Аномалия арнольда-киари. Аномалия киари

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Симптомы

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

• повышенный тонус мышц шейного отдела;
• нарушения речевых функций;
• ухудшение работы органов зрения и слуха;
• отклонения при глотании;
• частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
• ощущение вращения окружающей обстановки;
• непродолжительные обмороки;
• перепады давления при резких движениях;
• атрофия языка;
• сиплость голоса;
• нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
• приступы онемения;
• нарушения в тазовых органах;
• ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

• приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
• частые боли в области головы;
• приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Лечение

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

• изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
• нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Что такое Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:
первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,
второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,
третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.
1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- снижение мышечной силы в верхних конечностях,
- спастичность верхних и нижних конечностей,
- обмороки, головокружения,
- снижение остроты зрения,
- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:
1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).
3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари

Нейрохирург
Генетик

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Дистопия — это опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и спинномозговой канал. Также эту аномалию называют мальформацией Киари I степени.

Обычно данный диагноз не вызывает каких-либо значительных нарушений и беспокойства пациента. Чаще проявляется в возрасте 30 – 40 лет. При исследованиях является случайной «находкой».

Причины:

В большинстве случаев – это врожденная патология, проявляющаяся несоответствием размеров головного мозга и затылочного отверстия. Дистопия мозжечка может быть и вторичной – при частых и травматичных люмбальных пункциях.

Симптомы:

Симптом дистопии редко проявляется клинически. Однако возможно появление и неврологических признаков – боли в шее при натуживании, кашле. Она носит «стреляющий» и приступообразный характер. Возникают головные боли, головокружение. Чем больше явление дистопии (варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров), тем сильнее выражаются расстройства. При сильном опущении может возникнуть сирингомиелия (расширение канала спинного мозга и образование полостей вокруг него).

Лечение и меры при выявлении симптома:

При отрицательных неврологических симптомах лечение обычно не требуется. Пациентов с минимальной или отсутствующей симптоматикой все равно оставляют под наблюдением врача-невролога, для мониторинга развития заболевания.

Если неврологическая симптоматика все же есть, но в незначительных проявлениях – возможно консервативное лечение. Купирование болей сосудистыми препаратами и нестероидными противовоспалительными лекарствами, миорелаксантами. Так же необходимы рекомендации по образу жизни и режиму.

Хирургическое вмешательство – единственное эффективный вид лечения для больных с обширными расстройствами.

Хирургическое лечение подразумевает расширение черепной ямки и пластики твердой мозговой оболочки.

Показания для операции:

• Мучительные головные боли, не снимаемые препаратами.
• Нарастание общемозговых и очаговых проявлений, которые могут привести к инвалидизации.

Основной методикой для диагностики является магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография и рентгеновское исследование не дадут четкой картины заболевания.

Если у вас при МРТ обнаружили дистопию миндалин мозжечка, не стоит переживать по данному поводу. В большинстве случаев аномалия происходит бессимптомно и не требует лечения.