Аномалии верхних мочевых путей. Аномалии развития мочевыводящих путей

Пороки развития мочеточников составляют 22-25% всех аномалий мочевой системы и 4,2-5% поражений мочевых органов. Некоторые из этих аномалий обнаруживаются случайно. Другие - могут вызывать тяжелые расстройства функции почек, способствуя стазу мочи и фиксации инфекции в почках.

Многочисленные аномалии количества, формы, расположения и строения мочеточника приводят к нарушению оттока мочи из почки. Уродинамики нарушается не только при наличии анатомически выраженных препятствий, а практически при всех пороках развития верхних мочевых путей, даже при незаметных препятствиях к оттоку мочи. Чаще наблюдается врожденное расширение или сужение мочеточника.

Аномалии мочеточников часто бывают множественными, двусторонними, приводят к изменениям в паренхиме почек. Чем тяжелее аномалия, тем раньше она проявляется и диагностируется.

Все пороки развития мочеточников приводят к нарушению функции почек, в частности уродинамики. Любые нарушения в формировании мочеточникового ростка проявляются в морфогенезе почечной паренхимы, поскольку полноценный нефрон может сформироваться только при условии нормального развития как метанефрогенной бластемы, так и дистальных частей собирательных почечных трубочек, чашек, лоханок и прочее. Аномалии количества мочеточника и почечной лоханки сочетаются с аномалиями паренхимы почки.

Согласно общепринятой классификации, аномалии мочеточников распределяют на следующие группы:

аномалии количества - аплазия, удвоение, утроение (полное или неполное) и т.д.;

аномалии структуры - гипоплазия, сужение (стриктура), клапан, дивертикул, уретероцеле, нервно-мышечная дисплазия, а также ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз;

аномалии формы - кольцеобразный, штопорообразных мочеточник;

аномалии расположения -ретрокавальний мочеточник, ретроилиакальний мочеточник, эктопия отверстия мочеточника.

Клинические проявления различных аномалий мочеточника зависят не столько от его морфологической характеристики, сколько от обусловленных нарушениями развития осложнений. Основными осложнениями являются воспалительные заболевания, гидронефроз, образование камней, нефрогенная гипертензия, которые чаще возникают на фоне пиелонефрита. Инфекция при аномалиях мочеточника чаще присоединяется в раннем детском возрасте. Течение ее может быть активным, либо с латентными периодами, периодическими обострениями. Чаще инфекционный процесс имеет циклический характер в связи с интеркуррентными заболеваниями или с повышенной нагрузкой на организм (годы интенсивного роста, половое созревание, беременность). В редких случаях, даже выраженные аномалии, длительное время не сопровождаются осложнениями и инфекция проявляется лишь в зрелом возрасте.

Аномалии мочеточника часто предопределяют развитие гидронефроза или уретерогидронефроза. В зависимости от степени нарушения проходимости мочеточника и уровня обструкции наблюдается потеря функции или ее компенсация за счет гипертрофии и повышения сократительной способности мочеточника в отделах, расположенных выше уровня аномалии. Часто у больных развивается прогрессирующий гидронефроз, который приводит к недостаточности почек.

Если отток мочи нарушается в ниже расположенных отделах мочевых путей, процессы компенсации продолжаются дольше и гидронефроз прогрессирует медленнее. Определенную роль, кроме гипертрофии стенки мочеточника над препятствием, играет и увеличение поля реабсорбции, которое не ограничивается рефлюксами на уровне почки, а оказывается на протяжении всего мочеточника.

В случае многочисленных аномалий мочеточника очень редко ограничиваются консервативнимы мерами. Угроза гибели почек заставляет прибегать к хирургическим вмешательствам, последствия которого зависят от возраста ребенка. Чем раньше провести операцию, тем больше надежды на функциональную компенсацию почек, более благоприятный прогноз при сочетании с лечением антибактериальными средствами, позволяет достичь клинико-лабораторной ремиссии воспалительного процесса лишь в 50% детей. Это объясняется тем, что большинство аномалий, кроме расстройств уродинамики, сопровождающиеся неправильным формированием почечной ткани и незрелостью иммунной системы. После восстановления уродинамики эти изменения остаются непосредственной причиной поддержания воспалительного процесса.

В диагностике основных пороков развития мочеточников основную роль играют урорентгенологические методы - варианты выделительной урографии. Сравнительно редко применяют восходящую пиелография. Это исследование выполняют лишь в тех случаях, когда аномалия мочеточника обусловливает полную утрату функции почек.

Определенное значение имеет цистоскопия, которая позволяет определить местоположение устья мочеточника, его сократимость, форму, длину внутрипузырной части. Высокая частота пузырно-мочеточникового рефлюкса при всех аномалиях мочеточника позволяет заменить восходящую пиелографию обычной микционной цистографией.

Важную информацию дают методы, основанные на возможностях телевизионного наблюдения и видеозаписи сокращения мочеточников при выделительной урографии. Почечная ангиография, фармакодиагностические, иммунно-морфологические и цистохимические методы исследования позволяют оценить морфо-функциональное состояние почечной ткани, наметить план лечения больного, избежать диагностических ошибок, провести коррекцию нарушений в операции, контролировать дальнейшее течение заболевания и прогнозировать возможные последствия.

АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА

Аплазия (агенезия) мочеточника встречается очень редко и составляет 0,2% аномалий почек и мочевых путей. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже с двусторонней мультикистозною почкой. Эта аномалия не имеет клинического значения, поскольку несовместима с жизнью.

Односторонняя аплазия мочеточника также является составным элементом почечной аплазии и результатом отсутствия мочеточникового ростка. Иногда мочеточник обнаруживают в виде тонкого фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо.

Диагностика аплазии мочеточника основывается на данных экскреторной урографии, которая позволяет установить отсутствие функции одной из почек. При цистоскопии обнаруживают гипоплазию или полное отсутствие половины мочепузырного о треугольника. Отверстие мочеточника может располагаться на обычном месте, но быть суженным. При длительном наблюдении можно обнаружить отсутствие его сокращений. Иногда отверстие имеет вид слепого углубления, что определяется при введении катетера, или слепо заканчивается на любом уровне. В этих случаях достаточно информативной является цистография. При рудиментарном отверстии мочеточника рекомендуется проводить ультразвуковое исследование, компьютерную томографию.

Потребность в лечении возникает лишь при слепом окончании мочеточника, поскольку эта аномалия может вызвать воспалительный процесс, иногда с нагноением (эмпиема), образованием камня. В случае рубцевания, периферического отверстия мочеточника образуется замкнутая полость, напоминающая кисту или опухоль брюшной полости.

Такие осложнения проявляются болевым синдромом в соответствующей паховой или подложечковой области, дизурией, повышением температуры тела за интермиттирующим типом, явлениями хронической интоксикации. Моча содержит большое количество лейкоцитов, протеина, бактерий. При наличии камня обнаруживают макро-или микрогематурию.

Лечение заключается в удалении культи мочеточника.

Удвоение мочеточника - одна из самых многочисленных аномалий (1:140). Она обусловлена одновременным ростом двух мочеточников с двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единого мочеточникового ростка. Один из мочеточников может развиваться нормально, а второй - патологически. Если в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, возможно не только удвоение, но и утроение морфологически полноценных мочеточников. Двум мочеточникам соответствуют две почечные лоханки, которые являются коллекторами мочи для разных концов почки.

В таких случаях почки редко бывают обособленными. Образуется третья, дополнительная, почка.

Иногда два мочеточника и больше отходят от лоханки не удвоенной почки или проксимальный конец одного из мочеточников заканчивается слепо. Оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном футляре.

Наблюдается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) удвоение мочеточников.

При неполном удвоении оба мочеточника отходят от почечной лоханки вниз до мочевого пузыря и на разном расстоянии от нее сливаются в один. При этом в мочевом пузыре проявляется одно отверстие - расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются возле мочевого пузыря, внутрипузырно (интрамурально) или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой под острым углом.

Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-мочеточникового сегмента до места слияния различна и участки обоих мочеточников над ним находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника, реже - в средней, а в 1/3 больных - в нижней.

Удвоение мочеточника - как полное, так и неполное, чаще бывает односторонним. Локализируется по обе стороны с одинаковой частотой.

При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно до мочевого пузыря. Они тесно примыкают стенками, по закону Вейгерта-Мейера перекрещеваются в проксимальных и дистальных отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (один над другим или рядом), если нет эктопии одного из них. В мочевом пузыре отверстия мочеточника верхней лоханки почти всегда содержатся ниже отверстия мочеточника нижней лоханки.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это обусловлено коротким внутрипузырном отделом того мочеточника, который открывается проксимальнее. Изредка наблюдается слепое окончания одного из удвоенных мочеточников. Аномалия проявляется болью в подложечковой области и симптомами воспалительного процесса.

Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками развития: отсутствием обоих или одного мочеточниковых отверстий, сужением (стриктурой мочеточника, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т.п..

При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдаается. Долгое время аномалия имеет бессимптомное течение. Клинические проявления возникают при появлении осложнений. Симптоматика определяется характером и стадией осложнения или сочетанными аномалиями.

Основным методом диагностики является экскреторная урография. При снижении функции одной из половины удвоенной почки нужную информацию можно получить с помощью инфузионной пиелографии, используя отсроченные снимки. До рентгенологических признаков удвоение мочеточника принадлежат: отсутствие верхних чашек в нижней лоханке; смещение нижней лоханки вниз, наружу или ротация вокруг продольной оси; деформация више расположенных чашек; наличие большой "немой" зоны между краем лоханки и концом почки; возникновение тубулярных лоханочно-почечных рефлюксов в зоне верхних чашек; наличие двух почечных лоханок или двух мочеточников.

Цистоскопия позволяет обнаружить полное удвоение мочеточника, если оба отверстия его открываются в мочевой пузырь. Сочетание цистоскопии с внутривенным введением индигокармина позволяет определить функциональную ценность верхней и нижней почек. С помощью микционной серийной цистографии выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Лечение . Если удвоение мочеточников обнаружены случайно и аномалия не вызывает заметных нарушений уродинамики, дети лечения не требуют. Они подлежат наблюдению у педиатра по месту жительства. При появлении любых жалоб нужна консультация . В том случае, когда удвоение мочеточников осложняется пиелонефритом, а при урорентгенологическом исследовании выявить значительных нарушений уродинамики не удается, детям следует назначить консервативное противовоспалительное лечение, стимулирующую, десенсибилизирующую терапию, принять меры для повышения иммунологической реактивности. Если такое лечение оказалось неэффективным, рекомендуют операцию.

Хирургическое вмешательство требуется при таких осложнениях аномалии, как образование камней, уретерогидронефроз одной или обеих частей удвоенной почки, выраженные пузырно-мочеточниковые и междумочеточниковые рефлюксы, эктопия одного из отверстий удвоенного мочеточника, уретероцеле.

Выбор метода лечения зависит от нескольких факторов: степени поражения сегмента почки, вида удвоения мочеточника, характера изменений конечной части мочеточника, наличие рефлюкса в смежном и контралатеральном мочеточнике.

Операция выбора при эктопии отверстия дополнительного мочеточника, сегментарном гидро- и уретеронефросклерозе, пузырно-мочеточниковом рефлюксе и небольшом уретероцеле без обструкции и рефлюкса в близлежащие мочеточники является геминефруретеректомия. При большом пузырном или эктопическом уретероцеле удаляют его оболочки, исполняя геминефруретеректомию и коррекцию отверстий смежного и контралатерального мочеточников. Если функции обоих сегментов почки сохранена, применимы органосохраняющие операции - анастомозирование мочеточников в верхнем цистоиде, антирефлюксные операции на двух мочеточниках одним блоком.

Для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса при удвоении мочеточников выполняют операцию по Политано-Лидбеттером на одном или обоих мочеточниках. Геминефруретеректомию целесообразно дополнять антирефлюксной операцией в тех случаях, когда один из сегментов почки полностью потерял функциональную способность, а мочеточник, который остался имеет неполноценный пузырно-мочеточниковое отверстие.

При полном удвоении и пузырно-мочеточниковом рефлюксе в нижнем сегменте почки следует применить уретероектомию из двух доступов: 1) в пояснице для удаления мочеточника и создания пиелоуретероанастомоза, 2) в подложечной области для завершения уретероектомии и погружения культи мочеточника в стенку мочевого пузыря.

Утроение мочеточников - очень редкая аномалия. Описаны случаи наличия 4, 6, и даже 12 мочеточников.

Клинические проявления, диагностика и лечение этой аномалии такие же, как и при удвоении верхних мочевых путей. В неосложненных случаях аномалия не диагностируется. Клинически проявляется в случае присоединения воспалительного процесса, уретерогидронефроза или образования камней, а также при эктопии одного из отверстий мочеточника.

АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ И ФОРМЫ

Гипоплазия мочеточника сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины (при удвоении), мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник имеет вид тонкой трубки с резко уменьшенным диаметром. Он может быть облитерированным на некоторых участках. Чаще просвет мочеточника сохранен. Стенка его тонкая за счет недоразвития мышечных волокон, перистальтика резко ослаблена.

Этот порок развития часто сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Клинические проявления гипоплазии мочеточника обусловленны сопутствующими аномалиями почек.

Диагностика аномалии основывается на данных экскреторной урографии и инфузионной ее модификации, поскольку гипоплазований мочеточник отходит от лоханки функционирующей почки, функция ее обычно значительно снижена и добиться четкого изображения мочевых путей можно только на отсроченных снимках.

Окончательный диагноз можно установить с помощью ретроградной пиелографии, если удается ввести в мочеточник катетер, или при цистографии, когда порок развития осложняется пузырно-лоханочным рефлюксом.

Лечение зависит от состояния соответствующей почки. При проведении нефрэктомии одновременно удаляют и мочеточник. Облитерация мочеточника на разных уровнях или слепое окончания его при аплазии, осложнения воспалительным процессом в дивертикулообразном образовании являются показаниями к уретероектомии и удаление нефунционирующей почки.

Сужение (стриктура) мочеточника наблюдается у 0,5-0,7% детей. Чаще аномалия локализуется в пузырно-мочеточниковом сегмента, затем в лоханочно-мочеточниковом, но может наблюдаться в любом участке мочеточника.

Сужение мочеточника может быть одно-и двусторонним, единичным и множественным. В большинстве случаев оно относится к врожденной патологии, но бывает и приобретенным (в результате травм, повреждения при инструментальных исследованиях, пролежней или воспалении при длительном нахождении камня в мочеточнике). Сужение может развиться после операции на мочеточнике. Если в анамнезе не было ни одной из этих причин, можно считать, что сужение имеет врожденный характер. Врожденные и приобретенные сужения клинически и гистологически неразличимы.

Выше сужения мочеточника и чашечно-лоханочная система расширяется за счет постоянного повышения давления и застоя мочи. Если препятствие локализуется в лоханочно-мочеточниковом сегменте, развивается гидронефроз. При расположении сужения в предстательной (юкставезикальной) части или в средней трети мочеточника он значительно расширяется и удлиняется выше места препятствия. Мочеточник становится длинным, извилистым, с толщиной может равняться толстой кишке. У детей младшего возраста с астеническим строением тела и пониженным тонусом мышц такие мочеточники можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку. Нередко эту патологию принимают за мегауретер.

Клиническая картина обусловлена ​​нарушением проходимости мочеточника, развитии гидронефроза или уретерогидронефроза, присоединением инфекции.

Основным методом диагностики сужения мочеточника является экскреторная урография.

Лечение хирургическое, объем его зависит от состояния верхних мочевых путей и локализации сужения. Заключается в удалении суженой части мочеточника и восстановлении его проходимости, пересадке мочеточника в мочевой пузырь, частичном или полном замещении сегментом кишки. При гибели почечной паренхимы показана нефруретерэктомия.

Клапан мочеточника представляет собой врожденную поперечную складку слизистой оболочки, содержащей циркулярные мышечные волокна.

До появления уретерогидронефроза и присоединения инфекции аномалия клинически ничем себя не проявляет. Воспалительный процесс в пораженной и контралатеральный почках рано осложняется препятствием (обструкцией) на любом уровне мочеточника. Это объясняется повышением давления в почечной лоханке, венозным и лимфатическим стазом, ишемией почечной паренхимы.

Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Почечная артериография позволяет определить стадию гидронефроза, но не выясняет причину обструкции в мочеточнике. Радионуклидные методы (сканирование, ренография) дают информацию о количестве сохранившейся почечной паренхимы. Нередко вид аномалии уточняют лишь во время операции. Если гидронефроз обусловливает резкое расширение полостей почки и почти полную гибель ее паренхимы, для дифференциальной диагностики его с кистозным односторонним поражением почки применяют антеградно чрезкожную пункционную пиелография.

Лечение заключается в удалении (резекции) пораженного участка и восстановлении проходимости мочеточника путем сшивания его концов. Если клапан помещается в тазовой части мочеточника, то после его удаления по показаниям пересаживают мочеточник в мочевой пузырь или выполняют его пластику методом Боари.

Нефрэктомию и уретеректомию при сужении и клапане мочеточника выполняют только когда паренхима почки превратилась в тонкостенный мешок или когда гидронефроз в результате инфицирования усложнился пионефрозом. В остальных случаях показания к нефрэктомии следует резко ограничить.

Дивертикул мочеточника как врожденная патология наблюдается очень редко. Это длинное шарообразное образование, которое соединяется с просветом мочеточника. Стенки его имеют все те слои, что и стенки мочеточника. Дивертикул развивается как дополнительный мочеточниковый зачаток. В большинстве случаев он формируется в нижней трети мочеточника. Локализуется чаще слева и очень редко - с обеих сторон.

Врожденный дивертикул мочеточника обычно невелик и не вызывает никаких расстройств. Иногда он достигает больших размеров, сжимает мочеточник, вызывая уретерогидронефроз, а при инфицировании - и пионефроз. Частым симптомом является стойкая пиурия.

Основной метод диагностики этой аномалии - экскреторная и ретроградная пиелография. На уретеропиелограмах в нижней трети мочеточника заметное шарообразное образование, один конец которого заканчивается слепо, а второй сочетается с мочеточником. Иногда это образование расположено близко к почке, и тогда его ошибочно принимают за дополнительный мочеточник. В таких случаях уточнить диагноз помогает экскреторная урография и ультразвуковое и магнитно-резонансное исследование. На урограммах дивертикул заполняется рентген-контрастным веществом лишь в нижнем его отделе, а иногда и вовсе не заполняется.

Лечение заключается в удалении дивертикула. При уретеропионефрозе эффективная нефроуретеректомия.

Уретероцеле - кистообразное выпячивание в мочевой пузырь слизистой оболочки или всех слоев стенки внутрипузырной части мочеточника. Наблюдается чаще справа, нередко - с обеих сторон. По размерам уретероцеле бывает разным - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Иногда достигает больших размеров, заполняет большую часть мочевого пузыря, а у женщин может выпасть через мочеиспускательный канал наружу, симулируя признанки мочевого пузыря.

Причиной уретероцеле является сужение отверстия мочеточника или изменение его внутрипузырной части. В мочеточнике над сужением задерживается моча, вывод которой затруднен. Слабо соединена с мышечной стенкой слизистая оболочка нижнего края мочеточника под давлением мочи и перистальтической волны сползает в полость мочевого пузыря, создавая мешковидные выпячивания. Оно состоит из двух слоев слизистой оболочки: внутри - слизистой мочеточника, снаружи - слизистой мочевого пузыря. Нередко в его полости образуются камни.

Различают следующие виды уретероцеле: 1) простое; 2) которое выпячивается в мочеиспускательный канал (у женщин); 3) которое вследствие эктопии открывается в мочеиспускательный канал, дивертикул мочевого пузиря; 4) которое заканчивается слепо.

Небольшое уретероцеле не имеет клинических проявлений, а большое может вызвать дизурию и даже полную задержку мочи. При длительном существовании уретероцеле развивается расширение мочеточника и почечной лоханки с образованием уретерогидронефроза и даже пиоиефроза. В таких случаях нарушается функция почек.

Основной метод диагностики уретероцеле - цистоскопия. При исследовании на месте отверстия мочеточника обнаруживают выпячивание, которое то уменьшается, то увеличивается. На цистограмах наблюдается дефект наполнения в виде полукольца, охватывающий полость рентгеноконтрастной жидкостью. Экскреторная урография позволяет уточнить состояние верхних мочевых путей и выявить характерные изменения. Для диагностики уретероцеле широко применяют ехографию. На эхограммах уретероцеле является заполненное жидкостью объемное образование в проекции мочевого пузыря, отграниченное от него тонкой, четко определенной мембраной. У многих больных, страдающих уретероцеле, развивается уретерогидронефроз. Это удается установить с помощью ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Лечение . Выполняют трансуретральное рассечение уретероцеле. Если уретероцеле большое или выпадает из мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, его иссекают трансвезикально и сшивают слизистую оболочку мочевого пузыря со слизистой мочеточника. При высечении уретероцеле часто нарушается замыкающий аппарат (сфинктер) мочеточника, что приводит к рефлюкса и уретерогидронефроз.

При гибели почечной паренхимы выполняют нефроуретеректомию.

Н ер вно -мышечная дисплазия мочеточника - двустороннее врожденное сужение отверстия и внутрипузырной части мочеточника в сочетании с нервно-мышечной дисплазией его нижнего трети, что приводит к расширению мочеточника - мегауретеру .

Существуют две точки зрения относительно этиологии и патогенеза этой аномалии: I) недостаточность развития нервно-мышечного аппарата мочеточника, 2) наличие функциональных или органических препятствий на уровне предстательной или внутрипузырной части мочеточника.

Различают две формы этой аномалии: 1) обусловленную механической преградой в предстательной или внутрипузырной части мочеточника, которое затрудняет отток мочи из тазового цистоида, 2) связанную с механическим или функциональным нарушением уродинамики в области отверстия мочеточника, шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Разница между ними состоит в том, что вторая форма сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, который и является непосредственно причиной расширения мочеточника.

Первая стадия нервно-мышечной дисплазии мочеточника (ахалазия) характеризуется расширением его нижнего цистоида, вторая (мегауретер) - расширением мочеточника по всей длине; третья (гидроуретерон е фроз) - полным необратимым нарушением уродинамики и гидронефротической трансформации почки.

Клинически аномалия не проявляется. Симптомы ее наблюдаются, если застой мочи приводит к тяжелым осложнением - уретерогидронефроз, пиелонефрит, пионефроз и др..

Присоединение инфекционного процесса приводит к появлению симптомов пиелонефрита. Далее по мере прогрессирования нарушений уродинамики и деструкции почки вследствие пиелонефрита и гидронефроза присоединяются признаки хронической недостаточности почек. Дети медленно растут, у них меняются биохимические показатели крови. Поэтому симптомы хронической пиурии у детей, что рецидивирует, является показанием для специального урологического исследования.

Основным методом диагностики аномалии являются рентгенологические исследования. При цистографии вследствии неполного сокращения отверстия мочеточника можно заметить заполнения рентгеноконтрастной жидкостью резко расширенного, нередко с загибами мочеточника-вследствие пузырно-мочеточникового рефлюкса. Данные экскреторной урографии позволяют оценить функцию почек. По урограмме можно проследить ход мочеточника и определить степень его расширения. На уретеропиелограмах хорошо заметен извилистый и резко расширен мочеточник при сравнительно незначительной эктопии почечной лоханки. Урокимографическое исследование на фоне рефлюкса позволяет судить о перистальтике мочеточника.

Лечение только хирургическое. Если расширение ограничено конечным отрезком мочеточника, то пересекают его над препятствием и выполняют реимплантацию в мочевой пузырь. Некоторые авторы дополняют реимплантацию удалением большей части расширенного мочеточника.

Методы оперативного лечения можно разделить на следующие группы: 1) уретероцистонеостомия с образованием внутрипузырного "хоботка"; 2) уретеронеоцистостомия с подслизистым тоннелем; 3) удлинение внутрипузырного отдела мочеточника с сохранением его отверстия; 4) удлинение внутрипузырного отдела мочеточника за счет перемещения или пластики его отверстия; 5) создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз; 6) протезирование мочеточника.

Большое значение имеет борьба с инфекцией и нарушениями гомеостаза. Антибактериальную терапию применяют перед выполнением пластических операций, в послеоперационный период с целью санации почек и мочевых путей, а при отсутствии показаний к операции - как самостоятельный метод.

Операции на мочеточнике сложные и не всегда эффективны, особенно в поздних стадиях заболевания.

Кольцеобразный мочеточник - редкая аномалия, при которой мочеточник в средней трети скрученный в виде кольца. Эмбриогенез этой аномалии, вероятно, связанный с неспособностью тазового отдела мочеточника вращаться вместе с почкой. Этот порок развития не вызывает резкое нарушение уродинамики, поэтому клинические ее проявления скудны. В случае присоединения воспаления загиб мочеточника становится фиксированным, нарушение оттока мочи начинают проявляться в виде почечной колики. Патология может осложниться образованием камней и уретерогидронефрозом.

Для диагностики этой аномалии применяют экскреторную урографию с отсроченными снимками. В редких случаях возникает потребность в ретроградной пиелографии.

Лечение. Если кольцеобразный мочеточник вызывает застой мочи, выполняют резекцию мочеточника с наложением анастомоза конец в конец.

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ

Ретрокавальний мочеточник -результат аномалии нижней полой вены, при которой мочеточник в верхней трети спиралеобразно охватывает нижнюю полую вену, а начиная со средней трети, идет в привычном направлении - в мочевой пузырь. Такое необычное расположение мочеточника приводит к нарушению оттока мочи и гидронефротической трансформации.

К развитию гидронефроза и присоединения инфекции ретрокавальний мочеточник не имеет клинических проявлений, и его диагностируют случайно. Стойка пиурия часто обусловлена ​​хроническим пиелонефритом.

Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, а при снижении функции почки - ретроградной пиелографии. Для уточнения диагноза иногда прибегают к кавографии в сочетании с уретеропиелографией.

Лечения этой аномалии хирургическое - пересечения и перемещение мочеточника вперед от полой вены с восстановлением его проходимости. При гибели почечной паренхимы выполняют нефроуретеректомию.

Ретроилиакальиий мочеточник - очень редкая аномалия. Характеризуется расположением мочеточника за общей подвздошной артерией.

Клиника. Диагностика и лечение этой аномалии такие же, как и ретрокавального мочеточника.

Э ктопия отверстия мочеточника - расположение одного или обоих отверстий мочеточников в нетипичном месте. Эктопированной отверстие обычно принадлежит одному из удвоенных мочеточников. В большинстве случаев мочеточник, который дренирует верхнюю почечную лоханку, открывается на более низком уровне. У девочек отверстие эктопированного мочеточника обычно открывается в своде влагалища или других отделах внешних половых органов, в мочеиспускательном канале около внешнего его отверстия, в прямой кишке, шейке или теле матки; у мальчиков в задней части мочеиспускательного канала, семявыносящем протоке, семенных пузырьках, промежности, прямой кишке и проч.

Правильно установить диагноз помогают экскреторная или инфузионная урография, цистоскопия, уретеро-и кольпография. Косвенные сведения о локализации эктопированного отверстия мочеточника может дать ретроградная пиелография, выполненная через нормально расположенное отверстие. Получение характерной для удвоенной почечной лоханки ретроградной пиелограммы (изображение основной лоханки на стороне аномалии, несколько ниже и латеральнее, чем на противоположной стороне) позволяет с большой вероятностью определить сторону эктопии отверстия мочеточника.

В случае отсутствия аномалии почки локализацию эктопированной отверстия определяют на основании резкого снижения функции почки (за данными инфузионной урографии и сканирования) и отсутствии (при цистоскопии) в мочевом пузыре с одной стороны отверстия мочеточника.

Если предполагают возможность локализации отверстия мочеточника в семьявыносных путях, следует прибегнуть к везикулографии.

Лечение при эктопии отверстия мочеточника - оперативное. При наличии большого отверстия без сопутствующего удвоение верхних мочевых путей показана уретероцистонеостомия. При сохраненной функции удвоенной почки создают уретероуретроанастомоз или уретеропиелоанастомоз. При резком снижении функции соответствующей половины почки эффективна геминефректомия с уретеректомия. Если почка не функционирует, выполняют нефроуретеректомию. Удаление почки при эктопии отверстия мочеточника проводят строго по показаниям.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс может быть обусловленный врожденной недостаточностью запирательного аппарата отверстия мочеточника или нарушением проходимости пузырно-мочеточникового сегмента и хроническим воспалительным процессом.

Существуют диаметрально противоположные мнения относительно связи рефлюкса с аномалиями пузырно-мочеточникового сегмента. Одни авторы считают, что рефлюкс возникает вследствие хронической задержки мочи и воспалительного процесса. Другие - что обусловлено нарушением нормального анатомо-физиологического состояния пузырно-мочеточникового сегмента. Частота рефлюкса при удвоении мочеточников свидетельствует о том, что его возникновение обусловлено и теми, и другими причинами.

Итак, пузырно-мочеточниковый рефлюкс следует рассматривать как состояние, граничащее с аномалиями мочеточника и мочевого пузыря. Замыкание отверстия мочеточника обеспечивается при повышении внутрипузырного давления двумя факторами: а) косым направлением мочеточника при прохождении его сквозь мышечную стенку мочевого пузыря и сжатия мочеточника при сокращении мышцы, выталкивающей мочу, б) подслизистым расположением конечной, внутрипузырной части мочеточника, на протяжении около 11 мм. При повышении давления в мочевом пузыре этот участок мочеточника прижимается к мышечной стенке.

Замыкания отверстия мочеточника нарушается при расположении мышечной стенки в перпендикулярном или близком к нему направлении, а также при укорочении подслизистой (внутрипузырной) части. Такое положение создается при полном удвоении мочеточника, но может отличиться и без этой аномалии. У детей с короткой подслизисто расположенной частью мочеточника до пубертатного периода может наступить матурация ее с исчезновением рефлюкса. Однако этому могут помешать инфекция и прогрессирующее нарушение проходимости пузырно-мочеточникового сегмента, о чем свидетельствует исчезновение рефлюкса при борьбе с инфекцией. Фактически создается замкнутый круг: рефлюкс способствует восходящей инфекции мочевых путей, а инфекция поддерживает рефлюкс. Этот круг можно разорвать только целенаправленной антибактериальной терапией с назначением большого количества жидкости.

Диагноз устанавливают на основании результатов цистографии и радионуклидных методов исследования. Обязательно определяют состояние пузырно-мочеточникового сегмента. При нарушении его проходимости устранить рефлюкс можно только после коррекции названной аномалии.

В зависимости от выраженности заброса рентгеноконтрастной жидкости и расширения верхних мочевых путей на урограмме можно проследить п’ять степень пузырно-мочеточникового рефлюкса: І - забрасывание рентгеноконтрастного вещества в дистальную часть мочеточника; II-заполнение рентгеноконтрастним веществом мочеточника и чашечко -лоханочной системы; III - умеренное расширение мочеточника с пиелоектазией и округлением сводов чашечек; IV-выраженное расширение и извилистость мочеточника, деформация чашечко-лоханочной системы; V - гидроуретер и резкое истончение паренхимы почки.

Лечение. В большинстве случаев пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей с возрастом исчезает. Это объясняется завершением развития соответствующего отдела мочеточника за счет достижения им достаточной длины в подслизистом слое мочевого пузыря. Поэтому если врожденная неполноценность запирательного аппарата мочеточника выражена умеренно (I, II, иногда III степени), а соответствующий процесс еще не начался или происходит доброкачественно, целесообразно проводить консервативную терапию (уроантисептика, внешняя электростимуляция мочевого пузыря синусоидальными или диадинамическими токами). При ее неэффективности выполняют протирефлюксние операции. Перед этим следует устранить причины обструкции шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, если они есть. При IV и V ступенях рекомендуют резекцию дистального отдела мочеточника с уретероцистоанастомозом.

Дети, перенесшие операцию по поводу пузырно-мочеточникового рефлюкса, подлежат наблюдению уролога и нефролога.

Клиническое значение аномалий развития почек определяется тем, что при них в 43-80% случаев создаются условия для присоединения вторичных заболеваний, которые протекают тяжелее, чем в почках обычного строения. При аномалиях развития почек хронический пиелонефрит развивается в 72-81% случаев, причем он имеет упорное течение, при нем часто повышается артериальное давление и быстро прогрессирует почечная недостаточность [Трапезникова М. Ф, Бухаркин Б. В., 1979] Причиной частого возникновения пиелонефрита при аномалиях почек большинство авторов считают или врожденную неполноценность самих почек, или нарушение уро- и гемодинамики, сочетание различных видов аномалий почек с пороками развития нижних мочевых путей, в частности с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Часто аномалии почек впервые проявляются во время беременности, причем основным заболеванием, по поводу которого производят обследование больных, является пиелонефрит. Нами совместно с М. С. Бажировой выявлены аномалии развития мочевыводящих путей у 115 женщин. Большинство из них поступили в стационар по поводу пиелонефрита, существовавшего до беременности или возникшего во время нее. Аномалии развития ночек установлены у 85 беременных, аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря - у 20, аномалии развития почечных сосудов - у 10. Удвоенная почка диагностирована у 30, врожденная единственная почка - у 12, гипоплазия почки - у 4, гидронефроз - у 17, поликистоз почек - у 9, солитарная киста почки у 4, губчатые почки - у 2, сросшиеся почки-у 4, поясничная дистония почки - у 2, ротация почки-у 1 больной.

Среди аномалий мочеточников и мочевого пузыря чаще всею наблюдалась стриктура мочеточника (у 12), перегиб мочеточника был у 2, удвоение мочеточника - у 1, мегалоуретер - у 2, пузырно-мочеточниковый рефлюкс - у 1 и пороки развития мочевого пузыря (аплазия, атония, недоразвитие)-у 3 беременных женщин. Аномалии развития почечных сосудов у всех 10 женщин заключались в одно- или двустороннем стенозе почечных артерий. У 57 из 115 женщин во время беременности произошло обострение пиелонефрита, у 12 отмечалась нефрогенная гипертензия, у 9 больных - почечная недостаточность. Сотрудником ВНИЦОЗМР Д К. Курбановым, производившим ультразвуковое обследование беременных, страдающих пиелонефритом, у 20 из 161 женщины (12,4%) диагностированы аномалии развития почек и почечных сосудов (аномалии нижних мочевых путей этим методом не выявляются).

Аномалии развития почек подразделяют на 4 группы: аномалии количества, положения, взаимоотношения и структуры. По данным А Я. Абрамяна и соавт. (1980), наиболее часто встречающимися видами аномалий развития являются удвоение почек, лоханок и мочеточников (23%), поликистоз почек (16,5%), поясничная дистопия (14,2%), подковообразная почка (13,7%). Остальные виды аномалий встречаются реже и составляют от 0,2 до 8,1% каждая. Сочетание аномалий развития почек с пороками развития костно-мышечной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем отмечено у 3,7% пациентов, сочетание с аномалиями развития половых органов - у 0,7%.

К аномалиям количества относятся аплазия почки, гипоплазия почки, удвоение почек, добавочная третья почка.

Об аплазии почек уже говорилось в разделе «Беременность у женщин с одной почкой». Следует добавить, что аплазия почки сопроврждается обычно гипертрофией контралатерального органа При нормальной ее функции почечная недостаточность не развивается. Единственная почка более подвержена различным заболеваниям, чем каждая из нормальных почек. Инфекция этой единственной почки проявляется болями в поясничной области, лихорадкой, пиурией, гематурией, анурией. Почечная недостаточность развивается у 25-63% больных с единственной врожденной почкой Из наблюдавшихся нами 12 женщин с аплазией 1 был сделан аборт в связи с почечной недостаточностью, 5 произвели кесарево сечение по акушерским показаниям, у 6 женщин были своевременные роды.

Гипоплазия - врожденное уменьшение размеров почек (рис. 7). Почка может быть рудиментарной и карликовой.

Рудиментарная почка - это склерозированный, небольшой структурно и функционально недоразвитый орган.

Карликовая почка - уменьшенная в размерах нормальная почка.

Диспластическая форма карликовой почки характеризуется избыточным развитием фиброзной ткани в ущерб паренхиматозной; такая аномалия часто сопровождается нефрогенной гипертензией, нередко злокачественной. У 2 из 6 беременных с гипоплазией почки, наблюдавшихся нами, было повышено артериальное давление, 2 больным произведена нефрэктомия нефункционирующей гипоплазированной почки; у всех 6 беременных был пиелонефрит, обострившийся у 4 из них. У 1 больной развилась хроническая почечная недостаточность. Произошло 5 своевременных родов и 1 роды наступили преждевременно, родился мертвый ребенок.

Удвоение почки - часто встречающаяся аномалия. Увеличенная в (размерах почка можег иметь удвоенные лоханки, сосуды или мочеточники; может быть одновременное удвоение всех этих элементов - полное удвоение почки (рис. 8, 9, 10). Однако каждая из половин почки является как бы самостоятельным органом, и патологический процесс поражает обычно одну из них.

Это могут быть гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, туберкулез. Причиной указанных заболеваний удвоенной почки чаще всего бывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При эктопии добавочного мочеточника во влагалище или шейку матки наблюдается непроизвольное мочеиспускание.

Принято считать, что удвоенная почка является наименее серьезным вариантом аномалий развития с точки зрения течения беременности и родов. Наши исследования показывают, что это не так. Удвоенная почка во время беременности склонна к развитию пиелонефрита (у 14 из 30 женщин), причем наблюдается упорное течение заболевания. Достаточно часто (у 3 из 30) удвоенная почка сопровождается нефрогенной гипертензией, которая неблагоприятно влияет наречение беременности и развитие плода. У многих женщин с удвоенной почкой развивается поздний токсикоз беременных (у 17 из 30), часто тяжело про текающий и плохо поддающийся терапии. Поэтому беременные с удвоенной почкой нуждаются в диспансерном наблюдении у терапевта женской консультации и уролога. Беременность противопоказана в тех случаях, когда заболевание сопровождается хронической почечной недостаточностью.

Аномалия положения или дистопия может быть тазовой, подвздошной, поясничной, торакальной и перекрестной, одно- или двусторонней. Тазовая дистопия - это расположение почки глубоко в тазу между маткой и прямой кишкой. При бимануальном, обследовании по соседству с задним сводом влагалища выявляется плотное гладкое образование. При дистопии почки в подвздошную ямку могут возникнуть боли, нередко в период менструации. При пальпации почка может быть принята за кисту яичника. Пояснично-дистопированная почка прощупывается в области подреберья. Торакальная дистопия - очень редкая аномалия -является случайной находкой при рентгеноскопии. При перекрестной дистопии почка смещена на противоположную сторону.

Дистопия почек составляет 1 / 5 всех аномалий развития почек, причем 2 / 3 случаев приходятся на поясничную дистопию, которая была диагностирована и у наблюдавшихся нами больных. Дистопированные почки во время беременности могут проявить себя болями в животе, если они поражены гидронефрозом, пиелонефритом, нефролитиазом, причем, чем ниже дистопия, тем чаще вторичное заболевание почек. У больных с дистопией почек может быть нарушена деятельность кишечника.

Беременность и роды не представляют особенностей при всех вариантах дистопии почек, кроме тазовой. Расположение почки в тазу может стать препятствием для естественного родоразрешения, в этом случае показано плановое кесарево сечение У наблюдавшихся нами 4 больных с поясничной дистопией беременность сопровождалась угрозой ее прерывания у 3 женщин, роды протекали благополучно При аномалиях положения почек беременность не противопоказана

Аномалии взаимоотношения почек - это сращения почек между собой.

Различные варианты сращения почек придают этому конгломерату форму галетообразной, S-образной, L-образной и подковообразной почки. Такие почки очень подвержены воспалительному процессу, гидронефрозу, могут быть источником почечной гипертензии. Причинами артериальной гипертензии в этом случае являются хронический пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение, высокая внутрипочечная гипертензия.

При аномалиях взаимоотношения беременность допустима, если отсутствует вторичное поражение почек. У 1 из 4 наблюдавшихся нами больных с L-образной почкой были показания для прерывания беременности, поскольку часто рецидивировавший пиелонефрит протекал с хронической почечной недостаточностью.

К аномалиям структуры почек относятся поликистоз и мультикистоз почек, дермоидная и солитарная киста, губчатая почка, дивертикул лоханки и окололоханочная почечная киста.

Поликистоз почек - тяжелая двусторонняя аномалия развития.

Заболевание имеет доминантный тип наследования Почка представляет собой орган, в котором паренхима почти полностью замещена множественными кистами различной величины (рис 11). Около 70% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. При незначительном количестве пораженных нефронов дети жизнеспособны, но почечная недостаточность развивается у них при присоединении инфекции и развитии пиелонефрита. Поликистоз почек может сочетаться с поликистозом легких, яичников, печени, поджелудочной железы.

Выделяют 3 стадии клинического течения поликистоза почек:

• I стадия - компенсированная, проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием, незначительными функциональными нарушениями;
• II стадия - субкомпенсированная, которой свойственны боли в пояснице, сухость во рту, жажда, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и артериальной гипертензией;
• III стадия -декомпенсированная, при которой выражены признаки хронической почечной недостаточности, функциональное состояние почек резко угнетено. Это подтверждается падением фильтрационной и концентрационной способности почек, задержкой азотистых шлаков в организме, анемией.

Почки обычно пальпируются как крупные бугристые образования, всегда двусторонние в отличие от опухолей почек. Больные рано начинают жаловаться на боли в пояснице Гематурия появляется у половины больных.

Вопрос о целесообразности сохранения беременности при поликистозе почек до сих пор дискутируется. Существует мнение, что данной группе больных беременность противопоказана, так как при ней обостряется хронический пиелонефрит. Д.В. Кан (1978) возражает против такой точки зрения, полагая, что при отсутствии почечной недостаточности беременность допустима. Он обращает внимание на возраст больных, считая, что им лучше рожать до 25 лет, так как симптомы поликистоза в основном появляются в конце третьего или начале четвертого десятилетия жизни. Все 6 наблюдавшихся Д.В. Каном больных поликистозом почек первый раз родили благополучно, при повторной беременности у них развились артериальная гипертензия и эклампсия. Н А Лопаткин и A Л. Шабад (1985) считают крайне нежелательными беременность и роды у женщин, страдающих поликистозом.

Рекомендовать в связи с высокой вероятностью передачи этого порока потомству беременность женщинам, страдающим поликистозом почек, не следует, поскольку у таких больных рано развивается хроническая почечная недостаточность, которая усугубляется состоянием беременности и хроническим ниелонефритом, часто осложняющим течение поликистоза. У половили из наблюдавшихся нами 9 больных было обострение пиелонефрита, у половины - хроническая почечная недостаточность. Кроме того, поликистоз почек ведет к развитию симптоматической артериальной гипертензии (у 5 из 9 женщин), также ухудшающей течение беременности и развитие плода У 5 из 9 беременных возникла нефропатия, у 1-преэклампсия. Учитывая эти данные и наследственный характер заболевания, поликистоз почек следует считать противопоказанием для беременности.

Солитарная киста почки - одиночное кистозное образование. Киста может быть врожденной или приобретенной.

Эта аномалия не носит наследственный характер и является односторонней. Увеличение размеров кисты ведет к атрофии паренхимы почки, нарушению гемодинамики в почке и развитию артериальной гипертензии. Больные жалуются на тупую боль в пояснице. Увеличенная почка пальпируется. Наблюдается пиурия или гематурия При отсутствии почечной гипертензии беременность не противопоказана. Все 4 наблюдавшиеся нами больные с этой формой аномалии почек родили благополучно

Губчатая почка - аномалия, при которой в почечных пирамидах образуются многочисленные кисты.

Заболевание двустороннее, проявляется гематурией, пиурией, болями в области поясницы. Почечная недостаточность обычно не развивается. Беременность при этой аномалии почек не противопоказана. Мы наблюдали 2 больных, у которых беременность и роды протекали благополучно, несмотря на обострение пиелонефрита во время беременности.

Мультикистоз почки, дермоидная киста почки, дивертикул лоханки и около лоханочная киста - очень редкие аномалии развития.

Врожденный гидронефроз у наблюдавшихся нами 17 беременных женщин был вызван стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента (у 10), перегибом мочеточника (у 3), рефлюксом у (1) и аномалиями почечных сосудов. Гидронефрозу посвящен специальный раздел этой главы.

Аномалии развития мочеточников и мочевого пузыря столь же разнообразны, как аномалии развития почек. Наблюдаются аплазия лоханки и мочеточника как составная часть почечной аплазии, удвоение лоханки и мочеточника, иногда сочетающееся с полным удвоением почки.

Уретероцеле - внутрипузырное грыжеподобное выпячивание интрамурального отдела мочеточника.

Уретероцеле может быть причиной расширения верхних мочевых путей, пиелонефрита, уролитиаза.

Эктопия устья мочеточника - аномальное расположение устья мочеточника в задней части мочеиспускательного канала, своде влагалища, в области наружных половых органов или прямой кишки.

Эта аномалия характеризуется постоянным недержанием мочи из одного мочеточника и поступлением в мочевой пузырь из второго мочеточника с периодическим естественным опорожнением мочевого пузыря. Нервно-мышечная дисплазия мочеточников (мегалоуретер) - комбинация врожденного сужения устья мочеточника с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистоза. Вышележащие отделы мочеточника расширяются и удлиняются, образуя мегалоуретер. Кинетика мочеточника резко нарушена, сократительная способность замедлена или отсутствует.

Все варианты аномалий развития мочеточников способствуют нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита, гидронефроза, почечной недостаточности. Среди наблюдавшихся нами 17 больных с аномалиями мочеточников у 12 была стриктура мочеточника, следствием которой у 6 беременных был гидронефроз с почечной недостаточностью у 1 из них. Пузырномочеточниковый рефлюкс был выявлен у 2 больных: у одной он сочетался с гидронефрозом, у другой - с сужением и перегибом мочеточника. У 2 больных был мегалоуретер, у 1-удвоение мочеточника. Все женщины страдали хроническим пиелонефритом, причем у 12 из 16 произошло обострение пиелонефрита во время беременности, у 1 наблюдалась почечная недостаточность. Беременность удалось доносить всем женщинам, кроме больной с почечной недостаточностью. 2 больным произведено кесарево сечение по акушерским показаниям.

Аномалии развития мочевого пузыря.

Встречаются удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки, экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки пузыря и др. Мы наблюдали 3 беременных с аплазией пузыря, атонией его и недоразвитием.

Все наблюдавшиеся нами женщины с аномалиями развития мочевого пузыря и часть больных с аномалиями развития мочеточника перенесли корригирующие урологические операции, что улучшило их состояние и позволило перенести беременность и роды. Следует отметить ухудшение их состояния во время беременности и сложность решения вопроса о методе и сроке родоразрешения при аномалиях мочевого пузыря. Одной больной с аплазией мочевого пузыря и пересадкой мочеточников в прямую кишку пришлось произвести малое кесарево сечение в 30 нед беременности; другой, перенесшей пластику мочевого пузыря, кесарево сечение было сделано при доношенной беременности. Наблюдения за течением родов у женщин с аномалиями развития мочеточников и мочевого пузыря малочисленны, тактика ведения беременности и родов не разработана. В большинстве случаев приходится индивидуально у каждой больной решать вопрос о возможности сохранения беременности, сроке и методе родоразрешения.

Диагностика аномалии развития почек основывается на данных хромоцистоскопии, ультразвукового исследования, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного сканирования почек Во время беременности допустимо применение только первых двух методов. При аномалии развития мочеточников эхокардиографический метод неинформативен, поэтому их диагностировать во время беременности практически невозможно, диагноз ставится до беременности или ретроспективно при обследовании после родов.

Помимо аномалий почек и мочевых путей, существуют аномалии развития почечных сосудов , которые сказываются на функции почек и состоянии здоровья женщины, а значит, могут повлиять на гестационный процесс. Добавочная, двойная или множественные почечные артерии, артерии, имеющие нетипичное направление, так же как и дополнительные или атипично направленные вены, сдавливают мочеточники, нарушая уродинамику и способствуя формированию гидронефроза, уролитиаза, пиелонефрита и нефрогенной гипертензии. А. А. Спиридонов (1971) считает, что в развитии артериальной гипертензии при множественных почечных артериях могут играть роль 3 фактора, вызывающие активацию ренин-ангиотензинной системы:

1. гашение пульсовой волны при прохождении ее через несколько мелких артерий;
2. несоответствие притока крови венозному оттоку;
3. нарушения уродинамики.

Аномалии развития почечных сосудов могут быть диагностированы методами ангиографии, аортографии, недопустимыми во время беременности. Поэтому диагноз ставится обычно до беременности. У беременных лишь ультразвуковое обследование в ряде случаев помогает диагностике. Подтверждать диагноз, как правило, приходится после родов илн прерывания беременности с помощью рентгенологических методов.

Мы наблюдали 10 женщин со стенозом почечной артерии вследствие фибромускулярной гиперплазии. Первые 4 больные были описаны в книге М. М. Шехтмана, И. 3. Закирова, Г. А. Глезера «Артериальная гипертензия у беременных» (1982;. Стеноз почечной артерии вызывает стабильно высокое (200- 250/120-140 мм рт. ст., или 26,7-33,3/16,0-18,7 кПа) артериальное давление, не корригируемое медикаментозной терапией. Беременность обычно заканчивается внутриутробной гибелью плода или самопроизвольным абортом. Поэтому единственно правильным решением является прерывание беременности и хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии. Резекция или пластика почечной артерии (иногда бужирование) ведут к нормализации артериального давления и благополучному течению беременности и родов. Все наблюдавшиеся нами женщины после операции родили живых детей, причем одна - трижды.

Общность эмбриогенеза мочевых и половых органов создает предпосылки для развития аномалий в обеих системах.

Н. А Лопаткин и А. Л. Шабад (1985) считают, что сочетание аномалий развития в обеих системах достигает 25-40%, и указывают на следующие закономерности: существование внутренней зависимости органогенеза мочевых и половых органов у женщин; сторона аномалий развития почки совпадает со стороной аномалий гениталий. Подобное сочетание аномалий двух систем объясняется одно- или двусторонним нарушением развития мезонефрального и парамезонефрального протоков в онтогенезе. Е. С. Туманова (1960) у каждой 5-й женщины с аномалиями развития гениталий находила аномалии почек.

Среди наблюдавшихся нами женщин с аномалиями развития органов мочевыделения у 6 (8%) имелись пороки развития половых органов. У 2 женщин с аплазией почки была седловидная матка, у 1-перегородка во влагалище, у 1 женщины с мегалоуретером была двурогая матка, у женщины с недоразвитием мочевого пузыря выявлена седловидная матка, у больной с аплазией мочевого пузыря - перегородка во влагалище.

Сочетанная патология ставит перед акушером-гинекологом, наблюдающим беременную женщину, новые задачи, вносит изменения в тактику ведения беременности и родов, влияет на прогноз исхода беременности, поэтому уточнение ситуации имеет большое значение. Поскольку во время беременности оно в большинстве случаев невозможно, то его следует произвести до беременности, во время наблюдения женщин в женской консультации по какому-либо другому поводу.

Лечение аномалий развития мочевыводящих путей хирургическое. Во время беременности его не проводят У беременных женщин лечение проводится при таких осложнениях как пиелонефрит, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.

Аномалии развития мочеполовой системы – это группа врождённых заболеваний, особенностью которых является внутриутробный порок формирования плода, в результате чего страдают один или несколько органов мочеполовой системы. Заболевания этого типа очень распространены и составляют примерно 40% от всех отклонений развития, происходящих внутриутробно.

Патологии мочевого пузыря

Среди врождённых отклонений, весьма серьёзной и опасной считается экстрофия данного органа. Это заболевание, как и иные аномалии развития мочевого пузыря, нередко сопровождается прочими отклонениями всей системы (ими становятся патологии формирования почек, лобковых костей или уретры). Такое заболевание неспроста считается крайне тяжёлым типом аномалии формирования плода внутри утробы, ведь в результате его развития мочевой пузырь не имеет передней стенки, а ещё отсутствует такая же передняя брюшная стенка, из-за чего происходит непрекращаемое подтекание мочи, а также появление язв на поверхности промежности и половых органов. Таким заболеванием страдает 1 из 30-40 тысяч новорождённых детей. Женщины вдвое сильнее подвержены развитию данной патологии. Кроме того, если первый ребёнок родился с таким недугом, то в 1 случае из 100 второй также будет страдать от аналогичного заболевания.

Очень распространённым врождённым недугом, связанным с обсуждаемым органом, считается дивертикул мочевого пузыря. В таком случае одна из стенок будет выпячена наружу. Дивертикул бывает не только врождённым, но также приобретённым во взрослом возрасте. Кроме того, существуют одиночные и множественные дивертикулы (различающиеся, соответственно, количеством выпячиваний), а также ложные и истинные (у выпячивания присутствуют все слои, характерные для стенки этого органа согласно его гистологии, а при ложном присутствует грыжевидное выпячивание слизистой оболочки, сталкивающееся с мышечной тканью мочевого пузыря).

Также часто встречается агенезия мочевого пузыря. При формировании этого заболевания, орган вовсе не присутствует в теле новорождённого. В значительном числе случаев, подобным отклонениям в развитии сопутствуют иные аномалии, в совокупности приводящие к летальному исходу из-за проблем с жизнедеятельностью организма.

Абсолютной противоположностью агенезии мочевого пузыря считается его удвоение. В таких обстоятельствах, встречающихся достаточно редко, орган развивается с перегородкой внутри, делящей его на две отдельные составляющие. В обе эти полости открывается самостоятельное устье мочеточника. В части случаев такому пороку сопутствует наличие мочеиспускательных каналов и шеек в двух экземплярах. Интересно, что в редких случаях перегородка развивается не полностью, что служит образованию так называемого “двухкамерного мочевого пузыря”.

Но также к заболеваниям этого разряда относится контрактура шейки мочевого пузыря. При развитии данного сценария, в стенке пузыря в области шейки фиброзная ткань образуется в слишком большом количестве. В зависимости от объёмов этой избыточно образующейся ткани, фиброз, являющийся последствием контрактуры шейки, может иметь различную степень серьёзности. В лёгких случаях у пациентов наблюдают лишь незначительные проблемы в процессе мочеиспускания. При нахождении фиброза в тяжёлой стадии, процесс утекания жидкости из мочевого пузыря нарушается. Проявлением такого отклонения могут стать пузырно-мочеточниковый рефлюкс и прогрессирование воспалений (например, уретрита) в мочевыделительной системе из-за проникновения урогенитальной инфекции.

Кроме того, различают несколько видов патологии урахуса. Этот орган присутствует в нашем теле во время внутриутробного развития и служит для связи мочевого пузыря и околоплодных вод. В нормальной ситуации к появлению человека на свет урахус целиком затягивается. В противном случае, может развиться одна из патологий, связанная с выделением мочи через отверстие пуповины.

Аномалии мочеполовых органов

Наиболее распространёнными являются аномалии развития мочеточников. Заболевания этой категории составляют примерно пятую часть всех недугов, относящихся к нарушениям формирования мочеполовой системы. Как и иные аномалии из области урологии, эти срывы развития во многих случаях случайно выявляются у детей при обследованиях, связанных с другими болезнями, а также иногда сопровождаются расстройством функций почечной системы. Нередко у пациентов диагностируют сужение либо расширение мочеточника. Несмотря на огромное количество различных видов аномалий, связанных с мочеточником, они становятся причиной нарушения уродинамики (передвижение мочи по мочевыделительной системе). Соответственно, помеха протока мочи приводит к развитию воспалительных процессов в почках (например, цистита), что является причиной нарушения её функционирования. Во многих случаях у детей диагностируют сразу несколько аномалий мочеточников с двух сторон, что приводит к необратимым изменениям почки. Обычно подобные пороки созревания выявляются в возрасте от 6 до 10 лет.

Аномалии развития мужских половых органов относятся к порокам формирования мочеполовых частей тела. Чаще всего в эту категорию зачисляют анормальности развития яичка, с которым на свет появляются от 5 до 7 процентов младенцев. Среди таких отклонений выделяют несколько количественных: анорхизм (при котором оба яичка полностью отсутствуют), монорхизм (имеется всего одно), полиорхизм (количество – три и более). Среди прочих аномалий развития яичек отмечают гипоплазию (недоразвитие) этого органа и крипторхизм (не опускается в мошонку). Последняя аномалия считается самой частотной из всех. Заболевания этой категории очень внимательно отслеживаются врачами, так как от их последствий зависит то, сможет ли мальчик завести потомство, будучи взрослым.

Агенезия почки

Аномалии развития почек – ещё один вид пороков созревания мочеполовых органов. Проблемы с их формированием характерны для трети всех больных урологическими недугами. Из-за частого выявления подобных аномалий и серьёзности последствий заболеваний почек, связанных с пороками развития, врачи всё внимательнее относятся к признакам, которые могут указать на наличие каких-либо проблем. Во многих случаях вовремя начатое лечение помогает предупредить развитие куда более тяжких заболеваний и избежать серьёзных, а иногда – необратимых последствий. Во многих случаях расстройствам развития почек сопутствуют отклонения развития почечных сосудов. Из-за того, что у почек с пороками развития нарушено кровообращение и уродинамика, в организме начинают формироваться хронические воспалительные процессы. Это приводит к тому, что почки с патологиями строения более уязвимы для таких недугов, как пиелонефрит, гидронефроз и почечнокаменная болезнь. Важно указать то, что при отсутствии каких-либо симптомов и прочих заметных проявлений заболевания, отклонения иногда не обнаруживаются на протяжении всей жизни.

Кроме отклонений развития почек, доктора различают проблемы с формированием почечных сосудов. Патологии такого вида встречаются часто. Серьёзность подобного недомогания зависит от того, сопутствуют ли ему какие-либо болезни почек или же оно является единственным видом аномалий мочеполовой системы. В части случаев почечные сосуды с отклонениями приводят к различным нездоровьям почек, однако, преимущественное число таких недомоганий не даёт о себе знать.

Причины возникновения аномалий

Наиболее часто недуги мочеполовой системы, связанные с аномалиями развития, обусловлены рядом установленных факторов. К ним относятся:

• генетическая предрасположенность (болезнь передаётся на генном уровне);
• инфекционные и венерические хвори, перенесённые во время беременности;
• воздействие радиации, а также ионизирующих излучений;
• пристрастие к спиртному и табачным изделиям;
• неправильная диета;
• контакт с токсичными веществами;
• употребление гормональных препаратов.

При обнаружении аномалии развития мочеполовой системы требуется проведение обследования всех членов семьи пациента. Кроме того, консультация со специалистом поможет внести ясность в ситуацию и вычислить риски повтора подобного сценария в будущих поколениях.

Одним из самых частотных отклонений созревания внутри утробы, характерным для верхних мочевыводящих путей, является их дублирование. Преимущественно оно расположено с одной стороны, в более редких случаях оно присутствует с обеих. В ситуации с дублированием верхних мочевых путей нередко имеются два других порока мочеточниковых устьев – к ним относится эктопия устья мочеточника и уретероцеле. В целом, патологии верхних мочевых путей делятся на четыре достаточно большие группы:

• аномалии, связанные с нарушением сообщения кровеносных сосудов с верхней частью мочевых путей;
• частичная дисплазия стенки мочеточника;
• эктопия устьев мочеточников;
• уретероцеле.

Более того, к врождённым порокам формирования мочевыводящих путей относятся все заболевания, связанные с отклонениями в развитии почек. Таким недомоганием, к примеру, является удвоение почки. Эта нередко диагностируемая аномалия характеризуется либо дублированием некоторых составляющих почки (лоханки, сосудов или мочеточников), либо всех этих элементов сразу, что называется полным удвоением почки. В таком случае, обе половины обычно считаются самостоятельными органами, а патологический процесс зачастую поражает лишь один из органов.

Для почек характерны следующие аномалии развития: неправильное положение и дистопия. Эти подтипы отклонений делятся на тазовые, подвздошные, поясничные, торакальные и перекрёстные. При этом у пациентов с дистопией нередко присутствуют проблемы с деятельностью кишечника. В целом же, без определённых клинических проявлений эти виды заболеваний могут оставаться незамеченными на протяжении очень большого периода времени.

Одним из серьёзных отклонений формирования мочевыводящих путей считается аномалия взаимоотношения почек, при которой органы срастаются друг с другом. В зависимости от вида сращения, они могут принимать разную форму, меняющую внешний вид органа на L-образный, S-образный и подковообразный. Сращённые друг с другом почки легко подвергаются воспалительным процессам, а кроме того могут стать причиной почечной гипертензии. Из-за развития других заболеваний, вызванных воспалительными процессами (пиелонефрит, гидронефроз, аномальное кровоснабжение), также может прогрессировать артериальная гипертензия.

Ещё одной аномалией развития, носящей серьёзный характер, является поликистоз почек. Заболевание чаще всего передаётся генетическим путём и имеет доминантный тип наследования. При таком недомогании большая часть паренхимы почки поражена огромным количеством полых опухолей (киста) разного размера. В 7 из 10 случаев ребёнок, органы которого поражены поликистозом, появляется на свет мёртвым. Если количество опухолей не такое большое, их работоспособность (а значит и жизнеспособность организма) сохраняется, но во многих случаях велик шанс развития почечной недостаточности. Такому заболеванию нередко сопутствуют поликистоз других частей тела.

Очередной аномалией ненаследственного характера является солитарная киста рассматриваемого органа. Такое заболевание подразумевает одиночную кисту в почке, которая может быть либо врождённой, либо приобретённой. При увеличении размеров кисты происходит нарушение почечных функций, при этом пациентов мучают боли в пояснице.

Отклонение, известное, как губчатая почка, характеризуется образованием большого количества опухолей в почечных пирамидах. Такое заболевание обычно не ведёт к развитию недостаточности органа.

Отдельно стоит рассмотреть уретероцеле – это выпячивание, больше похожее на грыжу, внутри мочеточника. Ведь оно иногда провоцирует расширение верхних мочевых путей, пиелонефрит и уролитиаз.

Течение болезни

Поликистоз. Киста почки

Протекание различается для каждой отдельно взятой аномалии развития мочеполовой системы. Некоторые из этих отклонений могут никак себя не проявлять долгое время и обнаруживаются совершенно случайно при обследованиях, связанных с иными недугами. Другие же становятся предпосылками для развития мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности и артериальной гипертензии. В конкретных случаях, патологии формирования органов мочеполовой системы становятся причиной гибели ребёнка в утробе матери либо в очень раннем возрасте, что связано с нарушением функций жизнедеятельности организма. Иногда такие аномалии отличаются медленным прогрессированием, что в итоге сказывается на проявлении симптомов заболевания в старческом возрасте.

Диагностика

При выявлении пороков развития мочеполовой системы, врачи применяют дифференцированные методы диагностирования, к которым относятся:

• рентгенография с введением контрастной жидкости;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• ретроградная уретрография;
• ввод катетера в мочеточник;
• цистоскопия;
• ультразвуковое исследование.

Вовремя сделанная диагностика заболеваний этого типа, проведение которой назначается в раннем возрасте, просто необходима. Например, при неопущении яичка ультразвуковое исследование помогает доподлинно установить его местоположение, а приём контрастной жидкости при применении рентгена предоставляет возможность определить наличие аплазии почки или дивертикулы мочевого пузыря.

Благодаря своевременному проведению диагностики и необходимого лечения, есть возможность избежать проблем, причём как физических, так и психологических. К примеру, при искривлении пениса аномалия становится причиной проблем при мочеиспускании (чаще обнаруживается у ребёнка), а также и психологической преградой в интимной сфере (характерно для взрослых мужчин). Кроме того, это заболевание вызывает бесплодие (к которому также приводит и крипторхизм двустороннего типа). Например, крипторхизм, с диагностикой и лечением которого затянули, становится причиной перекрута яичка.

Лечение аномалий мочеполовой системы

Зачастую патологии требуют хирургического вмешательства в организм. Подобные операции различаются по объёму и сложности. При крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), необходимое хирургическое вмешательство способно проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте. Некоторые медицинские вмешательства назначают исключительно в случаях, когда традиционные методы не приносят никаких результатов.

Труднее всего лечению и коррекции поддаются аномалии, связанные с гермафродитизмом. В таких случаях пациентам рекомендуется использовать хирургическое вмешательство. Не будет лишней и гормональная терапия, соответствующая гендерному определению человека.

Понятие о врожденных и наследственных пороках

ДИАГНОСТИКИ И КОРРЕКЦИИ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЕРХНИХ И НИЖНИХ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ.

КЛАССИФИКАЦИЯ. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ

Цель лекции: уметь диагностировать пороки развития верхних и нижних мочевых путей.

План лекции:

1. Вступление.

2. Понятие о врожденных и наследственных пороках верхних и нижних мочевых путей.

3. Пороки развития верхних мочевых путей.

4. Пороки развития нижних мочевых путей.

Врожденные пороки мочевых путей составляют большинство урологических заболеваний в детском возрасте, характеризуются разнообразием клинических форм и относительным однообразием симптоматики. Последнее обусловлено тем, что пороки способствуют возникновению воспаления почек и мочевого пузыря, признаки которых в большинстве случаев являются первыми симптомами врожденных пороков мочевых путей и существенным фактором, ухудшающим общее состояние больного.

Врожденные пороки мочевых путей нередко сопровождаются различными видами расстройств мочеиспускания и недержания мочи, что вызывает необходимость дополнительного ухода за ребенком, а в ряде случаев невозможность пребывания больного ребенка в коллективе однолеток. Пороки развития мочевыводящих путей встречаются у 10% всех родившихся детей, а среди всех врожденных пороков развития аномалии мочеполовых органов составляют 35-40%. Из всего контингента урологических больных врожденные пороки развития встречаются в 49% случаев. Самыми частыми являются пороки почек и верхних мочевых путей - 33%.

Недостаточная осведомленность врачей об особенностях клинических проявлений и характера течения врожденных пороков мочевых путей приводит к тому, что при первичном осмотре больного заключение врача сводится к установлению диагноза "пиелонефрит", "цистит" и назначению необоснованной антибактериальной терапии, вследствие чего теряется время, оптимальное для коррекции порока. Такая недопустимая практика обусловливает несвоевременную диагностику конкретного порока и проведения патогенетического лечения, что в свою очередь, способствует прогрессированию заболевания.

Врожденные пороки развития - генетически детерминированные эмбриональные нарушения.

Дизрупция - морфологические и анатомические дефекты внешнего воздействия.

Деформации - механические воздействия на плод.

Дисплазия - морфологические дефекты клеток и тканей генетической детерминации.

Эмбриология. Время внутриутробного развития у человека с 16 по 75 день (с 3 по 10 нед.) называют периодом эмбриогенеза, с 76 по 280 (с 11 по 40 нед.) - фетальный период. Анатомо-морфологические и экспериментальные исследования подтвердили, что секреторный аппарат почки (мальпигиевы тельца, извитые канальцы, петли Генле) формируются из нефрогенной ткани - бластемы, а экскреторный аппарат (собирательные канальцы, чашечки, лоханка и мочеточник) развиваются из метанефротического дивертикула Вольфова канала.

В процессе эмбриогенеза человека происходит смена трех форм выделительных органов – предпочки (pronephos), первичной почки (mesonephros) и вторичной почки (metonephros). Материалом для развития органов выделения у зародыша являются специальные зачатки - сегментные ножки промежуточной мезодермы, или нефротомы.

Пронефрос - 3-6 неделя эмбрионального развития. Образуется из промежуточной мезодермы, расположен в краниальной части зародыша. Из канальцев пронефроса формируется Вольфов проток. Вольфов проток растет каудально и впадает в клоаку. Из каудального конца его образуется проток матанефроса, из которого, в свою очередь, формируется мочеточник. Мезанефрос - 4-15 неделя эмбрионального развития. Появляются примитивные клубочки. Возле него из мезотелия формируется парный Мюллеров проток, из которого, в дальнейшем, внутренние половые органы у девочек. В конечном итоге мезанефрос полностью редуцируется. Постоянная почка начинается с появления почкообразного выпячивания протока мезанефроса с одновременной закладкой метанефрогенной ткани.

Метанефрос - врастание протока метанефроса индуцирует метанефрогенную бластему для дальнейшей дифференцировки. Из метанефритического дивертикула развивается мочеточник, а расширенный слепой конец его в последствии превращается в лоханку. Возникновение одновременно с одной стороны двух метанефритических дивертикулов приводит к формированию удвоенного или расщепленного мочеточника, а наличие двух сужений в лоханочно-мочеточниковом и вместе впадения мочеточника в мочевой пузырь и нарушение редукции эпителиальной перегородки в уретеро-везикальном соустье может явиться причиной формирования пороков мочеточников.

Эмбриональный морфогенез нефронов осуществляется не одновременно, насчитывают более 15 генераций нефронов за период формирования почки. На этом этапе эмбриогенеза краниальный конец эмбрионального мочеточника вначале мешковидно расширяется, затем появляются выросты, соответствующие лоханке и чашечкам первого и второго порядка. Неправильное формирование нефрона, заключающееся в неполном слиянии прямых и извитых канальцев, приводит к развитию поликистоза почек.

Классификация. Различают формальный и казуальный генез пороков развития мочеполовой системы. Под формальным генезом подразумевают генез формообразования, т.е. механизм отклонения от нормального пути формирования органов мочеполовой системы. Под казуальным генезом подразумевают различные этиологические факторы, приводящие к возникновению пороков почек, мочеточников, мочевого пузыря и половых органов. Все пороки МПС подразделяются на врожденные (эмбрио-фетопатии) и наследственные. Наследственные пороки подразделяются на 4 группы:

а) пороки, наследуемые по аутосомно-доминантному типу (поликистоз, пороки почечных канальцев и клубочков)

б) пороки, наследуемые по аутосомно-рецисивному типу (мультикистоз, аплазия почек, тубулопатии)

в) пороки, сцепленные с полом, проявляются только у мальчиков (пороки мочевого пузыря, уретры, гениталий, канальцево-почечный ацидоз)

г) хромосомные болезни (синдром Шерешевского - Тернера, Патау и т.д.)

Можно выделить 3 основных клинико-функциональных типа пороков развития МПС:

1 тип - пороки не нарушают функцию и не являются закономерной предпосылкой для присоединения осложнений и возникновения сопутствующих заболеваний.

2 тип - пороки развития не являющиеся болезнью, но создающие закономерные предпосылки к присоединению осложнений и сопутствующих заболеваний.

3 тип - пороки развития, которые предопределяют грубые на рушения функции почек и мочевыводящих путей и сами по себе являются заболеванием.

Диагностика ВПР МВС сложный и многоэтапный процесс. При этом осложнения и сопутствующие заболевания могут расцениваться как самостоятельные заболевания.

В диагностике пороков можно выделить три основных этапа:

1 этап диагностики - первичное предположение о существовании порока развития. Лишь пороки 3 клинического типа позволяют высказывать такое предположение:

А. Стигмы дизэмбриогенеза - как результат многосистемного характера врожденных уродств. К ним относят: пороки развития наружного уха, аниридию, врожденная пуповинная грыжа, макроглосия и гигантизм (EMJ), врожденные пороки сердца, костно-вертебральная дисплазия, регрессию каудального конца позвоночника, а также общую задержку развития - рахитообразные изменения костей, пороки челюстно-лицевой области, пороки наружных мочеполовых органов.

Б. Группа риска - выявление наследственных пороков (аутосомно-доминантных и рецисивных, сцепленный с полом тип) - если выявлен пробанд.

В. Пороки, проявляющие себя осложнениями и сопутствующими заболеваниями (пиелонефриты, артериальная гипертензия, ХПН и нарушения функции почек, необъяснимые изменения мочи микрогематурия, протеинурия, гликозурия, кристалурия), необъяснимая анемия, полицитемия.

2 этап диагностики - доказательство существования порока специальными методами исследования.

3 этап диагностики - установление связи между выявленным пороком и клиническим проявлением и осложнениями.

Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзоген¬ных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.

Врожденные пороки почек. Агенезия почек - врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) - встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.

Гипоплазия почек - врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

Дисплазия почек - гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) - двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами - участки нормальной почечной тканию. Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.

Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) - двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.

Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.

Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них:

• удвоение лоханок и мочеточников;
• агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;
• мегалоуретер относится к ранним фетопатиям - резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;
• экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;
• агенезия мочевого пузыря;
• атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия - дефект нижней стенки, эписпадия - дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.

Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успехом выполняется, приводят к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клинически, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию камней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20-30 лет) от уремии.

Врожденные пороки половых органов. Они часто связаны с болезнью эндокринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормональных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм - задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30%-случаев, к 12- 16 годам наблюдается только в 2-3% случаев и тогда расценивается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; гермафродитизм - наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм - одновременное наличие женских и мужских половых желез и ложный - наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых случаях возможно хирургическое лечение.