Есть ли польза от народных средств при лечение саркоидоза лёгких? Что такое саркоидоз легких: лечение и симптомы.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Метод исследования	Принцип метода	Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография	Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут.	При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ )	Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день.	В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ )	МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут.	МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия )	Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко.	При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ )	При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ).	УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты	Дозировка	Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом )
Глюкокортикостероиды (ГКС)	0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода.	ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды	0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат	25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель.	Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин	600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель.	Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол	0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель.	Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин	ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.	Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол	Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель.	Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Опухоли трахеи встречаются достаточно редко, по приблизительным оценкам, два случая заболевания на миллион. Симптомы варьируют от кашля и одышки до дыхательной недостаточности, вызванной обструкцией дыхательных путей. Очень часто до постановки правильного диагноза пациентов лечат от астмы, бронхита, хронического кашля. Редкость и отсутствие специфической клиники определяют сложности, возникающие с диагностикой новообразований трахеи.

Диагностика . Эндоскопическое исследование является неоценимым для постановки правильного диагноза. В зависимости от локализации опухоли и предпочтений врача выполняется либо гибкая эндоскопия, либо жесткая бронхоскопия, либо прямая ларингоскопия. Новообразование осматривается, берется биопсия.

1. . Обычно у пациентов с гранулематозом Вегенера положителен тест на цитоплазматические антинейтрофильные аутоантитела (c-ANCA), примерно у 20% пациентов результаты исследования на ANCA могут быть отрицательными. Диагноз подтверждают результаты биопсии, для которой характерно обнаружение некротизирующего васкулита мелких сосудов.

Гранулематоз Вегенера представляет собой мультисистемное заболевание, которое чаще встречается у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет. Его основным патоморфологическим признаком является некротизирующий гранулематозный васкулит мелких сосудов, но в некоторых случаях крупные, сформированные гранулемы могут возникать и в трахеобронхиальном дереве.

Чаще всего поражаются верхние дыхательные пути, нижние дыхательные пути и почки. Трахеобронхиальное дерево вовлекается в процесс в 10-20% случаев. У больных появляются одышка, охриплость, стридор, прогрессирует обструкция центрального отдела дыхательных путей. Поскольку это является основным поводом для обращения к врачу, то внезапное развитие одышки или охриплости при диагностированном или предполагаемом гранулематозе Вегенера, является показанием к проведению полноценного обследования дыхательных путей.

Лечение . Поражение трахеобронхиального дерева при гранулематозе Вегенера представляет собой достаточно сложную проблему, подход к которой должен быть междисциплинарным. При наличии системных проявлений обычно назначаются кортикостероиды, но иногда требуется применение мощных иммуномодуляторов. Симптомы со стороны дыхательных путей не поддаются лечению теми же методами, что и общие симптомы, поэтому подход к ним должен быть особый. При наличии обструкции дыхательных путей показано хирургическое лечение открытым и/или эндоскопическим доступом. Имеются сообщения о введении в ткань новообразований кортикостероидов и митомицина. Также возможно выполнение баллонной дилатации, установка стентов, резекция. Если хирургическое вмешательство выполняется в острой фазе, то риск повторного стеноза очень высок. Поэтому оперативное лечение показано только в том случае, если воспалительный процесс удалось купировать.

2. . Для постановки диагноза амилоидоза необходимо исследование биоптата, в котором обнаруживают характерные розовые амилоидные бляшки при окраске гематоксилином и эозином, а также при двойном преломлении в поляризованном свете при окраске конго красным.

Амилоидоз является мультисистемным заболеванием для которого характерно отложение в тканях нерасса-сывающихся белковых волокон.

Различают первичный идиопатический и вторичный амилоидоз, развивающийся вследствие другого системного заболевания, например, множественной миеломы. У пациентов с первичным амилоидозом амилоидоз трахеи и нижнего отдела дыхательных путей встречается особенно часто.

Чаще всего в подслизистом слое трахеи и бронхов обнаруживают амилоидные бляшки, которые не распространяются за пределы стенок дыхательных путей. Также описана и локализованная форма заболевания с опухолеподобным образованием в трахее или бронхах.

Лечение . При диагнозе амилоидоза необходимо срочно направить пациента к онкологу-химиотерапевту. На настоящий момент не существует метода лечения, который мог бы значимо повлиять на течение заболевания. При вторичном амилоидозе лечение причинного заболевания позволяет замедлить отложение амилоида и прогрессирование заболевания. Хирургическое лечение направлено на восстановление проходимости дыхательных путей, сохранение функции гортани и улучшение качества голоса. Радикальное иссечение в ущерб функциональному результату не рекомендуется, т. к. вне зависимости от степени резекции заболевание рецидивирует. Чаще всего применяется ограниченное удаление образований при помощи лазера или шейвера.

3. . При эндоскопии обнаруживается диффузная гиперемия и отек, реже изъязвления. Также часто описывают узелки и опухолеподобные образования. Чаще всего поражаются структуры надскладочного отдела гортани, нижележащие дыхательные пути вовлекаются в процесс редко.

Считается, что классическое «тюрбанное » утолщение гортани появляется при выраженной инфильтрации и отеке надскладочного отдела гортани. Для постановки диагноза нужно взять биопсию с пораженного участка, а также исключить туберкулез. При микроскопическом исследовании тканей обнаруживают неказеозные гранулемы без признаков васкулита, некроза или инфицирования.

Также в постановке диагноза помогают рентгенография или КТ органов и определение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ),хотя в 10% случаев саркоидоза результаты этих методов диагностики будут отрицательными.

Саркоидоз является хроническим гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии, при котором может поражаться практически любой орган. И хотя поражение ЛОР-органов встречается почти в 40% случаев, трахея или пищевод вовлекаются в процесс менее чем у 1% больных.

Истинная причина саркоидоза неизвестна. Согласно основной теории, причиной повреждения и разрушения пораженных органов является повышенный иммунный клеточный ответ. Часто заболевание протекает доброкачественно и может разрешиться самостоятельно. Исключение составляют случаи, при которых поражаются жизненно важные органы, чаще всего сердце и легкие.

Лечение . Основу лечения при саркоидозе составляют кортикостероиды, которые эффективны более чем в 80% случаев саркоидоза гортани. Назначение системных кортикостероидов является терапией первой линии во всех случаях, кроме обструкции центрального отдела дыхательных путей. При выраженной обструкции показано оперативное вмешательство на дыхательных путях: баллонная дилатация,эндоскопическая резекция или деструкция и/или установка стента. В критических случаях накладывается трахеостомия. Имеются сообщения о введении в ткань образований кортикостероидов и митомицина, но эффект развивается постепенно.

4. Трахея при остеохондропластической трахеобронхопатии . При эндоскопическом обследовании пациента, страдающего остеохондропластической трахеобронхопатией, обнаруживается множество мелких, плотных узелков, распространяющихся от подскладочного пространства до киля трахеи. При большом количестве крупных узелков, происходит сужение просвета трахеи с повышением ригидности ее стенки.

Одним из характерных признаков остехондропластической трахеобронхопатии является то, что мембранозная стенка трахеи остается интактной.

Остеохондропластическая трахеобронхопатия представляет собой редкое заболевание, при котором в подслизистом слое трахеи образуются хрящевые и/или костные узелки. Впервые оно было описано в 1855 году; к 1992 году в литературе описаны только 350 случаев этого заболевания.

Папиллома дистального участка трахеи у 25-летнего мужчины,
страдающего ВИЧ-инфекцией и рецидивирующим респираторным папилломатозом,
который впервые был диагностирован в 18 лет.

Биопсия легкого представляет собой хирургическую процедуру с целью извлечения небольшого количества ткани легкого для исследования под микроскопом, которая проводится в случае каких-либо патологических изменений в легких, рядом с легкими, или в грудной клетке. Чаще всего процедура проводится для исключения рака легких . Обычно биопсия назначается только после того, как патология выявлена на рентгеновском снимке грудной клетки или на КТ.

На сегодняшний день биопсия может быть выполнена 4 способами. Выбор используемого метода зависит от общего состояния здоровья пациента и участка для биопсии.

Как подготовиться к биопсии легкого

Перед пункционной биопсией легких, пациентам, как правило, рекомендуют воздержаться от употребления пищи и жидкостей за 6-12 ч до процедуры. Также, рекомендуется в течение некоторого времени до биопсии воздержаться от приема нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен, и препаратов для разжижения крови, таких как варфарин или аспирин.
Вы должны сообщить врачу:

Если вы беременны
- У вас аллергия на какие-либо лекарственные препараты
- У вас нарушение свертываемости крови
- Вы должны сказать доктору обо всех препаратах, которые принимаете (включая любые растительные препараты).

Перед биопсией могут быть выполнены рентген или КТ грудной клетки, врач может назначить полный анализ крови.

Иногда перед процедурой назначаются седативные успокоительные препараты, чтобы пациент мог расслабиться.

Во время биопсии важно оставаться максимально неподвижным и избежать кашля.

Обычно клиниками практикуется подписание пациентом формы информированного согласия, которая означает, что вы ознакомлены со всеми возможными рисками и осложнениями, которые могут возникнуть в ходе процедуры.

Биопсия может быть выполнена во время бронхоскопии или медиастиноскопии. Этот метод применяют при подозрении инфекционных заболеваний и расположении патологических тканей легких возле бронхов.

В ходе бронхоскопии узкую трубку - бронхоскоп вводят через рот или нос в дыхательные пути. Бронхоскопия так же используется для диагностики, как рака легких , так и для оценки легких симптомов, таких как хронический кашель, кровохаркание.

Во время бронхоскопии, врачи могут визуализировать поверхность дыхательных путей, а также взять биопсию любой области, где выявлены аномальные ткани.

Бронхоскопия с использованием бронхоскопа обычно занимает от 30 до 60 минут. После процедуры, вероятно, пациенту нужно будет оставаться в послеоперационной палате 1 - 2 часа.

После процедуры пациент может ощущать некоторую сухость во рту в течение нескольких часов, а также боль в горле и легкую хрипоту. Сосательные таблетки или полоскание теплой соленой водой помогут устранить помогут помочь облегчить это состояние очень быстро.

Чрескожная пункционная биопсия (или трансторакальная аспирационная биопсия) легких

Пункционная биопсия легкого – прицельная пункция патологического участка легочной ткани с целью получения клеточного образца тканей легкого. Она выполняется при помощи длинной иглы, вводимой через грудную клетку. Этот метод используется, если патологическая ткань легкого расположена близко к стенке грудной клетки.

Пункционная биопсия легкого выполняется под ультразвуковым, или рентгеновским контролем, так же может использоваться КТ грудной клетки.

Если биопсия проводится под контролем КТ, пациент лежит во время процедуры. Во всех остальных случаях процедура производится в положении сидя. Под кожу вводится местное обезболивающее лекарство (анестетик).

Пациенту необходимо стараться сидеть неподвижно, не кашлять во время биопсии, и задержать дыхание на какое то время. Врач делает небольшой (около 4мм) разрез кожи и прокалывает иглой опухоль или аномальную легочную ткань, после чего удаляется небольшой кусочек ткани, и отправляется в лабораторию на анализ. Место разреза прижимается для остановки кровотечения и на него накладывается тугая повязка.

Очень важно не двигаться и не кашлять во время этой процедуры.

Сразу после биопсии делают рентген грудной клетки. Процедура обычно длится 30 – 60 минут, после чего вам нужно будет оставаться в послеоперационной палате 1 - 2 часа.

Лабораторный анализ обычно занимает несколько дней.

Что вы будете чувствовать во время биопсии

Как уже говорилось, Вам сделают инъекцию анестетика перед биопсией. Во время инъекции вы почувствуете ощущение легкого жжения на мгновение.
Во время самой процедуры у вас будет ощущение легкого давления, и вы будете чувствовать короткие резкие боли, когда игла касается легких.

Открытая биопсия легких – операция, в ходе которой происходит удаление небольшого кусочка ткани из легких через разрез в области легких. Затем образец исследуется на рак, инфекции и болезни легких.

Этот метод используется, если для диагноза необходима большая часть ткани легкого. Так же эта процедура может помочь диагностировать целый ряд различных заболеваний, таких как:

Ревматоидные болезни легких
- Саркоидоз
- Гранулематоз Вегенера.

Открытая биопсия легких проводится в операционном зале больницы под общим наркозом, т.е. вы спите и не чувствуете боли. Через рот в дыхательные пути размещают трубку, которая приводит к легким.

После обработки кожи, хирург делает разрез между ребрами в области грудной клетки и удаляет небольшой кусочек ткани легкого. В области разреза может быть оставлена плевральная дренажная трубка на 1-2 дня, чтобы предотвратить легкие от разрушения. Ее удаляют, когда прекращается дренаж, швы снимают через 7 - 14 дней. На рану накладываются швы.

Вся процедура обычно занимает приблизительно час, после чего, пациента оставляют в послеоперационной палате приблизительно на 1-2 часа.

Что вы будете чувствовать во время процедуры

Когда вы проснетесь после процедуры, вы будете сонливыми в течение нескольких часов. У вас может быть слабая боль в горле от трубки. Вы будете чувствовать дискомфорт и некоторую боль в месте биопсии, а так же утомленность в течение 1-2 дней, мышечную боль или боль в горле.

Сосательные таблетки от горла или полоскание теплой соленой водой помогут устранить боль.

Видеоторакоскопическая биопсия

Сегодня большинство центров используют технику, которая называется видеоторакоскопия. Она проводится с использованием камеры и крошечных инструментов для биопсии легких.

С помощью этого метода делается только 2 небольших разреза. Больной испытывает гораздо меньше боли, и восстановление происходит гораздо быстрее.

Расшифровка показателей биопсии

Нормальные показатели легочной ткани:

Легкие и легочные ткани в норме
- Нет роста бактерий, вирусов и грибков.
- Симптомы инфекции, воспаления или рака не выявлены.

Ненормальными показателями легочной ткани являются:

Наличие бактериальной, вирусной или грибковой инфекции в легких
- Раковые клетки (рак легких , мезотелиомы)
- Очаги пневмонии
- Доброкачественные опухоли
- Болезни легких (фиброз)

Риски и осложнения после биопсии

Иногда после биопсии может возникнуть коллапс легкого (пневмоторакс). Чтобы это проверить, необходимо сделать рентген легких.

Признаки коллапса легкого включают в себя:

Посинение кожи
- Боль в груди
- Учащение сердечного ритма (пульса)
- Одышка

Если возникнет любой из этих признаков, немедленно сообщите о них доктору.

Как правило, коллапс легкого после биопсии не нуждается в лечении. Однако, если пневмоторакс обширный и нет улучшений, в грудную клетку вставляется дренажная трубка, через которую выходит воздух, и легкое расправляется.
В редких случаях, пневмоторакс может быть опасен для жизни, если воздух выходит из легких и не находит выхода из груди, попадает в ловушку, и начинает давить на легкие или сердце.

Повышается риск развития у вас определенных заболеваний легких, таких как эмфизема.

Всякий раз при проведении биопсии есть риск возникновения чрезмерного кровотечения (кровоизлияния). Небольшое кровотечение является обычным явлением при данной процедуре, и врач должен следить за кровопотерей. Обширные и опасные для жизни кровотечения случаются редко.

Противопоказания к проведению биопсии легких

Биопсия не должна выполняться, если другие анализы показывают, что у вас есть:

Какие-либо нарушения свертываемости крови
- Эмфизема
- Кисты легких
- Легочная гипертония
- Тяжелая гипоксия (низкое содержание кислорода в крови)

Программа обследования при саркоидозе органов дыхания

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: определение содержания билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, общего белка и белковых фракций, серомукоида, сиаловых кислот, гаптоглобина, кальция, свободного и белково-связанного оксипролина.
3. Иммунологические исследования: определение содержания В и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Исследование бронхиальной лаважной жидкости: цитологический анализ, определение содержания Т-лимфоцитов и их субпопуляций, натуральных киллеров, иммуноглобулинов, активности протеолитических ферментов и ингибиторов протеолиза.
5. Рентгенологическое исследование легких.
6. Спирография.
7. Бронхоскопия.
8. Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и легочной ткани, полученных при трансбронхиальной или открытой биопсии легких.

Лабораторные данные

Общий анализ крови. Специфичных изменений нет. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов обычно нормальные. У больных с острой формой заболевания отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, при хронической форме заболевания существенных изменений может не быть. У 20% больных отмечается эозинофилия, у 50% - абсолютная лимфопения.

Общий анализ мочи - без существенных изменений.

Биохимический анализ крови - при острой форме саркоидоза возможно повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот (биохимических маркеров воспаления), гамма-глобулинов. При хронической форме заболевания эти показатели изменяются мало. При вовлечении в патологический процесс печени может отмечаться повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз.

Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение в крови уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина, что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина, гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких. При хроническом течении саркоидоза эти показатели меняются незначительно.

У больных саркоидозом отмечено повышение содержания ангиотензинпревращающего фермента. Этот факт имеет значение для диагностики саркоидоза, а также определения его активности. Ангиотензинпревращающий фермент продуцируется эндотелиальными клетками легочных сосудов, а также эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. При других заболеваниях бронхопульмональной системы (туберкулез, бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, рак легких) уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови снижен. В то же время уровень этого фермента повышен при сахарном диабете, вирусном гепатите, гипертиреозе, силикозе , асбестозе , болезни Гоше.

У больных саркоидозом отмечено также повышение содержания в крови лизоцима.

Иммунологические исследования. Для острой формы саркоидоза и выраженного обострения хронического течения характерно снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности, о чем свидетельствуют результаты реакции властной трансформации лимфоцитов с фитогемагглютинином. Характерным является также снижение содержания Т-лимфоцитов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры.

У больных саркоидозом легких I стадии активность натуральных киллеров снижена, во II и III стадиях в фазе обострения - повышена, в фазе ремиссии - существенно не изменена. В активной фазе болезни отмечается также снижение фагоцитарной функции лейкоцитов. У многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и циркулирующих иммунных комплексов преимущественно в активной фазе (острый саркоидоз и обострение хронической формы). В ряде случаев в крови обнаруживаются также противолегочные антитела

Проба Квейма - применяется для диагностики саркоидоза. Стандартный саркоидныи антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0.15-0.2 мл) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы. Эритема, возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается. Диагностическая информативность пробы около 60-70%.

Общеклиническое исследование мокроты - существенных изменений, как правило, не обнаруживается.

Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Исследованию жидкости, полученной при промывании бронхов (бронхиальной лаважной жидкости) придается большое диагностическое значение. Характерны следующие изменения:

• цитологическое исследование бронхиальной лаважной жидкости - отмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и менее заметы в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза и нарастания процессов фиброзирования в бронхиальной лаважной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса - повышается. Не следует, разумеется, переоценивать значение цитологического исследования бронхиальной лаважной жидкости или эвдопульмональной цитограммы, так как повышенное содержание в ней лимфоцитов отмечается также у многих больных вдиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диффузными болезнями соединительной ткани с поражением легочной паренхимы, раком легкого и СПИД;
• иммунологическое исследование - повышено содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительно повышен коэффициент Т-хелперы/Т-супрессоры (в противоположность изменениям в периферической крови); резко увеличена активность натуральных киллеров. Указанные иммунологические сдвиги в лаважной жидкости бронхов значительно менее выражены в фазе ремиссии;
• биохимическое исследование - повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Этому методу придается огромное значение в диагностике саркоидоза, особенно если речь идет о формах заболевания, не проявляющихся отчетливой клинической симптоматикой. Как указывалось выше, на основании данных рентгенологического исследования Wurm даже выделяет стадии саркоидоза.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза легких являются следующие:

• увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения) наблюдается у 80-95% больных и по существу является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (I стадия саркоидоза легких по Wurm). Увеличение внутригрудных (бронхопульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания). За счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов происходит увеличение и расширение корней легких. Увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру. Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.

Возможно также расширение срединной тени в области средостения за счет одновременного увеличения паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов. Приблизительно у 1/3-1/4 больных в увеличенных лимфоузлах обнаруживаются обызвествления - кальцинаты различной формы. Кальцинаты обычно выявляются при длительном течении первично-хронической формы саркоидоза. В некоторых случаях увеличенные внутригрудные лимфоузлы сдавливают близлежащие бронхи, что приводит к появлению участков гиповентиляции и даже ателектаза легких (редкий симптом).

Указанные изменения со стороны внутригрудных лимфатических узлов лучше выявляются при компьютерной томографии легких или рентгенотомографии.

Как указывалось, при саркоидозе возможна спонтанная или под влиянием лечения регрессия заболевания; в этом случае лимфоузлы значительно уменьшаются, исчезает полицикличность их контуров и они не выглядят как конгломераты;

• рентгенологические изменения в легких зависят от длительности течения саркоидоза. На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (II стадия по Wurm). В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (IIБ-IIВ-IIГ стадии по Wurm в зависимости от величины очагов).

Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов.

При рассасывании очагов легочный рисунок постепенно нормализуется. Однако, при прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани - диффузные пневмосклеротические изменения («сотовое легкое») (III стадия по Wurm). У некоторых больных при этом могут наблюдаться крупные образования сливного типа. Возможны атипичные рентгенологические изменения в легких в виде инфильтративных изменений. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата 67Ga. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.

Бронхоскопия. Изменения в бронхах наблюдаются у всех больных при острой форме саркоидоза и обострении хронической формы заболевания. Характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины). На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна - бледные участки, лишенные сосудов.

Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови. При выраженном поражении легких при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).

Гистологическое исследование биоптатов пораженных органов. Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест - пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов. Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани. При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомия.

Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого. При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже - биопсия слюнных желез.

Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиовдно-клеточных гранулем без некроза (детальное описание гранулемы см. «Патогенез и патоморфология саркоидоза»).

Торакоскопия - выполняется при наличии признаков вовлечения плевры в патологический процесс. На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые также подвергаются биопсии.

ЭКГ-изменения наблюдаются при вовлечении сердца в патологический процесс и характеризуются экстрасистолической аритмией, редко - мерцательной аритмией, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, снижением амплитуды зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях. При первично-хроническом течении и развитии выраженной дыхательной недостаточности возможно отклонение электрической оси сердца вправо, появление признаков повышенной нагрузки на миокард правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р).

Ультразвуковое исследование сердца - при вовлечении в патологический процесс миокарда выявляет дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.

Определение активности патологического процесса

Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.

Согласно конференции в Лос-Анжелесе (США, 1993) наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:

• клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
• отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
• ухудшение вентиляционной способности легких;
• повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
• изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.

Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.

Дифференциальный диагноз саркоидоза органов дыхания

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - первичное злокачественное новообразование лимфатической системы, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, протекающее с поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза исключительно важна с точки зрения лечения и прогноза.

Лимфосаркома

Лимфосаркома - злокачественная внекостномозговая опухоль из лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов). Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет Первичный очаг (орган, из которого исходит опухолевый клан) - это лимфатические узлы шеи (чаще всего одностороннее поражение), реже -другие группы лимфоузлов В отдельных случаях возможна первичная локализация опухоли в лимфоузлах средостения Указанная локализация пораженных лимфоузлов (шея, средостение) заставляет дифференцировать саркоидоз с этим заболеванием.

Характерными особенностями поражения лимфоузлов при лимфосаркоме являются следующие:

• сохранение нормальных свойств увеличенных лимфоузлов в самом начале заболевания (лимфоузлы подвижны, безболезненны, плотноэластичны);
• быстрый рост, уплотнение и образование конгломератов в последующем;
• срастание лимфоузлов с окружающими тканями, исчезновение подвижности при их дальнейшем росте.

Эти особенности не характерны для саркоидоза.

При мезентериальной или гастроинтестинальной локализации лимфосаркомы практически всегда можно обнаружить при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости, при этом отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, часто кровотечение, могут появиться симптомы кишечной непроходимости.

В поздней стадии лимфосаркомы возможно генерализованное увеличение лимфоузлов, наблюдается поражение легких, что проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем. В ряде случаев развивается экссудативный плеврит, поражение почек с гематурией, увеличивается печень

Лимфосаркома сопровождается лихорадкой, проливными потами, похуданием. Никогда не наблюдается спонтанное выздоровление или хотя бы уменьшение симптоматики заболевания.

Подобное течение заболевания для саркоидоза не характерно, однако следует помнить, что при саркоидозе возможно в редких случаях поражение мезентериальных или даже ретроперитонеальных лимфоузлов.

Окончательно диагноз лимфосаркомы устанавливается с помощью биопсии лимфатических узлов Опухолевые клетки идентичны клеткам острого лимфобластного лейкоза (лимфобластам).

Болезнь Бриля-Симмерса

Болезнь Бриля-Симмерса - неходжкинская лимфома В-клеточного происхождения, чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста. В течении заболевания выделяют две стадии - доброкачественную (раннюю) - продолжается 4-6 лет, и злокачественную - длится около 1-2 лет. В ранней стадии происходит увеличение лимфоузлов какой-либо одной группы, чаще всего увеличиваются шейные, реже - подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны друг с другом, с кожей, подвижны.

Во второй (злокачественной) стадии клиническая картина идентична течению генерализованной лимфосаркомы. Характерно также развитие компрессионного синдрома (при поражении медиастинальных лимфоузлов) или асцита (при поражении мезентериальных лимфоузлов).

Диагноз заболевания верифицируется с помощью биопсии лимфоузлов. В ранней стадии характерным признаком является резкое увеличение фолликулов (макрофолликулярная лимфома). В злокачественной стадии при биопсии лимфатических узлов обнаруживается картина, характерная для лимфосаркомы.

Метастазы рака в периферические лимфоузлы

При злокачественных опухолях возможно метасгазирование и увеличение тех же групп лимфоузлов, что и при саркоидозе. В шейные лимфоузлы чаще всего метастазируют рак щитовидной железы, гортани; в надключичные - рак молочной железы, щитовидной железы, желудка (левосторонний метастаз Вихрова); в подмышечные - рак молочной железы и рак легкого; в паховые - опухоли мочеполовых органов.

Характер увеличения лимфоузлов уточняется достаточно легко - принимаются во внимание клинические признаки первичной опухоли, а также результаты биопсии увеличенных лимфоузлов. В биоптате определяются атипичные клетки и часто клетки, характерные для определенной опухоли (например, при гипернефроме, раке щитовидной железы).

Рак легкого

Дифференцировать саркоидоз с раком легкого приходится обычно в I и II стадиях саркоидоза.

Острый лейкоз

При остром лейкозе наряду с увеличением периферических лимфоузлов возможно увеличение внутригрудных лимфоузлов, что заставляет проводить дифференциальную диагностику между острым лимфобластным лейкозом и саркоидозом. Дифференциальная диагностика между этими заболеваниями несложна. Для острого лейкоза характерны тяжелое, прогрессирующее течение без спонтанных ремиссий, лихорадка, выраженная потливость, тяжелая интоксикация, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром. Появление властных клеток в периферической крови, лейкемический «провал» (в лейкоцитарной формуле определяются самые молодые клетки и зрелые, количество промежуточных форм резко снижено или они отсутствуют вообще). Решающее значение в диагностике острого лейкоза имеет, конечно, стернальная пункция. В миелограмме определяется большое количество бластов (более 30%).

Туберкулез

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение лимфоузлов при саркоидозе также необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических лимфоузлов.

Поражение лимфоузлов при туберкулезе может быть локальным (увеличение преимущественно шейных, реже - подмышечных, очень редко - паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее трех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических лимфоузлов имеет следующие характерные признаки:

• длительное, волнообразное течение;
• мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность (в связи с развитием воспалительного процесса);
• отсутствие болезненности при пальпации;
• казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;
• уменьшение и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов (они напоминают камешки) после затихания в них казеозного процесса;
• возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;
• выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения лимфоузлов при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также положительная туберкулиновая проба.

Хронический лимфолейкоз

При хроническом лимфолейкозе развивается выраженная периферическая лимфаденопатия, в связи с чем необходимо дифференцировать хронический лимфолейкоз с сарковдозом.

Для хронического лимфолейкоза характерны следующие особенности:

• увеличенные лимфоузлы (преимущественно шейные и подмышечные) достигают значительных размеров, безболезненны, не спаяны друг с другом и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются;
• селезенка и печень увеличены;
• количество лейкоцитов в периферической крови прогрессивно увеличивается, достигает больших величин (50-100 х 10 9 /ли более), причем наблюдается абсолютный лимфоцитоз (75-90% лимфоцитов в лейкоцитарной формуле) с преобладанием зрелых клеток;
• в мазке крови определяются клетки Боткина-Гумпрехта - разрушенные во время приготовления мазка лимфоциты.

Обычно эти признаки позволяют поставить диагноз хронического лимфолейкоза. При сомнении в диагнозе можно произвести биопсию периферических лимфоузлов. Патоморфологическим субстратом хронического лейкоза являются преимущественно зрелые лимфоциты, однако присутствуют также лимфобласты и пролимфоциты.

Лимфоцитома

Лимфоцитома - хорошо дифференцированная лимфоцитарная опухоль. Первичная локализация опухоли внекостномозговая, в периферических лимфоузлах, селезенке, реже - в желудке, легких, коже. Если первичная локализация опухолевого клана - периферические лимфоузлы, то чаще отмечается увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов. Однако в дальнейшем неизбежно постепенно происходит генерализация патологического процесса, что заключается в увеличении других групп периферических лимфоузлов и селезенки. Этот этап характеризуется значительным увеличением лимфоцитов в периферической крови. На этой стадии отличить лимфоцитому от саркоидоза несложно. В затруднительных случаях можно произвести биопсию периферического лимфоузла и таким образом дифференцировать эти два заболевания. Следует заметить, что при значительном распространении процесса трудно отличить лимфоцитому от хронического лимфолейкоза.

Инфекционный мононуклеоз

Инфекционный мононуклеоз всегда сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, поэтому приходится дифференцировать это заболевание и саркоидоз.

Дифференцировать инфекционный мононуклеоз можно на основании следующих характерных для него симптомов:

• увеличение заднешейных и затылочных лимфоузлов, они плотноэластической консистенции, умеренно болезненны, не спаяны с окружающими тканями, не вскрываются, не образуют свищей;
• спонтанное уменьшение размеров увеличенных лимфоузлов к 10-14 дню заболевания;
• наличие лихорадки, гепатоспленомегалия;
• выявление в анализе периферической крови лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза и характерного признака - атипичных мононуклеарных клеток (лимфомоноцитов);
• положительная серологическая реакция Пауля-Буннеля, положительный тест Ловрика-Вольнера (агглютинация эритроцитов барана, обработанных папаином), Гоффа-Бауэра (агглютинация эритроцитов лошади).

Инфекционный лимфоцитоз

Инфекционный лимфоцитоз - заболевание вирусной этиологии, характеризующееся лимфоцитозом. Может наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов.

Характерными особенностями инфекционного лимфоцитоза являются:

• умеренное увеличение шейных лимфатических узлов и очень редко - других;
• субфебрильная температура тела, слабость, ринит, конъюнктивит, диспептические явления, боли в животе;
• выраженный лейкоцитоз (30-100 х 10 9 /л), значительное преобладание в лейкоцитарной формуле лимфоцитов - 60-90% всех клеток;
• доброкачественное течение - быстрое наступление выздоровления, исчезновение клинических признаков заболевания, полная нормализация картины периферической крови.

Примеры формулировки диагноза

1. Саркоидоз легких, I стадия, фаза ремиссии, ДНI.
2. Саркоидоз легких, II стадия, фаза обострения, ДНI. Саркоидоз кожи тыльной поверхности обоих предплечий. Узловатая эритема в области обеих голеней.

Биопсия легких всегда входит в комплекс диагностических мероприятий при подозрении на развитие в органах дыхания раковой структуры. Эта процедура отличается наиболее высокой достоверностью и проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть появление в легких озлокачествившихся клеток. Кроме этого, биопсия помогает специалисту поставить такие серьёзные диагнозы, как саркоидоз, легочный фиброз, туберкулез, способных в любое время спровоцировать развитие онкологии.

Гистологическое исследование биоптата – самая информативная диагностическая методика. является основной её частью и заключается в прижизненном заборе из организма человека биопсийного материала для дальнейшего изучения под микроскопом. Результаты такого исследования позволяют не только своевременно обнаружить процесс злокачественного перерождения, но и определить этап развития процесса малигнизации, что оказывает непосредственное влияние на выбор терапевтической тактики.

Биопсия легких

В основном данное исследование проводится по идентичной схеме, но для каждого органа имеются свои отличия.

Особенности биопсии при выявлении характера поражения легких заключаются в следующем:

• кусочки тканей, подвергнувшихся поражению, должны быть получены не только из центра патологического очага, но и с его периферии;
• для исключения врачебной ошибки и постановки более правильного диагноза в лабораторию необходимо отправить не менее 5 образцов перерождённых тканей;
• в случае если проводится биопсия легких при саркоидозе, для определения степени прогрессирования гранулематозного поражения, биоптат перед отправкой в лабораторию помещают в специальную питательную среду.

Эти нюансы отличают биопсию легочных тканей от забора и подготовки биопсийного материала из других органов человеческого организма.

Показания и противопоказания к процедуре

Биопсия легких не является стандартной, назначаемой всем подряд, процедурой. Для того, чтобы включить её в комплексную диагностику, лечащий врач должен иметь веские основания.

В клинической практике существуют следующие показания для назначения данного метода исследования:

• подтверждение или отрицание злокачественного характера аномального участка;
• выявление патологических процессов вирусной, бактериальной или грибковой природы;
• определение степени поражения лимфоузлов, находящихся в грудной полости, при подтверждённом диагнозе саркоидоз.

Во всех этих случаях биопсия позволяет специалисту уточнить характер изменений на клеточном уровне и подобрать наиболее эффективный в каждом конкретном случае курс терапии. Но существует и несколько состояний, при которых забор биоптата из легких противопоказан.

Его не делают даже при настоятельной необходимости уточнения диагноза в следующих случаях:

• некомпенсируемая специальными приспособлениями сердечная недостаточность;
• большое скопление в полости легких жидкости или воздуха;
• наличие в легочных тканях кистозных образований;
• плохая свертываемость крови;
• выраженная анемия.

Для того, чтобы подтвердить или исключить эти противопоказания, пациенту на подготовительном этапе назначается полное обследование. Также существует ряд состояний, когда данная процедура не желательна, но если имеются серьёзные показания, специалист может разрешить её проведение. К ним относятся хроническая почечная недостаточность, тромбоцитопения, подключение аппарата для искусственной вентиляции легких.

Виды биопсии в зависимости от техники проведения

Для проведения такого диагностического исследования используют несколько способов. Каждый из них имеет свои особенности и даёт исчерпывающую информацию только в конкретном случае. Выбор метода имеет непосредственную зависимость от места расположения патологического новообразования, его обширности и глубины проникновения в легочные ткани.

Важно! Выбор диагностической тактики забора биопсийного материала является прерогативой лечащего врача, знакомого с результатами предварительных анализов. Для установления точного места локализации аномального участка обязательно должен быть проведён рентген грудной клетки.

Трансбронхиальная биопсия

Данная разновидность диагностической методики проводится посредством прокола легочных тканей и забора биопсийного материала несколькими способами:

• игловым – отсасывание жидкости или тканевых структур с помощью тонкой или толстой (в зависимости от медицинского назначения) иглы;
• щипцовым – отщипывание кусочка ткани;
• щеточным – соскребание патологических клеток с помощью специальной щётки.

Трансторакальная пункция

Такая методика применяется при невозможности использования других способов забора биоптата. Основные показания к её назначению – наличие внутри легочных тканей большого количества шаровидных теней и подозрение на метастатическое поражение легкого опухолью из другого органа.

Трансторакальная биопсия легкого проводится посредством прокола грудной клетки, через который забирается биоптат. Но этот способ прижизненного забора биопсийного материала считается наиболее опасным, т. к. может спровоцировать закрытый пневмоторакс, для устранения которого требуется срочное дренирование плевральной полости.

Видеоторакоскопическая биопсия

Данная разновидность диагностического исследования носит название торакоскопическая резекция и является самой информативной методикой. Техника её проведения заключается в выполнении 2-х разрезов, через которые в грудную полость вводят эндоскоп и медицинский инструментарий (ножницы). Во время проведения процедуры специалист может визуально отслеживать все свои манипуляции, что позволяет выполнить забор биоптата с самых уязвимых участков. Повреждения, оставшиеся в легочной ткани, запаиваются после процедуры с помощью лазера.

Открытая биопсия

Это диагностическое исследование имеет большое сходство с оперативным вмешательством и проводится под общим наркозом в операционной посредством следующих манипуляций:

• пациенту вводят наркоз и размещают в дыхательных путях трубку для предотвращения остановки дыхания;
• между ребрами выполняют разрез, открывающий доступ к легким;
• срезают небольшой кусочек тканевых структур с подозрительного участка;
• разрез зашивают, оставляя в нём на 1-2 дня дренажную трубку.

Подготовка к забору биоптата

Для того, чтобы исследование аномально изменённой ткани показало наиболее достоверные результаты, перед выполнением процедуры необходимо соблюдение некоторых рекомендаций врача. Проводится биопсия легких только после проведения ряда подготовительных мероприятий.

Общим для всех пациентов является соблюдение следующих правил:

• за 3 дня до диагностического исследования необходимо отказаться от любых видов и количеств алкогольных напитков и кроворазжижающих лекарств;
• все манипуляции должны проводиться только натощак, поэтому за 6 часов до назначенного времени необходимо прекратить употребление пищи;
• перед процедурой снимаются все украшения и, если они есть, зубные протезы и слуховой аппарат, а также опорожняется мочевой пузырь;
• непосредственно перед проведением диагностического исследования не рекомендуется пить воду.

Важно! Перед тем, как начнётся биопсия легких, врачу-диагносту нужно подробно рассказать обо всех употребляемых лекарственных средствах, включая БАДы и препараты на растительной основе. Также специалист должен быть оповещён об имеющихся аллергических реакциях, беременности или плохой свертываемости крови.

Как делают биопсию легких при саркоидозе и при раке легких?

Нередко пациенты интересуются тем, существуют ли отличия в технике проведения диагностического исследования при онкологическом и гранулематозном поражении легочных тканей. Отвечая на этот вопрос специалисты уточняют, что в способах забора биопсийного материала при раке и саркоидозе легких нет никаких отличий. Делают биопсию легких при том и другом поражении одним из 4-х перечисленных выше способов. Какой из них выбрать в каждом конкретном случае, решает врач. При этом он руководствуется местом локализации поражённого участка и общим состоянием пациента.

Чаще всего в клинической практике применяется такое исследование для дифференциальной диагностики этих заболеваний, т. к. на начальном этапе развития они имеют сходную симптоматику.

В рамках дифференциации патологических процессов специалисты применяет ряд следующих действий:

• врач-диагност получает образцы тканей из всех мест, где на рентгенограмме обнаружены затемнения. Оптимальное количество кусочков биоптата должно быть не менее 5-ти;
• биопсийный материал передают патоморфологу, который исследует его под микроскопом на предмет наличия или отсутствия гранулем и атипичных клеток. Выявление одних при отсутствии других подтверждает рак или саркоидоз.

На основании выявленных изменений пациенту ставится диагноз онкологии или гранулематозного поражения, и назначается лечение.

Результаты биопсии легких, что можно выявить в ходе процедуры?

Исследование легочных тканей под микроскопом продолжается от 2 до 5 дней. В некоторых случаях, например, для подтверждения инфекционного туберкулеза, специалисту может потребоваться несколько недель, что связано с определенными сложностями подготовки биопсийного материала для дальнейшего исследования.

Результаты, которые покажет биопсия легких, могут быть следующими:

1. Норма. В легочных тканях отсутствуют какие-либо изменения, не найдены вирусные, бактериальные и грибковые агенты, а также отсутствуют признаки воспаления и гранулемы.
2. Отклонение от нормы. Выявлены какие-либо патологические изменения или наличие патогенной микрофлоры.

Последствия после забора биоптата и уход за пациентом

Биопсия легких может спровоцировать развитие 2-х серьёзных осложнений:

1. Коллапс основного органа дыхательной системы, приводящий к спонтанной остановке дыхания. Данного последствия опытный специалист может избежать, проведя сразу после окончания процедуры рентгенографию легких.
2. Сильное внутреннее кровотечение. Если своевременно не остановить кровь, пациент может не только потерять сознание, но и умереть. Чтобы не допустить этого осложнения, врач должен постоянно следить за состоянием раневого отверстия и в случае необходимости оказать экстренную помощь.

Если данных осложнений не возникло, а рентгенография не показала никаких негативных изменений, врачебное наблюдение за пациентом осуществляется ещё 2 дня после проведённой процедуры. За это время все жизненные показатели приходят в норму и больного готовят к выписке.

Где можно пройти процедуру, какая ее стоимость и отзывы пациентов?

Прохождение такого диагностического исследования предлагают многие медицинские учреждения, но к их выбору следует подходить со всей серьёзностью. Для того, чтобы избежать осложнений данной процедуры и быть уверенным, что поставленный диагноз будет правильным, при выборе клиники следует ориентироваться на её соответствие следующим критериям:

• наличие в частной клинике или государственном онкоцентре необходимого оборудования;
• квалифицированные и опытные врачи и младший медицинский персонал, способные провести все необходимые манипуляции и осуществить последующее наблюдение за пациентом без возникновения нежелательных последствий.

Средняя цена забора биопсийного материала пункционным методом или с помощью бронхоскопа составляет 3000 руб., а стоимость торакоскопической биопсии может достигать 9500 руб.