилен. Судороги учащаются и имеют большую длительность.

  В качестве осложнений синдрома двигательных нарушений у детей происходит вовлечение в патологический процесс внутренних органов. В результате таких изменений, у ребенка появляются проблемы с дефекацией и мочеиспусканием, а координация движений в значительной степени нарушается. Нередко появляются сильные эпилептические припадки. Ребенок испытывает затруднения при поглощении пищи и дыхании. Обучение затруднено ввиду проблем с концентрацией внимания и расстройствами памяти.

  Диагностика

  Комплексное обследование включает в себя следующие диагностические методики:

  1. Перинатальный анамнез. Посредством данной методики, специалисты могут выявить наличие тяжелых мозговых интоксикаций, кислородного голодания, а также инфицирования плода, находящегося в утробе матери.
  2. УЗИ с допплером. Позволяет получить точные сведения относительно мозгового кровотока.
  3. Шкала Апгар. Позволяет оценить жизнестойкость малыша.
  4. МРТ и КТ. Одни из наиболее информативных методик, посредством которых специалистам удается выявить очаги поражения.
  5. Нейросонография. Процедура, которая предполагает сканирование головного мозга с использованием ультразвука.

  Лечение

  
  

  Расслабляющий массаж – один из самых эффективных методов терапии (выполнять массаж должен только квалифицированный специалист)

  Терапия данного синдрома назначается неврологом. Современная медицина располагает рядом методик, способствующих быстрому устранению недуга. Следует помнить о том, что чем раньше синдром будет выявлен, тем проще будет с ним бороться.

  Лечение СДН по доктору Комаровскому предполагает следующие методики:

  1. Массаж. Грамотно проведенные процедуры обеспечивают поистине высокие результаты.
  2. Для активизации процессов мозга может быть использована гомеопатия.
  3. Для улучшения координации движений может быть использована лечебная физкультура. Также она позволяет восстановить двигательные функции пациента.
  4. Физиотерапия. В данном случае могут применяться различные методики, определяемые врачом. Наиболее популярными из них являются: магнитотерапия, гидромассаж, электрофорез.
  5. Высокие результаты лечения обеспечивает грязетерапия, а также общение пациентов с животными – дельфинами и лошадьми.
  6. Педагогическая коррекция. На данный момент разработано несколько действенных логопедических методик.