Болезнь ландри. Острый восходящий паралич ландри

Син.: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП); синдром Куссмауля – Ландри.

Вариант сравнительно доброкачественно протекающей полирадикулонейропатии аутоиммунной природы, обычно характеризующейся острой демиелинизацией корешков спинальных и черепных нервов с развитием периферических параличей и характерных изменений в ликворе (рубрика G61.0 по МКБ-10).

Зачастую заболевание развивается после вирусных инфекций, хирургических вмешательств, травм, введения сыворотки, вакцинации, а также на фоне лимфомы и других онкологических процессов, хотя в некоторых случаях выявить какое-либо фоновое или провоцирующее событие не удаётся.

В типичных случаях проявляется острым или подострым развитием полинейропатии с нарастающей мышечной слабостью, минимальными чувствительными расстройствами, практически всегда – вегетативной нестабильностью. Часто вовлекается мимическая мускулатура, практически никогда – глазодвигательная (за исключением одного из вариантов ОВДП – ). Выраженность симптоматики достигает максимума менее чем через 3 недели после дебюта, но к 6-й неделе около 80% пациентов в той или иной степени демонстрируют клиническое улучшение.

Ликворологически характерна белково-клеточная диссоциация.

Диагностические критерии ОВДП (NINCDS):

I. Обязательные (необходимые)

A. Нарастающая слабость более чем в одной конечности: от минимального снижения силы в ногах, с гипо(а)рефлексией или без неё, до паралича мышц всех конечностей, туловища, лицевых мышц, бульбарной мускулатуры и наружной офтальмоплегии.

B. Арефлексия. Характерна тотальная арефлексия, но допустимо наличие дистальной арефлексии с чёткой гипорефлексией коленных и биципитальных рефлексов.

II. Делающие диагноз достаточно вероятным

A. Клинические (расположены в порядке уменьшения диагностической ценности).

1. Прогрессирующее течение заболевания. Субъективные и объективные признаки мышечной слабости быстро нарастают, но прогрессирование прекращается к 4-й неделе болезни. Максимальная выраженность симптоматики достигается у 50% больных к 2-й неделе, к 3-й неделе – уже у 80%, к 4-й неделе – у 90%.
2. Относительная симметричность поражения. Абсолютной она бывает очень редко, но если поражается одна конечность, то симметричная поражается тоже.
3. Лёгкие расстройства чувствительности (субъективные и объективные).
4. Вовлечение черепных нервов. Слабость мимической мускулатуры развивается в 50% случаев, как правило, двухсторонняя. К другим заинтересованным нервам относятся нервы бульбарной группы, иногда – нервы экстраокулярных мышц. Иногда (<50% случаев) полинейропатия может начинаться с нервов экстраокулярных мышц или других черепных нервов.
5. Регресс симптоматики. Обычно восстановление начинается через 2-4 недели после остановки прогрессирования симптоматики и продолжается в течение нескольких месяцев. Большинство пациентов восстанавливаются практически полностью.
6. Вегетативная дисфункция. При наличии тахикардии, других аритмий, постуральной гипотензии, артериальной гипертензии, вазомоторных расстройств, диагноз становится более вероятным. Вегетативные расстройства могут носить флуктуирующий характер. При этом необходимо проявлять настороженность для исключения других причин развития вегетативной дисфункции, например, ТЭЛА.
7. Отсутствие гипетермии в дебюте поражения периферических нервов.
8. Отсутствие проявлений системных заболеваний перед или во время дебюта поражения периферических нервов.

Сомнительные симптомы (наличием одного из нижеперечисленных симптомов в случае, когда имеются все обязательные и подтверждающие критерии, можно пренебречь, но если имеются 2 и более симптомов из списка, диагноз ОВДП становится весьма сомнительным)

1. Гипертермия в дебюте поражения периферических нервов.
2. Грубые расстройства чувствительности, боли.
3. Прогрессирование в течение более чем 4-х недель после дебюта. В редких случаях при ОВДП может отмечаться прогрессирование немногим более 4-х недель после начала, или может быть небольшая ремиссия с возобновлением прогрессирования.
4. Прекращение прогрессирования без какого-либо восстановления в дальнейшем или с частичным восстановленем с сохранением грубого дефекта.
5. Нарушение функции сфинктеров. При ОВДП иногда встречается преходящая дисфункция сфинктеров мочевого пузыря.
6. Вовлечение ЦНС. Считается, что при ОВДП изолированно поражается периферическая нервная система. В единичных случаях встречаются: грубая мозжечковая атаксия, дизартрия, разгибательные патологические рефлексы и нечёткие проводниковые расстройства чувствительности. Эти симптомы допустимы при соблюдении достоверных критериев ОВДП.

B. Ликворологические критерии, делающие диагноз достаточно вероятным

1. Содержание белка. Через неделю после дебюта уровень белка повышен или имеет тенденцию к повышению при повторных люмбальных пункциях.
2. Цитоз. Лимфоцитарный цитоз не более 10/мм 3 .

Сомнительные ликворологические критерии

1. Отсутствие повышения содержания белка в течение 1-10 недель после дебюта (крайне редко).
2. Лимфоцитарный цитоз 10-50/мм 3 (что, однако, часто встречается у ВИЧ-инфицированных больных).
3. Электронейромиографические критерии – являются серьёзным подспорьем в установлении диагноза.

III. Подвергающие диагноз сомнению

A. Значительная, длительно сохраняющаяся асимметричность выраженности мышечной слабости.

B. Персистирующая дисфункция мочевого пузыря или кишечника.

C. Начало заболевания с дисфункции мочевого пузыря или кишечника.

D. Содержание лимфоцитов в ликворе более чем 50/мм 3 .

E. Наличие в ликворе нейтрофилов.

F. Чётко локализуемый уровень расстройства чувствительности.

IV. Критерии исключения диагноза

A. Развитие симптоматики у токсикоманов, вдыхающих пары лакокрасок и клея.

B. Нарушение обмена порфиринов (острая перемежающаяся порфирия).

C. Недавно перенесённая дифтерия (как зева, так и ран), с миокардитом или без него.

D. Свинцовая интоксикация.

E. Развитие только чувствительных нарушений.

F. Достоверный диагноз таких состояний, как полиомиелит, ботулизм, истерия или токсическая полинейропатия (напр., вследствие интоксикации нитрофуранами, дапсоном, фосфороорганическими соединениями).

К клиническим вариантам ОВДП относятся:

• атаксия, арефлексия, лицевая диплегия;
• острая моторная аксональная нейропатия (как правило, связан с инфекцией Campylobacter, характеризуется плохим прогнозом для восстановления функции);
• острая мотосенсорная нейропатия;
• острая пандизавтономия;
• острая сенсорная нейронопатия;
• краниальный полиневрит;
• острый офтальмопарез (изолированная наружная офтальмоплегия).

В плане терапии заболевание представляет собой классический пример «уловки-22»: у тех пациентов, у которых от плазмафереза наблюдается наилучший эффект, происходит быстрое прогрессирование симптоматики в течение первой недели; в то же время начало плазмафереза в течение первой недели заболевания является наиболее эффективным.

Впервые описание клинической картины, сходной с картиной синдрома Гийена – Барре, привёл в 1828г. французский анатом, физиолог и хирург . Позднее подобный синдром описывается в работах английского хирурга (1834) и ирландского врача (1848). В 1859г. были опубликованы работы французского врача Жана Ландри (Landry J.B.O. Note sur la paralysie ascendante aîgu л // Gazette hebdomadaire de mèdecine et de chirurgie, 1859. – Vol.6. – P.472-474, 486-488 ) и немецкого терапевта Адольфа Куссмауля (Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. – Erlangen, 1859 ), в которых были описаны случаи синдрома Гийена – Барре (в работе Ландри – с восходящим течением, т.н. восходящий паралич Ландри ). Именно Ландри верно отметил, что сущность заболевания состоит в поражении периферических нервов.

Классическое описание синдрома относится к 1916г. и принадлежит французским неврологам Жоржу Шарлю Гийену, Жану Александру Барре и Андрэ Штролю (Guillain G., Barré J.A., Strohl A. Sur un syndrome de radiculonèvrite avec hyperalbuminose du liquide cèphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caract и res cliniques et graphiques des rèflexes tendineux. // Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916. – Vol.40. – P.1462-1470 ). Буквально через три недели после их публикации в свет вышла статья французских неврологов и Шатлена (Marie P., Chatelin C. Note sur un syndrome de paralysie flasque plus ou moins généralisée avec abolition des reflexes, hyperalbuminose massive et xantochromie vers la guerison et de nature indéterminée // Revue neurologique, 1916. – Vol.30. – P.564-565 ). Термин «синдром Гийена – Барре» предложен в работе Драганеску и Клодиана в 1927г. (Draganesco H., Claudian J. Sur un cas de radiculu-névrite curable (syndrome de Guillain-Barré) apparue au cours d’une ostéomyélite du bras // Revue neurologique, Paris, 1927. – Vol.2. – P.517-521 ) и с тех пор широко используется в мировой литературе.

Ландри восходящий паралич I Ландри́ восходя́щий парали́ч (J. В.О. Landry, франц. , 1826-1865)

симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич .

Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Ландри восходящий паралич" в других словарях:

ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ - (БОЛЕЗНЬ) , острое заболевание нервной системы, описанное впервые Ландри в 1859 г. Под параличом Л. подразумевается характерный симптомокомп лекс, представляющий своеобразную клин.… … Большая медицинская энциклопедия

- (J. В. О. Landry, 1826 1865, франц. врач) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь

- (р. ascendens; син.: Ландри восходящий паралич, Ландри синдром) периферический П., начинающийся с ног и быстро распространяющийся последовательно на мышцы туловища, рук, шеи, лица, языка, глотки, гортани; наблюдается, напр., при некоторых… … Большой медицинский словарь

ЛАНДРИ ПАРАЛИЧ - (синдром Ландри – Гийена – Баре; описан французским врачом J. B. O. Landry, 1826–1865; синоним – восходящий паралич) – клинический вариант острой воспалительной полирадикулоневропатии (синдром Гийена – Барре) с тяжелым течением: вялый паралич… …

Паралич Ландри - Син.: Синдром Ландри–Куссмауля. Синдром Гийена–Барре (см.), при котором восходящий вялый паралич распространяется на мышцы, иннервируемые черепными нервами. При этом развивается бульбарный синдром (см.). Возможен парез или паралич мимических,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (J. В. O. Landry) см. Паралич восходящий … Большой медицинский словарь Медицинская энциклопедия

- (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия

Большая медицинская энциклопедия

Восходящий паралич Ландри – симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а в течение нескольких дней - всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, лица, диафрагмы, языка.

Этимология термина восходящий паралич Ландри: J. B. O. Landry - французский врач, впервые описавший этот симптомокомплекс в 1859 году + (греч. язык) paralysis - расслабление, ascendens - восходящий.

Синонимы : paralysis ascendens acuta.

Этиология и патогенез

Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать восходящий паралич Ландри проявлением особо тяжёлого течения болезни, на фоне которой он развился.

Восходящий паралич Ландри является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Его причиной могут быть:

1. Инфекционные заболевания с известным возбудителем:
   • острый полиомиелит;
   • полиомиелитоподобные заболевания,
   • вызванные вирусами кишечной группы – ECHO, Коксаки;
   • паралитические формы бешенства;
   • клещевой энцефалит;
   • опоясывающий лишай;
   • инфекционный паротит;
   • корь;
   • ветряная оспа и др.
2. Инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен:
   • острый первичный идиопатический полирадикулоневрит,
   • острый рассеянный энцефаломиелит,
   • коллагенозы,
   • узелковый периартериит,
   • поствакцинальные миелиты,
   • энцефаломиелорадикулоневриты и др.
3. Полиневропатии при токсических процессах:
   • алкогольные,
   • медикаментозные,
   • бластоматозные и др.
4. Энзимные дефекты:
   • полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печёночной порфирией,
   • полиневропатии, связанные с диабетом и др.

Восходящий паралич Ландри может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжёлых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне которого развился паралич.

Симптомы и течение заболевания

Для восходящего паралича Ландри характерно следующее развитие симптомов:

• первоначально возникают параличи мускулатуры стоп,
• затем выключается функция всех мышц ног, шеи, рук, туловища, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка.

Наиболее тяжёлое течение восходящего паралича Ландри наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры:

• наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность;
• расстраивается механизм кашлевого рефлекса;
• возникает гипоксия и гиперкапния.

Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича:

• гипотония мышц;
• арефлексия;
• спустя 2-3 недели в мышцах возникает реакция перерождения.

Параличам могут предшествовать парестезии, болевой синдром.

Расстройства чувствительности наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу).

Расстройства функции тазовых органов отмечаются при восходящем параличе Ландри, обусловленном миелитом или энцефаломиелитом. При поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития восходящего паралича Ландри колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, например, при остром полиомиелите развитие восходящего паралича происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите – на протяжении 3-4 недель.

В зависимости от этиологии в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы.

В цереброспинальной жидкости при восходящем параличе Ландри инфекционного происхождения отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении.

При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагностика

Основные диагностические критерии восходящего паралича Ландри следующие:

• начало параличей с мускулатуры ног;
• неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, глотки, языка, лица, шеи, рук;
• симметричная выраженность параличей;
• гипотония мускулатуры;
• арефлексия;
• объективные нарушения чувствительности минимальны.

Лечение

Лечение зависит от основного заболевания, на фоне которого развился восходящий паралич Ландри.

При всех формах показана терапия витаминами B 1 , B 6 , B 12 (при порфирии витамин B 1 противопоказан).

Гормональная терапия более эффективна при вторичных полиневропатиях (коллагенозы, энзимные дефекты и др.). При первичных идиопатических полиневритах, вызвавших ландри восходящий паралич, гормональная терапия не всегда даёт эффект. Дозы подбирают в соответствии с возрастом.

В восстановительном периоде необходимы:

• гимнастика;
• массаж;
• электростимуляция мышц;
• применение антихолинэстеразных препаратов.

При возникновении дыхательной недостаточности применяют дыхательную реанимацию. Предварительно обеспечивают свободную проходимость дыхательных путей для воздуха:

• отсасывание секрета из дыхательных путей;
• изоляция дыхательных путей от пищеварительного тракта;
• трахеостомия.

Искусственная вентиляция лёгких проводится с помощью аппаратов различных систем и конструкций. Важное значение при восходящем параличе Ландри имеет поддержание соматических функций:

1. Питание через зонд (при афагии) сбалансированными питательными смесями;
2. Устранение паралитической гипокинезии, для чего рекомендуется раннее применение пассивных движений в суставах парализованных конечностей, частые повороты, массажные матрацы и др.

Необходимо рациональное применение антибиотиков в соответствии с чувствительностью флоры дыхательных путей и мочевого пузыря.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни определяется степенью выключения дыхательных мышц и глубиной бульбарных расстройств.

Введение в терапию методов реанимации значительно снизило число летальных исходов. При полирадикулоневритах восстановление функции бывает полным примерно у 90% больных.

После перенесённого восходящего паралича Ландри, обусловленного тяжёлым повреждением двигательных нервных клеток передних рогов спинного мозга, а также обширным демиелинизирующим процессом, могут наблюдаться стойкие парезы и параличи.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Гомеопатическое лечение больной восходящим параличом - синдромом Ландри
Л. П. Черноброва, М. П. Стоянов (Одесса)

Восходящий паралич, впервые описанный в 1859 г. французским врачом Ландри, является симптомокомплексом, в основе которого могут лежать разнообразные этнологические факторы. В настоящее время существует общее мнение, что клиническая картина, именуемая параличом Ландри, в этиологическом отношении является весьма сложной, а в нозологическом не представляет собой какого-либо единства.
В большинстве случаев ведущим этиологическим фактором этого заболевания являются острые инфекции. Сходная с синдромом Ландри клиническая картина наблюдается при некоторых формах полиомиелита, энцефаломиелита, развивающегося после антирабических прививок, параличи в результате тяжелых отравлений.
Обычно патологический процесс широко распространяется по всей нервной системе, поражая в одних случаях, преимущественно, периферические, а в других - центральные отделы нервной системы.
Результаты патологоанатомических исследований полиневритических форм заболевания показали, что в спинном мозге наблюдаются дегенеративные его изменения в передних рогах, распад миелина в нервных волокнах, а также различные изменения в осевых цилиндрах, вплоть до их гибели.
По данным литературы, до 1960 года летальность при этих формах была высокой и составляла 97% , что было связано с отсутствием аппаратов искусственной вентиляции легких. Выжившие, за редким исключением, оставались глубокими инвалидами. В последние годы отмечается снижение летальности при условии современной госпитализации больного в реанимационное отделение и проведения адекватной легочной реанимации, однако, при этом возросла степень их инвалидизации.
Под нашим наблюдением находилась больная, Наталия К., 21 год, страдавшая острым восходящим полирадикулоневритом по типу синдрома Ландри. Больная в тяжелом состоянии поступила в реанимационное отделение. Отмечалась тетраплегия, сознание сохранено, дыхание самостоятельное. Из анамнеза известно, что заболела около 2-х недель назад. Заболевание началось постепенно с онемения и парастезии рук, ног, снижения зрения, онемения в груди, затруднения глотания, нарушения речи. Накануне поступления в реанимационное отделение все эти симптомы резко усилились. Накануне заболевания, 1,5 месяца назад больная перенесла кесарево сечение, в связи с чем получала миорелаксанты. Отмечался подъем температуры до 39°С, которая сохранялась менее суток.
Клинический диагноз: острый полирадикулоневрит типа восходящего паралича Ландри. Назначено лечение прозерином, антибиотиками, ципреналом, калимином, а также дезинтаксионная, дезагрегантная, противовоспалительная терапия, глюкокортикостероидные гормональные препараты.
На вторые сутки состояние больной ухудшилось, была проведена интубация трахеи, а еще через день - искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Несмотря на проводимую терапию, на шестые сутки пребывания в реанимационном отделении состояние больной продолжало ухудшаться и расценивалось как тяжелое: отсутствовали движения конечностей, из-за пареза мимических мышц и ограничения движений языка отсутствовала речь. Сознание оставалось ясным. Рефлексы отсутствовали, тонус мышц был низким, чувствительность сохранена.
Состояние больной продолжало прогрессивно ухудшатся, становилось крайне тяжелым, сознание коматозным. Отмечалась стойкая гипотония 80/40 мм рт.ст., пульс 130 ударов в минуту, нитевидный. В легких справа и слева сухие рассеянные хрипы.
На 16-е сутки пребывания в реанимационном отделении состояние больной крайне тяжелое, обездвижена, периодически проводится ИВЛ, в остальное время дыхание спонтанное через трахеостому, питание через зонд. Осмотрена врачом-невропатологом - статус прежний. Родственники больной пригласили на консультацию врача-гомеопата, на что было получено соответствующее разрешение руководства клиники института.
Осмотр больной и анализ развития заболеваний показал, что клиническая картина процесса соответствует действию Conium: чувство томления, мышечного расслабления, шатающаяся походка, колени подгибаются, становится неясным зрение, отмечается диплопия, сознание остается спокойным и ясным, чувствительность сохранена, нарушается двигательная способность, далее следует период коллапса, слабость нижних конечностей, делающая походку качающейся, постепенно теряется мышечная сила в руках, а вскоре, исчезает и всякая возможность произвольных движений; зрачки расширены, неподвижны, наблюдается расстройство зрения (Ж. Шаретт, 1990).
Учитывая уникальность случая в гомеопатической практике, отсутствия разработанных методик применения Conium в реанимации, был назначен Conium C200, который больная приняла 14.04 - три дозы с интервалом в три часа. Уже на второй день была заменена трахеостома на трубку с клапаном, снят зонд. Больная заговорила, стала самостоятельно глотать.
Через три дня - 17.04 повторно был дан Conium C200 по этой же теме.
На следующий день, 18.04, состояние больной расценивалось как среднетяжелое и уже к 20.04 больная стала двигать конечностями, пыталась подносить руки к лицу. 21.04 больная была переведена на неделю в неврологическое отделение, а затем домой, где продолжала получать массаж и ЛФК. Продолжала получать Conium C200 1 раз в неделю трехкратно.
Состояние больной с каждым днем прогрессивно улучшалось. Кониум давался реже. Стала сидеть при поддержке, а потом и самостоятельно. В течении еще одной недели стала стоять, а потом и ходить. Еще через неделю больная была практически здорова.
Таким образом, картина острого полирадикулоневрита в виде восходящего паралича Ландри соответствует лекарственному патогенезу Кониума. Применение этого препарата в ранние сроки заболевания улучшает прогноз, приводя больных к полному выздоровлению, уменьшает экономические затраты, связанные с их лечением.

"Гомеопатия и фитотерапия" N2 1997

I Ландри́ восходя́щий парали́ч (J. В.О. Landry, франц. врач, 1826-1865)

симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.

Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.

Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.

Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.

Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.

Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.