Доброкачественная аденома гипофиза. Все об аденоме гипофиза у детей

Гипофиз – главная эндокринная железа в организме, регулирующая большинство физиологических процессов. Гипофиз представляется маленьким округлым образованием, которое располагается на нижней поверхности мозга в турецком седле. Железа синтезирует гормоны, влияющие на обмен веществ, рост организма и половые функции. Гипофиз образует общий эндокринный центр: гипоталамо-гипофизарную систему, которая контролирует работу нервной системы и функцию других эндокринных желез.

Главная проблема заболевания – отсутствие симптомов на ранней стадии развития опухоли: из 100 тысяч людей обращаются всего двое. На поздней стадии аденомы лечение медикаментами не приносит эффекта, и пациенту назначают хирургическое удаление железы.

Аденома гипофиза развивается в зрелом возрасте (30-50 лет), у детей встречается редко.

Классификация и патогенез заболевания

Аденома гипофиза. Что это такое? Заболевание представляет собой опухоль из железистой ткани органа. Аденома развивается из аденогипофиза – передней части железы. Опухоль появляется не сразу: развитие происходит поэтапно. Существует несколько патогенетических теорий:

1. Концепция первичного происхождения болезни говорит, что сначала поражается гипоталамус, который тесно связан с гипофизом. Опухоль из гипоталамуса переходит и разрастается на гипофизе.
2. Снижение работоспособности периферических желез (щитовидная, яички) приводит к гиперстимуляции гипофиза. Чрезмерная работа железы порождает мутации в клетках и возникает аденома.

Аденома гипофиза классифицируется на базисе клеточных особенностей опухоли:

• аденокарцинома;
• ацидофильная;
• базофильная;
• хромофобная;
• смешанная.

Иначе аденома классифицируется в зависимости от гормональной активности железы. Активные формы считаются злокачественными, так как на фоне синтеза большого количества гормонов они приводят к расстройству физиологических функций. Активные опухоли можно диагностировать на относительно ранних этапах развития из-за их клинических проявлений:

1. Самототропинпродуцирующая аденома. Заболевание сопровождается чрезмерным выбросом соматотропина (гормон роста) в кровь.
2. Адренокортикотропинпродуцирующая. Такая аденома синтезирует много адренокортикотропина – гормона, отвечающего за активизацию работы коры надпочечников.
3. Тиреотропинпродуцирующая. Аденома выделяет тиреотропин, который отвечает за работу щитовидной железы.
4. Пролактинпродуцирующая. Аденома синтезирует гормон пролактин, отвечающий за выделение молока из грудных желез после родов.
5. Гонадотропинпродуцирующая. Опухоль синтезирует лютеоинизирующий и фолликулостимулирующий гормон.

Неактивные – это доброкачественные опухоли, однако они реже диагностируются из-за их скрытого бессимптомного развития.

Третья классификация определяется размером опухоли:

• Микроаденома – до 2 см в диаметре.
• Макроаденома – от 2 см и более.

Симптомы

Клиническая картина аденомы гипофиза определяется типом гормональной активности и включают в себя такие синдромы:

Офтальмоневрологический синдром

Его признаки:

• атрофия зрительных нервов – ухудшение зрения;
• сужение полей зрения;
• ослабление силы или полный паралич глазодвигательных мышц – косоглазие;
• диплопия – раздвоение видимых объектов.

Болевой

Болевые ощущения обусловлены разрастанием опухоли гипофиза и последующим механическим сдавливанием соседних тканей, что ведет к раздражению нервных окончаний. Локализация болей зависит от направления роста аденомы. Так, если она растет книзу (в область дна турецкого седла), в клинической картине отметится изменение обоняния, появится заложенность носа. Эти изменения. Рост в направлении твердой мозговой оболочки приводит к сильным головным болям, которые локализируются в области лба, затылка и висков.

Рентгенологический синдром

На рентгене выявляются изменения размеров турецкого села, его формы, отношение к соседним тканям, целостность костей. На компьютерной томографии визуализируется сама аденома.

Специфические

Специфические симптомы, принадлежащие отдельным формам заболевания:

• Пролактиномы.
  • Симптомы у женщин:
    • галакторея – самопроизвольное выделение молочного секрета из грудных желез (без связи с кормлением младенца);
    • аменорея – отсутствие менструаций более 2-х менструальных циклов;
    • женское бесплодие;
    • умеренное ожирение;
    • избыточный рост волос;
    • воспалительные заболевания волосистой части головы;
  • У мужчин: ослабление либидо.
• Соматотропные аденомы. Клиническая картина:
  • гигантизм – быстрый и чрезмерный рост у детей;
  • акромегалия – утолщение выступающих частей лица (челюсть, нос, брови), кистей, рук и самого черепа;
  • ожирение;
  • возможное развитие сахарного диабета;
  • кожные заболевания и дефекты: папилломы, бородавки, сальность;
  • гипергидроз – чрезмерное выделение пота;
  • снижение настроения и работоспособности;
  • расстройства нервной деятельности: покалывание, жжение кожи, чувство ползания мурашек, онемение пальцев;
  • снижение чувствительности.
• Кортикотропные аденомы:
  • неравномерное ожирение;
  • изменение трофики кожи: появляются стрии – полосы шириной 2-10 см;
  • у женщин волосы растут по мужскому типу;
  • вторичная гипертоническая болезнь и увеличение левого желудочка;
  • остеопороз – снижение прочности костей, увеличение их ломкости;
  • гипогонадизм – недостаточность половых желез: снижение функции яичек;
  • ослабление иммунитета – вторичный иммунодефицит;
  • органические поражения головного мозга;
  • ослабление мышечной силы;
  • дисбаланс электролитов в крови;
  • психические расстройства: слабость, отсутствие мотивации, потеря интереса к миру, монотонность настроения, ухудшение памяти; реже развивается депрессия и соматоформное расстройство.
• Гонадотропная аденома:
  • цефалгии;
  • головокружение;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие;
  • недоразвитие половых органов.
• Тиреотропинпродуцирующая аденома:
  • повышенная потливость;
  • возбудимость нервной системы, раздражительность, нервозность, плохой сон.
  • экзофтальм – частичное выпирание глаз из орбит;
  • малый для роста вес тела, сложность при наборе массы;
  • сухость кожи;
  • повышенный аппетит;
  • высокое артериальное давление;
  • частое мочеиспускание;

Причины

Определяющего фактора развития аденомы нет. Исследователи и клиницисты допускают, что недуг образуется вследствие:

1. травм мозга и черепа;
2. нейроинфекций: менингит, энцефалит, полиомиелит, бешенство;
3. общей интоксикации организма с участием мозгового вещества;
4. беременности, что протекает с патологиями;
5. стремительных родов;
6. длительного приема медикаментов: оральные контрацептивы, гормональные средства.

Диагностика и лечение

Для диагностики опухоли назначаются клинические, биохимические и рентгенологические методы исследования:

• краниография – рентген черепа исследуется в двух проекциях; на рентгенограмме изучают визуальные изменения турецкого седла;
• радиоиммунологический метод – определяет биологическую активность онкологических клеток;
• ядерно-магнитно-резонансная томография – с помощью этого метода врачи получают набор послойных изображений головного мозга;
• биохимический анализ крови: изучение спектра гормонов и их уровня, однако гормоны только косвенно указывают на патологию в железе.

Необходима консультация у:

1. терапевта;
2. Эндокринолога;
3. невролога;
4. психолога;
5. офтальмолога;
6. педиатра.

Медикаментозная терапия назначается только на ранних стадиях опухоли. После роста новообразования актуально хирургическое вмешательство и лучевая терапия.

Операции:

• Удаление аденомы гипофиза через нос. Через носовую раковину вводится трубка, которая доставляется к аденоме через черепные проходы.
• Транскраинальный способ под наркозом. В ходе операции в черепе производится отверстие, рассекаются мягкие ткани. Получив доступ к аденоме, хирург удаляет ее. После удаления за пациентом ведется наблюдение в отделении интенсивной терапии.

Прогноз

Зависит от стадии разрастания опухоли, степени повреждения гипофиза и окружающих тканей.

Последствия:

1. ухудшение зрения;
2. нарушение кровообращения мозга;
3. грубые обменные и биохимические сдвиги;

После выполнения операции вероятность последствий и осложнений стремится к нулю.

Аденома гипофиза у детей – это, как правило, доброкачественная опухоль, образующаяся из клеток гипофиза, составляющая от 10 до 30% всех внутричерепных новообразований. У детей подобные опухоли развиваются значительно реже — от 2,5 до 6% случаев.

По морфологическим типам аденом у детей также есть различия, в основном зависящие от возрастной группы:

У детей допубертатного возраста (до начала полового созревания) чаще всего встречаются кортикотропиномы, вызывающие болезнь Иценко-Кушинга(БИК), затем следуют пролактиномы, реже (но практически с одинаковой частотой) — соматотропиномы и гормонально-неактивные аденомы;

У детей пубертатного возраста доминируют пролактиномы, затем кортикотропиномы, соматотропиномы и гормонально неактивные аденомы.

Встречаемость болезни Иценко-Кушинга у детей значительно реже, чем у взрослых. Наиболее частой причиной повышения уровня кортизола в детском возрасте являются опухоли надпочечников, тогда как удельный вес кортикотропином составляет около 30%. Соотношение девочек и мальчиков составляет 1-2:1. Подавляющее большинство детей, заболевших болезнью Иценко-Кушинга старше 9 лет, пациенты более раннего возраста единичны.

Клинические проявления Болезни Иценко-Кушинга у детей достаточно типичны для этого заболевания. Характерным для детского возраста проявлением заболевания является замедление темпов роста вплоть до полной его остановки, встречающееся у 65-75% детей. При легкой форме это может быть единственным симптомом, что приводит к запоздалой диагностике заболевания, которая аналогична таковым у взрослых при этом заболевании.

Лечение. В России при лечении болезни Иценко-Кушинга применяются два альтернативных метода: хирургический (транссфеноидальное удаление аденомы) и лучевой (протонотерапия).

За рубежом методом выбора при лечении БИК является транссфеноидальная селективная аденомэктомия.

Пролактинома у детей.

В детском возрасте наибольшая частота встречаемости пролактиномприходится на период полового созревания. Девочки заболевают чаще в 3-4 раза, чем мальчики. Чаще всего у девочек нарушается менструальный цикл в виде сбоя ритма, уменьшения или полного прекращения выделений. Реже заболевание проявляется головными болями лобно-височной локализации.

У мальчиков половые расстройства случаются значительно реже, проявляющиеся гипогонадизмом* и /или гинекомастией**. Поскольку зачастую эти нарушения списывают на задержку полового развития, опухолидиагностируются уже на стадии макропролактином, когда присоединяются неврологические симптомы (головные боли, нарушения зрения), связанные с большими размерами опухоли.

Помимо этого может быть задержка роста и\или избыточный вес.

Лечение пролактином.

В настоящее время существует два пути лечения: хирургическое удаление и применение агонистов дофамина (ДА). В качестве хирургического леченияприменяется транссфеноидальная (или транскраниальная – очень редко) аденомэктомия. Выбор метода хирургического вмешательства зависит от размеров, направления роста и распространенности опухоли.

Однако на сегодняшний день методом выбора большинство авторов считают применение агонистов дофамина. При хорошей чувствительности к препарату даже при большом размере опухоли уменьшение опухолевой массы и улучшение состояния может наступить в самые короткие сроки от нескольких дней до 1-2 недель от начала лечения. Однако выбор метода лечения всегда остается за специалистами.

Соматотропиномы у детей

Соматотропиномы у детей встречаются примерно в 9%. Наиболее часто они диагностируется у детей 12-15 лет. Клинические проявления этого вида аденому детей достаточно ярки: выраженное ускорение темпов роста, приводящее к гигантизму, у трети пациентов наблюдаются акромегалоидные изменения внешности, у девочек пубертатного возраста заболевание сопровождается нарушениями менструального цикла.

Чаще всего опухоли достигают значительных размеров, что сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой в виде головных болей, зрительных нарушений.

В настоящее время большинство исследователей склоняются к нейрохирургическому удалению опухоли. Учитывая тот факт, что примерно у половины детей соматотропинома имеет инвазивный рост, выбор доступа особенно важен. Используется транссфеноидальное или транскраниальное удаление аденом. Дополнительно к нейрохирургическому лечениюприменяют агонисты дофамина (бромкриптин, каберголин, достинекс и др.). Также эффективно использование длительно действующих аналогов соматостатина.

Таким образом при появлении у детей вышеописанных симптомов, нужно немедленно обратиться к специалисту нейрохирургу или эндокринологу.

Необходимо провести комплексное гормональное обследование с целью определения типа гормональной активности опухоли, а также рентгенографию черепа, компьютерную и\или магнитно-резонансную томографию головного мозга, после чего выбирать наиболее адекватный метод лечения.

После лечения по поводу аденомы гипофиза необходимо длительное наблюдение у специалистов с целью своевременного выявления возможных рецидивов опухоли, а также подбора заместительной гормональной терапии.

Своевременная адекватная заместительная терапия позволяет значительно улучшить состояние и качество жизни пациентов, пролеченных по поводу аденом гипофиза в детском возрасте.

Возникли вопросы. Нужна консультация специалиста? .

27.06.2018

Одно из часто диагностируемых заболеваний головного мозга - аденома гипофиза. У женщин симптомы, лечение и прогноз зависят от вида опухоли, стадии и своевременной диагностики. Данная опухоль чаще всего появляется у женщин в возрасте 25-55 лет, дети подвержены заболеванию намного реже. До определенного момента болезнь протекает скрыто, поэтому диагностируется уже на поздней стадии, когда требуется хирургическое вмешательство.

Что такое аденома гипофиза?

Гипофиз - это один из главных эндокринных органов, он находится в головном мозге в отделе, который называется «турецкое седло». Эта железа отвечает за выработку гормонов, необходимых для нормального роста человека, его метаболизма и возможность зачать ребенка.

В гипофизе выделяют две крупные доли: переднюю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз). Что такое аденома гипофиза. Это новообразование доброкачественного характера, которое формируется в передней доле железы (аденогипофизе) и формируется из железистой ткани органа.

В медицине принята классификация аденомы, которая подразумевает деление опухоли на гормонально активную и гормонально неактивную. Вторая не синтезирует гормоны, поэтому лечится исключительно методами, применяемыми в неврологии. Первая же, наряду с самим гипофизом, производит гормоны. Ее лечением занимаются эндокринологи совместно с неврологами.

В основе классификации гормонально активных опухолей лежит гормон, который они продуцируют. На этом основании принять деление аденомы на:

• Соматотропную.
• Пролактиновую.
• Гонрадотропную.
• Тиреотропную.
• Кортикотропную.

Важно! Если аденома синтезирует два или более гормонов, то она называется смешанной.

Причины аденомы гипофиза у женщин

До си пор врачам не удалось установить точную причину появления новообразования. Медики склонны считать провоцирующими следующие факторы:

1. Травмы головы.
2. Нейроинфекции (энцефалит, менингит, полиомиелит).
3. Гипоксию плода.
4. Родовые травмы.

Важно! У женщин, постоянно принимающих гормональные противозачаточные таблетки , аденома гипофиза диагностируется намного чаще, чем у тех, кто эти таблетки не принимает.

Также опухоль может быть вторичной. Это обусловлено тесной взаимосвязью гипофиза и гипоталамуса. Сначала повреждается гипоталамус, вследствие этого происходит чрезмерная стимуляция гипофиза, избыточный рост его клеток, из которых в последствие формируется новообразование. Это наблюдается у пациенток с гипотиреозом или гипогонадизмом.

Аденома гипофиза – это доброкачественное новообразование из железистой ткани передней доли гипофиза.

Гипофиз – центральный орган эндокринной системы, наряду с гипоталамусом, с которым он имеет тесную связь. Располагается в основании головного мозга в гипофизарной ямке турецкого седла, имеет переднюю и заднюю доли. Гормоны, выделяемые гипофизом, оказывают воздействие на рост, метаболизм, а также на репродуктивную функцию.

В структуре всех внутричерепных новообразований доля аденомы гипофиза составляет 10–15%. Чаще всего заболевание диагностируется в 30-40 лет, встречается и у детей, но такие случаи редки. Аденома гипофиза у мужчин возникает примерно с той же частотой, что и у женщин.

Причины и факторы риска

Причины развития аденомы гипофиза до конца не ясны. Существуют две теории, объясняющие механизм развития опухоли:

1. Внутренний дефект. Согласной этой гипотезе, повреждения генов в одной из клеток гипофиза дают старт ее трансформации в опухолевую с последующим разрастанием.
2. Расстройство гормональной регуляции функций гипофиза. Гормональная регуляция осуществляется рилизинг-гормонами гипоталамуса – либеринами и статинами. Предположительно, при гиперпродукции либеринов или гипопродукции статинов возникает гиперплазия железистой ткани гипофиза, дающая старт опухолевому процессу.

К факторам риска развития заболевания относятся:

• нейроинфекции (нейросифилис, полиомиелит , энцефалит , менингит , абсцесс головного мозга , бруцеллез , церебральная малярия и др.);
• длительное применение оральных контрацептивов;
• неблагоприятные воздействия на формирующийся плод в период внутриутробного развития.

Аденома гипофиза – доброкачественное новообразование, однако некоторые виды аденом в неблагоприятных условиях могут принимать злокачественное течение.

Формы заболевания

Аденомы гипофиза классифицируют на гормонально активные (производят гипофизарные гормоны) и гормонально неактивные (не продуцируют гормоны).

В зависимости от того, какой гормон вырабатывается в избытке, гормонально активные аденомы гипофиза подразделяют на:

• пролактиновые (пролактиномы) – развиваются из пролактотрофов, проявляются повышенной выработкой пролактина;
• гонадотропные (гонадотропиномы) – развиваются из гонадотрофов, проявляются повышенной выработкой лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
• соматотропные (соматотропиномы) – развиваются из соматотрофов, проявляются повышенной выработкой соматотропина;
• кортикотропные (кортикотропиномы) – развиваются из кортикотрофов, проявляются повышенной выработкой адренокортикотропного гормона;
• тиреотропные (тиреотропиномы) – развиваются из тиреотрофов, проявляются повышенной выработкой тиреотропного гормона.

Если гормонально активная аденома гипофиза секретирует два и больше гормонов, ее относят к смешанным.

Гормонально неактивные аденомы гипофиза подразделяют на онкоцитомы и хромофобные аденомы.

В зависимости от размера:

• пикоаденома (диаметр менее 3 мм);
• микроаденома (диаметр не более 10 мм);
• макроаденома (диаметр более 10 мм);
• гигантская аденома (40 мм и более).

В зависимости от направления роста (по отношению к турецкому седлу) аденомы гипофиза могут быть:

• эндоселлярные (рост новообразования в полости турецкого седла);
• инфраселлярные (распространение новообразования ниже, достижение им клиновидной пазухи);
• супраселлярные (распространение опухоли вверх);
• ретроселлярные (рост новообразования кзади);
• латеральные (распространение новообразования в стороны);
• антеселлярные (рост опухоли кпереди).

При распространении новообразования в нескольких направлениях его называют по тем направлений, по которым происходит рост опухоли.

Симптомы аденомы гипофиза

Возникновение симптомов аденомы гипофиза обусловлено давлением увеличивающейся в размерах опухоли на внутричерепные структуры, которые расположены в области турецкого седла. При гормонально активной форме заболевания в клинической картине превалируют эндокринные нарушения. При этом клинические проявления обычно связаны не с самой повышенной выработкой гормона, а с активацией органа-мишени, на который действует гормон. Кроме того, рост аденомы гипофиза сопровождается симптомами, которые возникают по причине разрушения тканей гипофиза увеличивающейся в размерах опухолью.

Офтальмо-неврологические проявления, которые возникают при аденоме гипофиза, зависят от распространенности и направления ее роста. К таким симптомам относят диплопию (нарушение зрения, при котором видимые предметы раздваиваются), изменение полей зрения, глазодвигательные расстройства.

Для пролактиномы у женщин характерны нарушение менструального цикла и галакторея

Развитие кортикотропиномы приводит к появлению синдрома гиперкортицизма , усиленной пигментации кожи, иногда к психическим расстройствам. Офтальмо-неврологические расстройства при кортикотропиноме обычно не наблюдаются. Данная форма заболевания способна к злокачественному перерождению .

При тиреотропиноме у больных может проявляться симптоматика гипер- или гипотиреоза .

Гонадотропинома обычно проявляется офтальмо-неврологическими расстройствами, которые могут сопровождаться галактореей и гипогонадизмом .

Из общих симптомов у пациентов с гормонозависимыми опухолями отмечаются слабость, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, изменения аппетита.

Диагностика

При подозрении на аденому гипофиза пациентам рекомендуется пройти осмотр у эндокринолога, невролога и офтальмолога.

Для визуализации опухоли проводится рентгенологическое исследование турецкого седла. При этом определяются разрушение спинки турецкого седла, двуконтурность или многоконтурность его дна. Турецкое седло может быть увеличено в размерах и иметь баллонообразную форму. Обнаруживаются признаки остеопороза.

В структуре всех внутричерепных новообразований доля аденомы гипофиза составляет 10–15%. Чаще всего заболевание диагностируется в 30-40 лет, встречается и у детей, но такие случаи редки.

Иногда требуется дополнительное проведение пневмоцистернографии (позволяет выявить смещение хиазмальных цистерн и признаки пустого турецкого седла), компьютерной и магниторезонансной томографии . В 25–35% аденомы гипофиза имеют столь малый размер, что их визуализация затруднительна даже при использовании современных средств диагностики.

При подозрении на то, что рост аденомы направлен в сторону кавернозного синуса, назначают ангиографию головного мозга .

Немаловажное значение для постановки диагноза имеет лабораторное определение концентрации гормонов гипофиза в крови пациента радиоиммунологическим методом. В зависимости от имеющихся клинических проявлений может возникнуть необходимость в определении концентрации гормонов, вырабатываемых периферическими железами внутренней секреции.

Офтальмологические расстройства диагностируются в ходе офтальмологического осмотра, проверки остроты зрения пациента, периметрии (метод, позволяющий исследовать границы полей зрения), а также офтальмоскопии (инструментальная методика осмотра глазного дна).

Нагрузочные фармакологические пробы позволяют определить наличие аномальной реакции аденоматозной ткани на фармакологическое воздействие.

Дифференциальная диагностика проводится с иными мозговыми новообразованиями, побочными эффектами от приема некоторых лекарственных препаратов (нейролептических средств, некоторых антидепрессантов, кортикостероидов, противоязвенных препаратов), первичным гипотиреозом.

Лечение аденомы гипофиза

Выбор схемы лечения аденомы гипофиза зависит от формы заболевания.

При развитии гормонально неактивной аденомы гипофиза небольшого размера, как правило, оправданной является выжидательная тактика.

Медикаментозное лечение показано при пролактиномах и соматотропиномах. Пациентам назначаются препараты, которые блокируют избыточное продуцирование гормонов, что способствует нормализации гормонального фона, улучшению психологического и физического состояния больного.

Радиотерапия в качестве основного метода лечения аденомы гипофиза используется сравнительно редко, обычно в тех случаях, когда отсутствует положительный эффект от медикаментозной терапии и имеются противопоказания к проведению хирургического лечения.

Радиохирургический метод применяется для разрушения новообразования путем воздействия на патологический очаг прицельным высокодозным ионизирующим излучением. Данный метод не требует госпитализации и отличается атравматичностью. Радиохирургическое лечение показано, если в патологический процесс не вовлечены зрительные нервы, новообразование не выходит за пределы турецкого седла, турецкое седло обычных размеров или незначительно увеличено, диаметр опухоли не превышает 3 см, а также имеется отказ пациента от проведения других видов лечения или противопоказания к их проведению.

Радиохирургическое воздействие применяется для удаления остатков новообразования после оперативного вмешательства, а также после дистанционного облучения (радиотерапии).

Показанием к хирургическому удалению аденомы гипофиза является прогрессирование опухоли и/или отсутствие терапевтического эффекта после нескольких курсов медикаментозной терапии гормонально активных опухолей, а также абсолютная непереносимость агонистов дофаминовых рецепторов.

Хирургическое удаление аденомы гипофиза может производиться путем вскрытия полости черепа (транскраниальный способ) или через носовые ходы (трансназальный способ) с использованием эндоскопической техники. Обычно трансназальный способ применяется при аденомах гипофиза небольшого размера, а транскраниальный используется для удаления макроаденом гипофиза, а также в случае наличия вторичных узлов опухоли.

Возможность полного удаления аденомы гипофиза зависит от ее размеров (при диаметре опухоли более 2 см существует вероятность послеоперационного рецидива на протяжении пяти лет после операции) и формы.

Трансназальное удаление аденомы гипофиза осуществляется под местным наркозом. Доступ к операционному полю осуществляется через ноздрю, к гипофизу подводится эндоскоп, слизистая оболочка отсепаровывается, обнажается кость передней пазухи носа, при помощи специальной дрели обеспечивается доступ к турецкому седлу. Затем последовательно удаляют части новообразования. После этого останавливают кровотечение и проводят герметизация турецкого седла. Средний срок госпитализации после такой операции составляет 2–4 дня.

При удалении аденомы гипофиза транскраниальным способом доступ может осуществляться фронтально (вскрываются лобные кости черепа) или под височной костью, выбор доступа зависит от направления роста новообразования. Оперативное вмешательство проводится под общим наркозом. После сбривания волос на коже намечаются проекции кровеносных сосудов и важных структур, которые нежелательно задеть во время операции. Затем производится разрез мягких тканей, распил кости и разрез твердой мозговой оболочки. Аденома удаляется при помощи электрического пинцета или аспиратора. Затем костный лоскут возвращается на место, и накладываются швы. После окончания действия наркоза пациент проводит сутки в отделении реанимации, после чего переводится в общую палату. Срок госпитализации после такого оперативного вмешательства составляет 1–1,5 недели.

Аденома гипофиза может негативно отражаться на течении беременности. При наступлении беременности в период лечения агонистами дофаминовых рецепторов прием данных препаратов следует прекратить. У пациенток с гиперпролактинемией в анамнезе повышается риск самопроизвольных абортов, поэтому таким больным рекомендуется проводить терапию натуральным прогестероном на протяжении первого триместра беременности. Грудное вскармливание не воспрещается.

Возможные осложнения и последствия

К осложнениям аденомы гипофиза относят малигнизацию, кистозное перерождение , апоплексию. Отсутствие терапии гормонально активной аденомы приводит к развитию тяжелых неврологических нарушений и расстройства обмена веществ.

Прогноз

Аденома гипофиза – доброкачественное новообразование, однако некоторые виды аденом в неблагоприятных условиях могут принимать злокачественное течение. Возможность полного удаления аденомы гипофиза зависит от ее размеров (при диаметре опухоли более 2 см существует вероятность послеоперационного рецидива на протяжении пяти лет после операции) и формы. Рецидивы аденомы гипофиза возникают примерно в 12% случаев. Возможно и самоизлечение, особенно часто это наблюдается при пролактиномах.

Профилактика

В целях профилактики развития аденомы гипофиза рекомендуется:

• избегать черепно-мозговых травм;
• избегать длительного приема оральных контрацептивов;
• создавать все условия для нормального протекания беременности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Обновление: Декабрь 2018

Гипофиз – это центральная эндокринная железа, которая влияет на рост, обмен веществ и репродуктивные функции в организме человека. Располагается в головном мозге в основании турецкого седла. Размеры гипофиза взрослого человека составляют примерно 9 х 7 х 4 мм, масса – около 0.5 гр. Гипофиз состоит из двух частей – передняя, аденогипофиз, и задняя, нейрогипофиз.

Функции передней части состоят в продукции гормонов, которые стимулируют деятельность щитовидной железы (тиреотропный гормон, ТТГ), яичников и семенников (фолликулостимулирующий гормон, ФСГ и лютеинизирующий гормон, ЛГ), надпочечников (адренокортикотропный гормон, АКТГ), а также регулируют рост организма (соматотропный гормон, СТГ) и лактацию ().

Функции нейрогипофиза сводятся к продукции антидиуретического гормона, регулирующего водно – солевой обмен в организме, и окситоцина, регулирующего процессы родов и лактации.

При неблагоприятных воздействиях железистая ткань может увеличиваться в объеме и продуцировать избыточное количество гормонов – развивается аденома. Аденома гипофиза – это доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток аденогипофиза.

Выделяют следующие виды аденомы

По размерам:

• микроаденома – менее 1 см
• макроаденома – более 1 см
• гигантские аденомы – более 10 см

По локализации:

• не выходящая за пределы турецкого седла — интраселлярная
• растущая к верхушке турецкого седла – эндосупраселлярная
• растущая к низу – эндоинфраселлярная
• прорастающая турецкое седло в бок – эндолатероселлярная аденома

По секреции гормонов:

• гормонально неактивные опухоли (около 40%)
• гормонально активные аденомы (60%)

По характеру продуцируемых гормонов:

• соматотропинома
• гонадотропинома (ФСГ или ЛГ)
• тиреотропинома
• пролактинома
• кортикотропинома
• смешанные аденомы гипофиза (продуцируют сразу несколько гормонов, встречаются в 15% случаев)

По статистике, аденомы гипофиза составляют 10 – 15% всех опухолей головного мозга. Аденома встречается в возрасте 25 – 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Редко заболевание может развиваться у детей – 2-6% всех пациентов с аденомой составляют дети и подростки.

Что приводит к возникновению аденомы?

Причины аденомы гипофиза:

• Нейроинфекции:
  • • менингит, энцефалит
    • туберкулез с поражением центральной нервной системы
    • бруцеллез
    • сифилис
• Негативные влияния на плод во время беременности (токсические и лекарственные препараты, ионизирующее излучение)
• Черепно – мозговые травмы, внутричерепные кровоизлияния.
• Наследственность. У пациентов с синдромом множественного эндокринного аденоматоза, передающегося по наследству, при котором встречаются опухоли других желёз, заболеваемость аденомой гипофиза выше, чем у других людей.
• Длительно протекающие аутоиммунные или воспалительные поражения щитовидной железы со снижением ее функции ()
• Гипогонадизм – врожденное недоразвитие яичников и яичек, или приобретенное поражение половых желёз вследствие радиоактивного излучения, аутоиммунных процессов и т.д.
• Длительное применение комбинированных оральных контрацептивов, по последним данным, может приводить к развитию аденомы, так как эти препараты на протяжении многих менструальных циклов подавляют овуляцию, соответствующие гормоны яичниками не вырабатываются, и гипофизу приходится продуцировать большее количество ФСГ и ЛГ, то есть может развиться гонадотропинома.

Симптомы

Признаки, которыми может проявляться аденома, различаются в зависимости от вида опухоли.

Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями, а неактивная может существовать несколько лет, пока не достигнет значительных размеров или не будет случайно выявлена при обследовании по поводу других заболеваний. У 12% людей существуют бессимптомные микроаденомы.

Макроаденома проявляется не только эндокринными, но еще и неврологическими нарушениями, вызванными сдавлением окружающих нервов и тканей.

Пролактинома

Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

• нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
• галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
• невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
• у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Соматотропинома

Составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

• у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
• если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.

Кортикотропинома

Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

Признаки кортикотропиномы:

• «кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
• кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и лица
• артериальная гипертония
• у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов
• у мужчин часто наблюдается снижение потенции

Гонадотропинома

Редко встречается среди аденом гипофиза. Проявляется нарушениями менструального цикла, чаще отсутствием менструаций, снижением детородной функции у мужчин и женщин, на фоне уменьшенных или отсутствующих наружных и внутренних половых органов.

Тиреотропинома

Также встречается очень редко, всего в 2 – 3% аденом гипофиза. Проявления ее зависят от того, первична эта опухоль или вторична.

• для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
• для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.

Неврологические проявления аденомы гипофиза

• нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
• головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
• заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Симптомы недостаточности гипофиза

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

• – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
• снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
• у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию

Психиатрические признаки

Эти симптомы аденомы гипофиза обусловлены изменением гормонального фона в организме. Могут наблюдаться раздражительность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия, агрессивность, апатия.

Диагностика аденомы гипофиза

При подозрении на аденому гипофиза показаны консультации эндокринолога, невролога, нейрохирурга и окулиста. Назначаются следующие методы диагностики:

Гормональные исследования

• уровень пролактина в крови, норма составляет менее 20 нг/мл для женщин и менее 15 нг/мл для мужчин
• проба с тиролиберином – в норме после внутривенного введения тиролиберина происходит увеличение продукции пролактина уже через 30 минут не менее, чем в два раза. Низкий уровень пролактина после тиролиберина может свидетельствовать в пользу пролактиномы гипофиза
• уровень соматотропного гормона (СТГ) в крови, норма для детей от года до 18 лет – 2 – 20 мМЕ/л, для мужчин 0 – 4 мкг/л, для женщин – 0 -18 мкг/л.
• адренокортикотропный гормон (АКТГ) в плазме крови, норма утром в 8.00 часов – менее 22 пмоль/л, вечером в 22.00 менее 6 пмоль/л, кортизол в плазме крови утром 200 – 700 нмоль/л, вечером 55 – 250 нмоль/л.
• суточный ритм кортизола в крови
• исследование суточной мочи на уровень кортизола, норма — 138 – 524 нмоль/сутки.
• исследование электролитов в крови – натрий, калий, кальций, фосфор и др.
• дексаметазоновый тест – исследование уровня кортизола в крови и моче после приема больших или малых доз дексаметазона
• уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в крови, норма у женщин – на 7 – 9 день менструального цикла 3.5 – 13.0 МЕ/л, на 12 – 14 день – 4.7 – 22.0 МЕ/л, на 22 – 24 день – 1.7 — 7.7 МЕ/л. У мужчин ФСГ в норме – 1.5 – 12.0 МЕ/л.
• уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови, норма – на 7 – 9 день цикла 2 – 14 МЕ/л, на 12 – 14 день — 24 – 150 МЕ/л, на 22 – 24 день — 2 – 17 МЕ/л. У мужчин – 0.5 – 10 МЕ/л.
• тестостерон сыворотки крови у мужчин, норма общей фракции – 12 – 33 нмоль/л.
• уровень тиретропного гормона (ТТГ), и гормонов щитовидной железы (Т3, Т;) в крови, норма – ТТГ – 0.4 – 4.0 мМЕ/мл, Т3 – 2.63 – 5.70 пмоль/л, Т4 – 9.0 – 19.1 пмоль/л.
• приведенные нормы могут незначительно отличаться в лабораториях разных лечебных учреждений

рентгенография черепа

МРТ головного мозга (при отсутствии аппаратуры – КТ головного мозга)

иммуноцитохимическое исследование клеток аденомы гипофиза

исследование полей зрения

Как лечить аденому гипофиза?

Выбор метода лечения для каждого пациента определяется индивидуально, в зависимости от гормональной активности опухоли, клинических проявлений и размера аденомы.

При пролактиноме с уровнем пролактина в крови более 500 нг/мл применяется медикаментозная терапия, а при уровне пролактина менее 500 нг/мл, или более 500 нг/мл, но с отсутствием эффекта от медикаментов – показано оперативное лечение.

При соматотропиномах, кортикотропиномах, гонадотропиномах, гормонально неактивных макроаденомах показано оперативное лечение в сочетании с лучевой терапией. Исключение составляют соматотропиномы с бессимптомным типом течения – они могут лечиться без операции.

Медикаментозное лечение

Назначаются такие группы препаратов:

• антагонисты гормонов гипоталамуса и гипофиза – сандостатин (октреотид), ланреотид
• препараты, блокирующие образование гормонов надпочечников (кетоконазол, цитадрен и др)
• агонисты дофамина – каберголин (достинекс), бромокриптин

Медикаментозное лечение приводит к регрессу опухоли в 56% случаев, к стабилизации гормонального фона – в 31%.

Хирургическое лечение

Существует два способа оперативного удаления аденомы^

• транссфеноидальный — через носовую полость
• транскраниальный — с трепанацией черепа

В последние годы при наличии микроаденом или макроаденом, не оказывающих значимого влияния на окружающие ткани, выполняется транссфеноидальное удаление аденомы. При гигантских аденомах (более 10 см в диаметре) показано транскраниальное удаление.

Транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза возможно, если опухоль находится только в турецком седле или выходит за его пределы не более, чем на 20 мм. Осуществляется после консультации нейрохирурга в стационаре. Под общим наркозом пациенту осуществляется введение эндоскопической аппаратуры (оптоволоконный эндоскоп) через правый носовой ход до передней черепной ямки. Далее надрезается стенка клиновидной кости, освобождая доступ к области турецкого седла. Аденома гипофиза иссекается и удаляется.

Все манипуляции проводятся под контролем эндоскопа, а увеличенное изображение выводится на монитор, позволяя расширить обзор операционного поля. Продолжительность операции составляет 2 – 3 часа. На первые сутки после операции пациент может активизироваться, а на четвертые сутки может быть выписан из стационара при отсутствии осложнений. Полное излечение аденомы при этой операции достигается почти в 95% случаев.

Транскраниальная (открытая) операция проводится в тяжелых случаях путем трепанации черепа под общим наркозом. Из–за высокой травматичности этой операции и высокого риска осложнений современные нейрохирурги стараются прибегать к ней лишь при невозможности проведении эндоскопического удаления аденомы, например, при выраженном прорастании опухоли в ткани головного мозга.

Лучевая терапия

Применяется при микроаденомах с низким уровнем активности. Может назначаться в сочетании с медикаментозным лечением. В последнее время распространен метод стереотаксической радиохирургии аденомы с применением Кибер — Ножа – осуществляется подача радиоактивного пучка непосредственно на ткань опухоли. Также продолжает оставаться актуальной гамма – терапия – излучение из источника вне тела.

Возможны ли осложнения после операции?

Риск развития осложнений в послеоперационном периоде различается в зависимости от хирургической техники:

• при транссфеноидальном доступе осложнения развиваются в 13%, а операционная летальность составляет 3%
• при транскраниальном доступе – 27.9% и 7% соответственно.

Из осложнений могут развиться:

• рецидив опухоли – развивается в 15 – 16%
• дисфункция коры надпочечников
• потеря зрения
• дисфункция щитовидной железы
• гипопитуитаризм – частичная или полная недостаточность гипофиза
• нарушения речи, памяти, внимания
• инфекционное воспаление
• кровотечение из сосудов гипофиза после операции

Профилактикой осложнений после операции является медикаментозная коррекция гормонального фона в организме по результатам обследования.

Осложнения аденомы гипофиза без операции

В случае отсутствия медикаментозного или хирургического лечения значительные размеры опухоли могут привести к грубым нарушениям зрения и слепоте, что у каждого третьего пациента чревато инвалидизацией. Возможно кровоизлияние в ткани гипофиза с развитием его апоплексии и острой потери зрения.

В подавляющем большинстве случаев аденома гипофиза без лечения приводит к мужскому и женскому бесплодию.

Прогноз

Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный – излечение после операции наступает в 95%, при проведении медикаментозного сопровождения до, во время и после операции регресс симптомов и гормональных нарушений наблюдается в 94% случаев. При сочетании препаратов и операции с лучевой терапией отсутствие рецидивирования опухоли в первый год после начала лечения составляет 80%, а в первые пять лет – 69%.

Прогноз по восстановлению зрения благоприятный в случае, если аденома не больших размеров и существовала у пациента до начала лечения менее года.

Экспертиза трудоспособности проводится клинико – экспертной комиссией после выписки из стационара. Пациенту может быть присвоена инвалидность III, II, или I группы при эндокринно – обменных, трофических, офтальмо – неврологических нарушениях, а также при выраженных нарушениях функций и неспособности выполнять работу, например, при акромегалии, потере зрения, недостаточности коры надпочечников, нарушениях углеводного обмена и т.д.

Временная нетрудоспособность (больничный лист) для работающих пациентов определяется сроком на 2 – 3 месяца при первичном обследовании в стационаре, 1.5 – 2 месяца при лучевой терапии, 2 – 3 месяца при операции по поводу удаления аденомы гипофиза. Далее при сомнительном трудовом прогнозе – направление на МСЭ.