Лекция для врачей "Ургентные (неотложные) ситуации при детской эхокардиографии, верный диагноз – это жизнь". Проводит лекцию ФГБУ НИИ кардиологии ОО РАМН, Томск, А.А Сколов.

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врождённые пороки сердца обнаруживают у 1% рождённых живыми детей. Большинство этих больных погибают в младенческом и детском возрасте, и только 5-15% доживают до пубертатного периода. При своевременной хирургической коррекции врождённого порока сердца в дет­ском возрасте продолжительность жизни больных значительно больше. Без хирургической коррекции обычно доживают до взрослого возраста пациенты с небольшими ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), небольшими ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), умеренным стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком небольших размеров, двустворчатым аортальным клапаном, незначительным стенозом устья аорты, аномалией Эбштайна, корригированной транспозицией магистральных сосудов. Реже доживают до взрослого периода больные с тетрадой Фалло и открытым АВ-каналом.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) - наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут располагаться в мембранозной (верхней) части межжелудочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышечной части (10%), в выносящем тракте правого желудочка (надгребневые - 5%), в приносящем тракте (дефекты предсердно-желудочковой перегородки - 15%). Для дефектов, расположенных в мышечной части межжелудочковой перегородки, используют термин "болезнь Толочинова-Роже".

Распространённость

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) - наиболее частый врождённый порок сердца у детей и подростков; у взрослых он встречается менее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) закрываются самостоятельно (возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибает. У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца (в порядке убывания частоты): коарктация аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), открытый артериальный проток, подклапанный стеноз лёгочной артерии, подклапанный стеноз устья аорты, стеноз митрального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА

У взрослых ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявлены в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы (рис. 9-1). Патологические изменения при ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) зависят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов.

Рис. 9-1. Анатомия и гемодинамика при ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки). А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Короткой сплошной стрелкой указан дефект межжелудочковой перегородки.

При ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) малого размера (менее 4-5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток увеличивается незначительно, давление в правом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно.

При ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) средних размеров (5-20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышающее половины давления в левом желудочке.

При большом ДМЖП (более 20 мм, нерестриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления. При значительном увеличении лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развивается лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных артериол (синдром Айзенменгера).

У некоторых больных перимембранозные ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регургитацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.

Жалобы

Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания.

Осмотр

Дети при ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде "барабанных палочек", цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза (см. главу 55 "Опухоли системы крови" раздел 55.2 "Хронические лейкозы").

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Аускультация сердца

Наиболее характерный признак - грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в III-IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) чёткой корреляции нет - тонкая струя крови через маленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом (справедливо высказывание "много шума из ничего"). ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка. При наличии надгребневого ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) обнаруживают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. Исчезновение шума при ДМЖП - признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнивания давления в левом и правом желудочках.

Электрокардиография

ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево. При ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) больших размеров на ЭКГ возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование

При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.

Эхокардиография

В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) . С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в лёгочной артерии, величина которого имеет решающее значение для определения тактики ведения больного (оперативное или консервативное). При катетеризации можно определить соотношение лёгочного кровотока и кровотока в большом круге кровообращения (в норме соотношение менее 1,5:1).

ЛЕЧЕНИЕ

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) не проводят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лёгочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) с отношением лёгочного кровотока к системному более 1,5:1 или 2:1 при отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Если сопротивление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно не наблюдается. При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикальной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать). При больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.

Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").

ПРОГНОЗ

Прогноз обычно благоприятный при своевременно проведённом оперативном лечении. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) составляет 4%, что требует своевременной профилактики этого осложнения.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло - врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки); 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор - отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная - на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 "Приобретённые пороки сердца").

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия - увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев ("барабанные палочки"), ногтей ("часовые стёкла").

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму "деревянного башмака сабо": уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая "талия сердца", закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения - хирургический (радикальная операция - пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки)).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

ПЕНТАДА ФАЛЛО

Пентада Фалло - врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП (дефект межпредсердной перегородки).

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) - наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую.

Классификация

По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), а также дефект венозного синуса.

Первичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) располагается ниже овальной ямки и является составной частью врождённого порока сердца, называемого открытым предсердно-желудочковым каналом.

Вторичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) располагается в области овальной ямки.

Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой.

Выделяют также ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) других локализаций (например, венечного синуса), но они встречаются крайне редко.

Распространённость

ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его обнаруживают у женщин. 75% ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) являются вторичными, 20% - первичными, 5% - дефектами венозного синуса. Данный порок часто сочетается с другими - стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажом лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) могут быть множественными.

ГЕМОДИНАМИКА

Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии (рис. 9-3). Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.

Рис. 9-3. Анатомия и гемодинамика при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Короткая сплошная стрелка указывает на дефект межпредсердной перегородки.

При рестриктивном ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.

При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.

В отличие от ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая картина ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) проявляется с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений - нарушений ритма сердца, правожелудочковой недостаточности [в последнем случае риск ТЭЛА и артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок]. С возрастом при больших ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) возможно появление АГ из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Жалобы у больных с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) длительное время отсутствуют. Анам­нестически выявляют частые заболевания дыхательных путей - бронхиты, пневмонии. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а затем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: развиваются сердцебиение (наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсердий), признаки лёгочной гипертензии (см. главу 14 "Лёгочная гипертензия") и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.

Осмотр

Осмотр позволяет определить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стёкол" свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево.

Пальпация

Определяется пульсация лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипертензии) во II межреберье слева от грудины.

Аускультация сердца

При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаруживают, поэтому обычно ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) диагностируют при появлении признаков лёгочной гипертензии.

I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значительного отставания лёгочного компонента II тона в результате протекания большого объёма крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка). Это расщепление является фиксированным, т.е. не зависит от фаз дыхания.

Выслушивают систолический шум над лёгочной артерией в результате выброса правым желудочком увеличенного объёма крови. При первичном ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) на верхушке сердца выслушивают также систолический шум относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапана. Над трёхстворчатым клапаном может выслушиваться низкочастотный диастолический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.

С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная картина изменяется. Усиливаются систолический шум над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии.

Электрокардиография

При вторичном ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) отмечают комплексы rSR ’ в правых грудных отведениях (как проявление задержки активации заднебазальных отделов межжелудочковой перегородки и расширения выносящего тракта правого желудочка), отклонение электрической оси сердца вправо (при гипертрофии и дилатации правого желудочка). При дефекте венозного синуса наблюдают АВ-блокаду I степени, нижнепредсердный ритм. Характерны нарушения ритма сердца в виде наджелудочковых аритмий и фибрилляции предсердий.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование обнаруживает дилатацию правого предсердия и правого желудочка, дилатацию ствола лёгочной артерии и двух её ветвей, симптом "пляски корней лёгких" (усиление пульсации в результате усиленного лёгочного кровотока вследствие сброса крови).

Эхокардиография

ЭхоКГ (рис. 9-4) помогает обнаружить дилатацию правого желудочка, правого предсердия и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При достаточном размере дефекта его можно обнаружить в двухмерном режиме, особенно чётко в субксифоидальной позиции (когда положение межпредсердной перегородки перпендикулярно ультразвуковому лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровским УЗИ, позволяющим идентифицировать турбулентный поток шунтируемой крови из левого предсердия в правое или, наоборот, через межпредсердную перегородку. Обнаруживают также признаки лёгочной гипертензии.

Рис. 9-4. ЭхоКГ при ДМПП (двухмерный режим, четырёхкамерная позиция). 1 - правый желудочек; 2 - левый желудочек; 3 - левое предсердие; 4 - дефект межпредсердной перегородки; 5 - правое предсердие.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца проводится для определения степени выраженности лёгочной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии выраженной лёгочной гипертензии проводят хирургическое лечение - пластику ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). При наличии симптомов сердечной недостаточности необходима терапия сердечными гликозидами, диуретиками, ингибиторами АПФ (подробнее об этом см. в главе 11 "Сердечная недостаточность"). Больным с первичным ДМПП, дефектом венозного синуса рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").

ПРОГНОЗ

При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. У неоперированных больных летальные исходы до 20-летнего возраста редки, но после 40 лет смертность достигает 6% в год. Основными ослож­нениями ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) являются фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, редко парадоксальная эмболия. Инфекционный эндокардит при вторичном ДМПП возникает весьма редко. В случаях малого размера ДМПП больные доживают до глубокой старости.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток - порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 9-5). Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.

Рис. 9-5. Анатомия и гемодинамика при открытом артериальном протоке. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Сплошная часть стрелки обозначает патологический поток крови из аорты в лёгочные артерии.

При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) - слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).

При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. Это приводит к изменению направления сброса крови - справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не манифестировать в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).

При малом объёме сброса крови слева направо внешних признаков порока нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног в виде "барабанных палочек", изменения пальцев левой руки в виде "барабанных палочек".

Пальпация

При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систолическое дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастернально (в яремной ямке).

Аускультация сердца

Типичное аускультативное проявление открытого артериального протока - непрерывный систоло-диастолический ("машинный") шум из-за постоянного однонаправленного кровотока из аорты в лёгочную артерию. Этот шум высокочастотный, усиливается ко II тону, лучше выслушивается под левой ключицей и иррадиирует в спину. Кроме того, может выслушиваться среднедиастолический шум на верхушке сердца из-за увеличенного кровотока через левое предсердно-желудочковое отверстие. Звучность II тона бывает трудно определить из-за громкого шума. При уравнивании давления в аорте и лёгочной артерии шум из непрерывного систоло-диастолического превращается в систолический, а затем исчезает полностью. В этой ситуации начинает отчётливо выявляться акцент II тона над лёгочной артерией (признак развития лёгочной гипертензии).

Электрокардиография

Если сброс крови небольшой, патологических изменений не обнаруживают. При перегрузке левых отделов сердца большим объёмом избыточной крови отмечают признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На фоне выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и правого желудочка.

Эхокардиография

При значительных размерах открытого артериального протока наблюдают дилатацию левого предсердия и левого желудочка. Открытый артериальный проток больших размеров можно выявить в двухмерном режиме. В допплеровском режиме в лёгочной артерии определяется турбулентный систоло-диастолический поток вне зависимости от размеров протока.

Рентгенологическое исследование

Если шунт имеет небольшие размеры, рентгенографическая картина обычно не изменена. При выраженном сбросе крови выявляют увеличение левых отделов сердца, признаки лёгочной гипертензии (выбухание ствола лёгочной артерии).

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении признаков сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды и диуретики (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Рекомендуется профилактика инфекционного эндартериита до и в течение шести месяцев после хирургической коррекции порока (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").

Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких. После оперативного лечения признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться или даже прогрессировать.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При открытом артериальном протоке могут возникать осложнения: инфекционный эндартериит, ТЭЛА, аневризма протока, её расслаивание и разрыв, кальцификация протока, сердечная недостаточность. Инфекционный эндартериит обычно развивается в лёгочной артерии напротив открытого артериального протока в результате постоянной травматизации струёй крови стенки лёгочной артерии. Частота развития инфекционного эндартериита достигает 30%.

ПРОГНОЗ

Своевременная операция позволяет устранить патологический сброс крови из аорты в лёгочную артерию, хотя признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться в течение всей жизни. Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 39 лет.

Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней). В норме давление на ногах на 20-30 мм рт.ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (или среднего) АД на руках и ногах более 10-20 мм рт.ст. Нередко отмечают примерно равное давление на руках и ногах, но после физической нагрузки (тредмил) определяется значительная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.

Пальпация

Определяют отсутствие или значительное ослабление пульса на ногах. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточном пространстве.

Аускультация сердца

Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) шум.

Электрокардиография

Обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.

Рентгенологическое исследование

При длительном существовании коллатералей обнаруживают узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.

ЛЕЧЕНИЕ

Радикальным методом лечения коарктации аорты является хирургическое иссечение суженного участка. Медикаментозную терапию проводят в зависимости от клинических проявлений порока. При явлениях сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подробнее см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Может возникнуть необходимость в лечении АГ.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных. В результате высокого АД возможно развитие типичных осложнений: инсультов, почечной недостаточности. Нетипичным осложнением АГ является развитие неврологических расстройств (например, нижнего парапареза, нарушение мочеиспускания) из-за сдавления расширенными межрёберными артериями корешков спинного мозга. К редким осложнениям относят инфекционный эндоаортит, разрыв расширенной аорты.

ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Врождённый стеноз устья аорты - сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным.

Распространённость

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

ГЕМОДИНАМИКА

Клапанный стеноз (см. рис. 9-7). Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.

Рис. 9-7. Гемодинамика при стенозе устья лёгочной артерии. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена.

При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаортальная гипертрофическая кардиомиопатия, см. главу 12 "Кардиомиопатии и миокардиты").

Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии.

Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса.

Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками сердца - ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.

В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются изменения, приведённые в главе 8 "Приобретённые пороки сердца". Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно развитие постстенотического расширения аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Большинство больных при незначительном стенозе жалоб не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возникают жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Возможно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.

Осмотр , перкуссия

См. раздел "Стеноз устья аорты" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца".

Пальпация

Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм рт.ст. (по данным ЭхоКГ) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт.ст.) свидетельствует о значительной выраженности стеноза устья аорты. При клапанном стенозе обнаруживают малый медленный пульс.

Аускультация сердца

Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический клик на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подклапанных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты - грубый систолический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца. При подклапанном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных проявлениях: не выслушивается ранний систолический клик, отмечают ранний диастолический шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных).

Электрокардиография

При клапанном стенозе выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При надклапанном стенозе устья аорты ЭКГ может быть не изменена. При подклапанном стенозе (в случае субаортальной гипертрофической кардиомиопатии) возможно обнаружение патологических зубцов Q (узкие и глубокие).

Эхокардиография

В двухмерном режиме определяют уровень и характер обструкции аортального отверстия (клапанный, подклапанный, надклапанный). В доп­плеровском режиме оценивают пиковый систолический градиент давления (максимальный градиент давления при открытии створок аортального клапана) и степень стеноза устья аорты.

При пиковом систолическом градиенте давления (при нормальном сердечном выбросе) более 65 мм рт.ст. или площади аортального отверстия менее 0,5 см 2 /м 2 (в норме площадь аортального отверстия 2 см 2 /м 2) стеноз устья аорты считают выраженным.

Пиковый систолический градиент давления 35-65 мм рт.ст. или площадь аортального отверстия 0,5-0,8 см 2 /м 2 рассматривают как стеноз устья аорты средней степени.

При пиковом систолическом градиенте давления менее 35 мм рт.ст. или площади аортального отверстия более 0,9 см 2 /м 2 стеноз устья аорты считают незначительным.

Эти показатели информативны только при сохранённой функции левого желудочка и отсутствии аортальной регургитации.

Рентгенологическое исследование

Выявляют постстенотическое расширение аорты. При подклапанном стенозе устья аорты постстенотического расширения аорты нет. Возможно обнаружение кальцификатов в проекции аортального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня обструкции (клапанный, надклапанный, подклапанный). Риск развития инфекционного эндокардита составляет 27 случаев на 10 000 пациентов со стенозом устья аорты в год. При градиенте давления более 50 мм рт.ст. риск инфекционного эндокардита увеличивается в 3 раза. При стенозе устья аорты возможна внезапная сердечная смерть, особенно при физических нагрузках. Риск внезапной сердечной смерти увеличивается с нарастанием градиента давления - он более высокий у больных со стенозом устья аорты при градиенте давления более 50 мм рт.ст.

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз лёгочной артерии - сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.

Распространённость

Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8-12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).

ГЕМОДИНАМИКА

Сужение может быть клапанным (80-90% случаев), подклапанным, надклапанным.

При клапанном стенозе клапан лёгочной артерии может быть одностворчатым, двустворчатым и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.

Изолированный подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки)).

Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.

При сужении лёгочного ствола возникает увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП (дефект межпредсердной перегородки).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Незначительно выраженный стеноз лёгочной артерии в большинстве случаев протекает бессимптомно. При выраженном стенозе появляется быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Одышка при стенозе лёгочной артерии возникает в результате неадекватной перфузии работающих периферических мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию лёгких. Цианоз при стенозе лёгочной артерии может быть как периферического (результат низкого сердечного выброса), так и центрального (результат сброса крови через открытое овальное отверстие) происхождения.

Осмотр

Можно обнаружить пульсацию увеличенного правого желудочка в надчревной области. При присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана в результате декомпенсации правого желудочка выявляют набухание и пульсацию вен шеи. Также см. разделы "Стеноз устья лёгочной артерии" и "Недостаточность трёхстворчатого клапана" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца".

Пальпация

Определяют систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины.

Аускультация сердца

II тон при незначительном и умеренном клапанном стенозе лёгочной артерии не изменён или несколько ослаблен вследствие меньшего участия лёгочного компонента в его формировании. При выраженном стенозе и значительном увеличении давления в правом желудочке II тон может исчезать полностью. При инфундибулярном и надклапанном стенозах лёгочной артерии II тон не изменяется.

При клапанном стенозе лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается ранний систолический клик в момент максимального открытия створок клапана лёгочной артерии. Систолический клик усиливается при выдохе. При других уровнях стеноза (надклапанном, подклапанном) систолический клик не выслушивают.

Основное аускультативное проявление стеноза лёгочной артерии - грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину. При надклапанном стенозе шум иррадиирует в левую подмышечную область и спину. Продолжительность систолического шума и его пик коррелируют со степенью стеноза: при умеренном стенозе пик шума отмечают в середине систолы, а его окончание - до аортального компонента II тона; при выраженном стенозе систолический шум более поздний и продолжается после аортального компонента II тона; при надклапанном стенозе или периферическом стенозе ветвей лёгочной артерии имеется систолический или непрерывный шум с иррадиацией в лёгочные поля.

Электрокардиография

При незначительном стенозе лёгочной артерии на ЭКГ изменений не обнаруживают. При умеренном и выраженном стенозах находят признаки гипертрофии правого желудочка. При выраженном стенозе лёгочной артерии появляются признаки гипертрофии (дилатации) правого предсердия. Возможно появление наджелудочковых аритмий.

Эхокардиография

В норме площадь клапанного отверстия лёгочной артерии 2 см 2 /м 2 . При клапанном стенозе лёгочной артерии в двухмерном режиме выявляют куполообразное выпячивание утолщённых створок клапана лёгочной артерии во время систолы правого желудочка в ствол лёгочной артерии. Характерно утолщение стенки (гипертрофия) правого желудочка. Определяют также и другие уровни обструкции лёгочной артерии и их характер. Допплеровский режим позволяет определить степень обструкции по градиенту давления между правым желудочком и лёгочным стволом. Лёгкую степень стеноза лёгочной артерии диагностируют при пиковом систолическом градиенте давления менее 50 мм рт.ст. Градиент давления 50-80 мм рт.ст. соответствует средней степени стеноза. При градиенте давления более 80 мм рт.ст. говорят о тяжёлом стенозе лёгочной артерии (градиент может достигать 150 мм рт.ст. и более в случаях выраженного стеноза).

Рентгенологическое исследование

При клапанном стенозе лёгочной артерии выявляют постстенотическое расширение её ствола. Оно отсутствует при над- и подклапанном стенозах. Характерно обеднение лёгочного рисунка.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца позволяет точно определить степень стеноза по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Незначительный и умеренно выраженный клапанные стенозы лёгочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. Подклапанный мышечный стеноз прогрессирует более значительно. Надклапанный стеноз обычно прогрессирует медленно. При увеличении градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией более 50 мм рт.ст. при клапанном стенозе проводят вальвулопластику (после вальвулотомии у 50-60% больных развивается недостаточность клапана лёгочной артерии). При возникновении сердечной недостаточности проводят её лечение (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит"), поскольку риск его развития достаточно высок.

АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА

Аномалия Эбштайна - расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

ГЕМОДИНАМИКА

Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка приводит к тому, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка) и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 9-8). Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле. Это приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникает значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.

Рис. 9-8. Анатомия и гемодинамика при аномалии Эбштайна. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие (размеры полости увеличены); ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верх -няя полая вена. Сплошная стрелка указывает на смещение места прикрепления створки трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Больные могут предъявлять жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (наблюдают у 25-30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти).

Осмотр

Выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточности трёхстворчатого клапана (см. главу 8 "Приобретённые пороки сердца"). Характерны признаки правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).

Перкуссия

Границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увеличенного правого предсердия.

Аускультация сердца

I тон сердца обычно расщеплён. Возможно появление III и IV тонов сердца. Характерен систолический шум в III-IV межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана. Иногда выслушивается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

Электрокардиография

На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны признаки блокады правой ножки пучка Гиса, наличие признаков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография

Выявляют (рис. 9-9) все анатомические признаки аномалии Эбштайна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых размеров. В допплеровском режиме обнаруживают недостаточность трёхстворчатого клапана.

Рис. 9-9. Эхокардиограмма при аномалии Эбштайна (двухмерный режим, четырёхкамерная позиция). 1 - левый желудочек; 2 - левое предсердие; 3 - увеличенное правое предсердие; 4 - трёхстворчатый клапан; 5 - правый желудочек.

Рентгенологическое исследование

Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.

ЛЕЧЕНИЕ

При появлении симптомов сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (противопоказаны при наличии синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта) и диуретики. Хирургическое лечение заключается в протезировании трёхстворчатого клапана или его реконструкции.

ПРОГНОЗ

Основные причины летального исхода: тяжёлая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга, инфекционный эндокардит.

Посмотреть и купить книги по УЗИ Медведева:

Врожденные пороки сердца у малышей встречаются редко и могут поначалу никак внешне не проявляться. Поэтому педиатры и родители иногда не уделяют должного внимания данной патологии, которая, между тем, часто требует безотлагательной помощи. Знать о врожденных пороках сердца нужно, чтобы вовремя помочь крохе.

Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов. Они встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Печально, но факт, что даже при тщательном наблюдении за беременностью врачи часто пропускают врожденные пороки сердца. Это связано не только с отсутствием достаточной квалификации специалистов в данной области (патология редкая — опыта мало) и несовершенным оборудованием, но и с особенностью кровотока плода.

Следовательно, даже если беременность протекала благоприятно и были пройдены все необходимые обследования, нужно проверить сердечко малыша после рождения. К сожалению, в рамках диспансеризации в спектр обязательных скрининговых методов обследования в 1 месяц входит только электрокардиография. Однако на электрокардиограмме в этом возрасте изменений может не быть даже при сложных врожденных пороках сердца. Кроме этого, не во всех поликлиниках есть персонал, который обучен снимать пленку ЭКГ у грудничков. На 100% исключить наличие врожденного порока сердца можно, прибегнув к такому исследованию, как эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца. Но при одном условии: если выполнена она будет опытным врачом. Далеко не во всех поликлиниках есть такой прибор и высококвалифицированный специалист. При подозрениях на врожденный порок сердца педиатр направляет ребенка для выполнения этого исследования в другую поликлинику или кардиохирургический центр. Однако некоторые врожденные пороки сердца в первые месяцы жизни бывают бессимптомными, т.е. не имеют никаких проявлений, или они очень незначительны. Чтобы быть уверенными в здоровье малыша, родители могут сделать это исследование без направления, платно в медицинском центре.

Что может насторожить врача и родителей?

• Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
  Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
• Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
• Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Кто предупрежден, тот вооружен
Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках () для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в . В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными пороками сердца, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

• женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
• семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
• женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
• будущие мамы старше 37 лет;
• женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
• женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

Порок сердца под вопросом

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

Обсуждение

У ребенка открытое овальное окно физкультурой заниматься можно

07.11.2018 07:52:28, Викп

У моего сына тоже диагностировали порок сердца, нас направили в Первую детскую городскую клиническую больницу в СПБ, так как мы из Лен.области всего в России 3 больницы, которым я бы доверилась и одна из них конечно наша. Очень важно получить качественную консультацию у профессионалов. Нашла очень полезный сайт обязательно его посетите там как раз описан весь процесс и все что будет необходимо для проведения операции. Можно задать вопросы специалистам.

А я в роддоме услышала, что ребенок громко и часто дышит, спросила у педиатра - мне ответили, что показалось. Перед выпиской еще раз попросила неонатолога осмотреть - все в порядке, сказали, Потом районному педиатру жаловалась, что ребенок шумно дышит очень во сне - все нормально! и только в два месяца у кардиолога выяснилось, что у нас порок сердца, ДМЖП причем 5*6 мм, то есть пороговый!!! Слава Богу, обошлось лекарственными препаратами и наблюдением, но ведь так можно было и упустить ребенка!!!

А как вам история Вики Ивановой? Ей сделали пересадку сердца в Индии, все прошло хорошо. И вот ее мама пишет про это [ссылка-1] и говорит, что есть спонсор на операцию. Почитайте.

30.12.2015 20:50:16, Arianoanna

Она родилась только с одной половиной сердца, и врачи ей не давали ей много шансов на выживание. На сегодняшний день девятилетняя Бэтан Эдвардс пережила несколько серьезных операций, из них три в пятилетнем возрасте. Ее семья говорит, что Бэтан это воин, который не сдается.
Источник: [ссылка-1]

скажите, а как определить порок сердца у малышей, ещё в детстве нам говорили, что есть шумы? Это что-то значит?

15.09.2009 14:52:47, Valeriya

Комментировать статью "Сердечные тайны. Пороки сердца у детей"

Ребёнок с пороком сердца. Медицина/ дети. Усыновление. Обсуждение вопросов усыновления, форм устройства детей в семьи Если ребенок в МО или в Москве, без проблем делают по квоте в Бакулевке. Но перспективы ВАм может сказать только врач и только после операции.

Обсуждение

уточняйте по диагнозу. консультируйтесь, хотя бы заочно. я в Бакулевке кон-ась. все прекрасно пока обходится.

Если ребенок в МО или в Москве, без проблем делают по квоте в Бакулевке. Но перспективы ВАм может сказать только врач и только после операции. У меня большой мальчик, которому эту операцию не сделали вовремя. Делали уже когда он оказался у нас, очень тяжело. Но малышам делают действительно сплошь и рядом. И в основном все потом хорошо.
Кстати, мой тоже в этом году получил вторую группу здоровья, ограничений по нагрузке почти нет.

Конференция "Другие дети " "Другие дети ". Раздел: Даунята (в гп новоельне от порока сердца умер ребенок). Новорождённый Даунёнок с пороком сердца умирает. Нас только что выписали из роддомо в тяжёлой формой Дауна и тяжёлым пороком сердца.

Обсуждение

Покрестите ее срочно.

а этот порок операбелен у новорождённых?
Заключение УЗИ: Открытый атриовентикулярный канал незаконченной формы,
Желудочные перегородки перимамбриозныый дефект 0.8 см,
Декстропозиция аорты 45%,
митральной и 3х... клапанов деформация,
1ая степень нехватки митрального клапана,
1ая и 2ая степень нехватки 3 (?) клапана,
глобальная систолическая функция миокарда удовлетварительна.
извините за корявый перевод. я не знакома с медицинскими терминами.

22.11.2008 19:41:03, Козетта

Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. врожденные пороки сердца (ВПС) у беременной; рождение ранее детей с ВПС А если ребенок находится в тазовом положении, то его сердце лучше выслушивается выше пупка.

Сердечные тайны. Пороки сердца у детей. Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. Версия для печати. Детское сердце. Закладка сердца у ребенка начинается на второй неделе внутриутробного развития из двух самостоятельных сердечных...

Пороки сердца у детей. Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно Некоторые люди всю жизнь живут с открытым овальным окном и...

Пороки сердца у детей. Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии... Простуда и кашель.

Обсуждение

сама по себе простуда шумов не вызывает
а вот высокая температура -да, по причине физиологических изменений- тахикардии и увеличения скорости протока крови по камерам сердца
и сначала, перед тем как идти на экко сердца, (по совету Соколова), лучше обратиться после выздоровления к тому же врачу, что выслушал шум и убедиться, что шум пропал
вот если он не пропал, отведите ребенка на экко

Я перенесла такую операцию, даже сложнее. У меня был дефект межжелудочковой перегородки (дырка узкая и длинная), а это глубже в сердце и сложнее. Обнаружили это у меня в 6 месяцев и до 11 моих лет моя мать не решалась на операцию, которая, наконец, состоялась аж в 1973 году. Представляете, насколько прогресс ушел вперед? Даже тогда дефект межпредсердной перегородки исправляли без использования АИК (аппарат искусственного кровообращения). А у меня с АИК и с отключением сердца. И все прошло хорошо! Выросла, вышла замуж, родила двоих детей (сама, между прочим, без всяких кесаревых). Правда, когда рожала первого, поехала в районный роддом, а они заорали на меня, дескать, мне надо было в специализированном сердечном рожать, и вообще, можно ли мне самой рожать. Но орать было поздно, родила сама. Второго ребенка уже рожала в специализированном роддоме, но тоже сама. Так что, не переживайте, порок не сложный, но оперировать надо. После этого человек становится абсолютно здоровым. Ну понаблюдали меня лет 5 после операции и все. К 16 годам и на коньках и на лыжах гоняла, правда на уроках физкультуры не была ни разу:)
Если что-нибудь еще интересует, спрашивайте, я знаю, что это такое, и знаю, как Вы переживаете. Кстати, после своей операции в 11 лет я прочла книгу Амосова "Мысли и сердце" и стала понимать, что было. Рекомендую.

У ребёнка жуткий порок сердца, с которым до 4 лет ничего не делали и выжил он чудом, а потом сделали "что-нибудь". Пожалуйста, скажите, шумы в сердце у 4 -хлетнего ребенка - это опасно? Ириш, у нас шумы. все 4 года делаем кардиограмму, эхо, и еще чего-то.

Обсуждение

Прежде всего - это повод пройти обследование и одной ЭКГ бывает мало, действительно нужно УЗИ. У нас, к сожалению, больше года говорили, что ничего страшного, небольшие шумы, попоите витаминами, а потом, мы ездили обследоваться в Москву, в Бакулевский институт и там нам поставили диагноз - двойной порок сердца (для меня до сих пор загадка, ведь мы несколько раз УЗИ дома делали, такого диагноза нам не ставили, наверное, аппарат УЗИ был так себе...). Не хочу Вас пугать, бывает, действительно, ничего страшного... К стати, неплохо еще и рентген грудной клетки сделать, обычно его тоже делают.

Здравствуйте, Лана!

Здравствуйте, Лана!
Не надо заранее впадать в панику. Это не поможет. Когда я родилась мне тоже ставили подозрение на врожденный порок сердца. В последствии подозрение не подтвердилось. Не мучайте себя заранее. Удачи, Татьяна.

Врожденные пороки сердца - это группа заболеваний с внутрисердечными шунтами, аномалиями расположения структур сердца, изменениями клапанов и многим другим пароками развития, которые возникают в эмбриональном периоде. Довольно большая группа таких пациентов доживает до зрелого возраста. Как правило у больных имеются отчетливые, и прежде всего аускультативные признаки порока, изменения ЭКГ,рентгенограммы сердца. Решающее значение в начальной диагностике имеет ЭхоКГ. Катетеризация сердца и ангиография подтверждают диагноз. Некоторым из больных показано хирургическое лечение, других необходимо наблюдать, чтобы в определенный момент направить к кардиохирургу, третьим хирургическое лечение уже не показано, но они нуждаются в консервативной терапии.

Ключевые слова: врожденные пороки сердца.

введение

Врожденный порок сердца (ВПС) - это заболевание, возникающее в период эмбрионального развития. Среди достаточно большого количества известных врожденных пороков и аномалий сердца существуют такие, с которыми больной доживает до зрелого возраста. Это объясняется тем, что ряд заболеваний этой группы мало проявляются в детстве, длительно протекают бессимптомно или со стертой симптоматикой. В то же время эффективность современного медикаментозного лечения сердечной недостаточности и ее декомпенсации настолько высока, что в некоторых случаях жизнь пациента продлевается, а этиология заболевания остается непонятой. И хотя эти больные доживают до взрослого состояния, они погибают в более молодом возрасте, чем в популяции, от сердечной недостаточности

или внезапно, в то время как хирургическая коррекция у некоторых из них могла бы продлить жизнь. По различным причинам многие из больных старшей возрастной группы не подлежат хирургическому лечению. Для группы неоперабельных пациентов отрабатываются методы консервативного (медикаментозного) лечения, способного улучшить состояние и даже продлить их жизнь (T. Adriaenssens et al, 2006, G.-P.Diller, 2006). Некоторым из них показана пересадка сердца и легких. Поэтому диагностика ВПС у взрослого пациента представляет собой актуальную задачу.

классификация врожденных пороков сердца

Существуют различные классификации ВПС, которые основаны преимущественно на описании анатомии поражения сердца (классификация врожденных пороков сердца и сосудов, ВОЗ, 1976). На наш взгляд, классификация, отражающая распространенность порока и возможность пациента, страдающего им, прожить без хирургического лечения 15-17 лет и более способствует наиболее правильному подходу к диагностике этих заболеваний у взрослых (Н. Шиллер, М.А. Осипов, 2005 г). В соответствии с этой классификацией все ВПС подразделяются на четыре группы:

1) часто встречающиеся, при наличии которых пациенты часто доживают до зрелого возраста;

2) редко встречающиеся, при наличии которых пациенты доживают до зрелого возраста;

3) часто встречающиеся, при наличии которых пациенты редко доживают до зрелого возраста;

4) редко встречающиеся, при наличии которых пациенты чаще всего не доживают до зрелого возраста.

диагностика

Оценка клинической картины

1. На первый план в клинической картине при ВПС выступает грубый, чаще всего систолический шум в области сердца, который

выслушивается с детства. Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез. Такая ситуация возникает, например, при выравнивании давления в желудочках при дефекте межпредсердной перегородки, сброс прекращается и шум на какое-то время исчезает.

2. Субтильное телосложение больных (снижение массы тела) или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной степени цианоз. В некоторых случаях больные попадают к врачу, когда у них появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.

3. Сведения о недоношенности или замедленном развитии в детстве, цианозе, усталости при физической нагрузке или при кормлении. Это так называемые слабые сосуны в младенческом возрасте или дети, которые не выдерживают физических нагрузок наравне с остальными детьми. Бывает также наличие болей в области сердца с первых лет жизни, частые пневмонии.

4. Большие врожденные экстракардиальные аномалии, например, расщепление губы, твердого неба, птоз, деформация грудной клетки, полидактилия, расщепление костей кисти и т.д. Иногда выявляется патология внутренних органов, например дивертикулез желудочнокишечного тракта, гипоплазия легкого и т.д.

5. Малые врожденные экстракардиальные аномалии (малые стигмы) - это лицевой дисморфизм, например микрофтальмия или плоская кожная складка между носом и верхней губой, гипоплазия челюсти, наличие эпиканта, общая диспластичность телосложения.

6. Имеют значение сведения о заболеваниях, которые возникали у матери больного во время внутриутробного развития ребенка, например о краснухе у матери во время беременности.

Таким образом, существует набор клинических данных, которые могут навести на мысль о ВПС у взрослого пациента.

Электрокардиография

Именно клиническая симптоматика, прежде всего выявленный, нередко в бессимптомный период, шум в области сердца заставляет подумать о врожденном пороке. Электрокардиография в 12 классических отведениях - наиболее простой и часто применяемый

метод диагностики заболеваний сердца является большим подспорьем на начальном этапе диагностики врожденных пороков сердца. Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда - левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.

Рентгенологическое исследование

Несмотря на широкое внедрение различных методик визуализации сердца, рентгенологическое исследование грудной клетки остается достаточно информативным методом. С его помощью оцениваются конфигурация сердца, величина легочного кровотока, выраженность пульсации корней легких, выявляется увеличение камер сердца.

Эхокардиография

Двухмерная ЭхоКГ является методом, который позволяет визуализировать структуры сердца и идеально подходит для диагностики ВПС. Возможность осмотра из множества доступов позволяет оценивать анатомию и взаимосвязь камер сердца, а допплер-эхокардиография позволяет выявлять внутрисердечные и экстракардиальные шунты. В то же время диагностика врожденного порока сердца с помощью трансторакальной эхокардиографии у ребенка в силу его малых размеров и отсутствия возрастных костных и легочных изменений значительно проще, чем у взрослых.

При первичном обследовании с помощью двухмерной ЭхоКГ должен осуществляться последовательный и систематический осмотр сердца из нескольких доступов: из парастернального доступа с исследованием по длинной оси и на различных уровнях короткой оси, из апикального доступа с исследованием в четырех- и двухкамерной позициях, из субкостального и супрастернального доступов с исследованием сердца по длиной и короткой осям (см. главу «Эхокардиография»). Это даст возможность оценить взаиморасположение камер сердца, выявить перерыв в его структурах.

Из-за трудностей, которые возникают при обследовании взрослых больных с помощью трансторакальной ЭхоКГ, верифицирующим методом становится чреспищеводная ЭхоКГ. При чреспищеводном доступе высокочастотный датчик расположен близко к объекту и очень хорошо «видит» мелкие детали. На рис. 11.1 А и Б представлена чреспищеводная ЭхоКГ и цветной допплер взрослого пациента с первичным дефектом МЖП.

Рис. 11.1 А. Чреспищеводная ЭхоКГ больного с первичным ДМЖП

Рис. 11.1 Б. Чреспищеводная ЭхоКГ и цветной допплер (см. на вклейке) того же больного. Хорошо виден турбулентный поток крови через дефект

Уточняющие методики

К таким методам в настоящее время относят магнитно-резонансную томографию сердца и мультиспиральную компьютерную томографию. Оба метода являются высокоточными, но дорогостоящими, поэтому в неясных случаях чаще применяется чреспищеводная эхокардиография.

Катетеризация и ангиография, а также аортография являются золотым стандартом диагностики врожденных пороков сердца, но они выполняются в специализированных кардиохирургических стационарах чаще всего в качестве последнего этапа диагностики или предоперационного обследования.

Уточняющими методиками последнего этапа диагностики ВПС являются чреспищеводная ЭхоКГ, магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография сердца. Катетеризация и ангиография, включая аортографию, являются золотыми стандартами диагностики ВПС.

частые пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

пороки без цианоза и шунта

В эту группу пороков включены: двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты и стеноз клапана легочной артерии.

Двустворчатый аортальный клапан

Двухстворчатый аортальный клапан - достаточно часто встречающийся порок.

В нормальном аортальном клапане имеется три створки равной величины, т.е. нормальный аортальный клапан является трехстворчатым. Створки разделены комиссурами и поддерживаются фиброзным кольцом аортального клапана. Все три створки находятся в синусах Вальсальвы (коронарных синусах) - складках корня аорты, от которых отходят коронарные артерии. От правого коронарного синуса отходит правая коронарная артерия, отсюда и

название синуса; левая коронарная артерия отходит от левого коронарного синуса. От третьего синуса не отходят коронарные артерии, и он называется некоронарным. Соответственно этим синусам называются и створки аортального клапана: правая коронарная, левая коронарная и некоронарная створка аортального клапана

Рис. 11.2. Схема. Трансторакальная ЭхоКГ в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси нормального трехстворчатого аортального клапана и ее схема (ЛП - левое предсердие, ПП - правое предсердие, ПЖ - правый желудочек, ЛА - легочная артерия, ЛС - левая коронарная створка аортального клапана, ПС - его правая коронарная створка, НС - некоронарная створка)

В двустворчатом аортальном клапане имеются только две створки почти равной величины (рис. 11.3). Створки могут занимать праволевое и переднезаднее положение. В первом случае имеются два коронарных синуса, от которых отходят коронарные артерии, во втором - обе коронарные артерии отходят от синуса передней створки (В.И. Бураковский и др., 1996).

Чаще всего двустворчатый аортальный клапан выявляется случайно при эхокардиографическом исследовании. Такие больные чувствуют себя хорошо, симптомов у них нет. Опасность двустворчатого клапана заключается в том, что в нем чаще, чем в трехстворчатом, развивается фиброз и кальциноз. В результате к 50-60 годам или раньше формируется стеноз выходного отдела устья аорты, и возникает гемодинамически значимый порок. Причем нередко изме-

Рис. 11.3. Схема. Трансторакальная ЭхоКГ в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси двухстворчатого аортального клапана и ее схема (обозначения те же, что и на рис. 11.2)

нения настолько велики, что при операции хирург не может сказать, был ли исходно этот клапан двустворчатым или трехстворчатым. В других случаях быстро развивается дегенерация двустворчатого клапана, приводящая к его недостаточности. Иногда аортальный клапан сразу после рождения ребенка стенозирован из-за сращения его комиссур или его дисплазии.

Следует помнить, что двустворчатый аортальный клапан часто ассоциирован с другими врожденными заболеваниями, прежде всего с коарктацией аорты. Поэтому наличие двустворчатого аортального клапана требует обязательного обследования больного для исключения коарктации аорты - измерения давления на ногах, что, к сожалению, часто не делается. Важным является и то, что при двустворчатом аортальном клапане имеется аномалия мезенхимальной ткани, поэтому при этом пороке повышена частота расслоений аорты. Больные с двустворчатым аортальным клапаном являются группой риска инфекционного эндокардита и требуют его профилактики. Кардиохирургическая операция требуется пациентам, у которых имеется или появился гемодинамически значимый стеноз и/или недостаточность аортального клапана.

Двустворчатый аортальный клапан - частый порок с развитием фиброза и кальциноза клапанов, с повышенным риском развития инфекционного эндокардита и расслоения аорты.

Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой ее врожденное сегментарное сужение. Наиболее часто коарктация возникает в месте перехода дуги аорты в ее нисходящую часть - в области ее перешейка, дистальней левой подключичной артерии. Сужение может располагаться проксимальнее места впадения открытого артериального протока (ОАП) - предуктальный вариант и дистальнее ОАП - постдуктальный вариант коарктации аорты (рис. 11.4 А и Б). Иногда сужение располагается непосредственно в месте впадения ОАП в аорту - юкстадуктальная коарктация. Сужение может представлять

Рис. 11.4 А. Схема предуктальной коарктации аорты. Сужение расположено проксимальнее открытого артериального протока (ОАП)

Рис. 11.4 Б. Схема постдуктальной коарктации аорты. Сужение расположено дистальнее открытого артериального протока (ОАП)

собой диафрагму с отверстием или складку серповидной формы в просвете аорты или, что встречается при предуктальном варианте, диффузное сужение всего перешейка аорты, а иногда и ее дуги. Постстенотический отдел аорты может дилатироваться, а ее стенка истончаться из-за постоянного воздействия турбулентного потока крови.

Различают три клинических варианта коарктации аорты: I - изолированная коарктация; II - коарктация аорты в сочетании с ОАП; III - коарктация в сочетании с другими ВПС (А.В. Покровский, 1979). В.И. Бураковский с соавт., кроме того, отдельно выделяет вариант, в котором коарктация сочетается с дефектом МЖП (1996).

При диаметре стеноза меньше нормального на 1 / 3 на нем возникает перепад (градиент) давления. Это приводит к тому, что в большом круге кровообращения создаются два режима кровообращения: проксимальнее стеноза возникает высокое артериальное давление и высокий кровоток, а ниже - низкое давление и более низкий кровоток. Для преодоления этого начинают функционировать многочисленные коллатерали, в которых принимают участие подключичные артерии, внутригрудные артерии, межреберные артерии (кроме двух первых пар), сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастральная артерия, передняя спинно-мозговая и позвоночные артерии. При сочетании с ОАП сброс по нему значительно выше, чем при изолированном открытом протоке, что значительно повышает легочный кровоток и приток к левым отделам сердца.

Изменения сердца появляются уже внутриутробно - правый желудочек гипертрофируется, т.к. работает против повышенного сопротивления большого круга. После рождения ребенка характер кровотока изменяется и появляется гипертрофия левого желудочка сердца, т.к. теперь уже он работает против повышенного сопротивления. Такая гипертрофия не сопровождается увеличением кровотока в левом желудочке, что у части больных приводит к развитию фиброэластоза миокарда.

В клиническом течении порока различают несколько периодов:

первый - первый год жизни: в этом периоде могут возникать первые тяжелые проявления порока, и практически решается, будет ли ребенок жить;

Если ребенок переживает первый период, то наступает второй период, который охватывает возраст от 1 до 5 лет - период

приспособления, характеризующийся в основном нетяжелыми проявлениями гипертензионного синдрома или полным отсутствием симптомов;

третий - до 14-летнего возраста - периода полового созревания - период компенсации - полное отсутствие симптомов;

Четвертый период (возраст 15-20 лет) относительная декомпенсация, появляется клиническая симптоматика;

Пятый период - период декомпенсации.

Клиническая картина коарктации аорты у взрослых складывается из трех групп жалоб:

1. жалобы, связанные с наличием гипертензионного синдрома (головная боль, носовые кровотечения и т.д.);

2. жалобы, обусловленные повышенной работой ЛЖ (боли в грудной клетке, перебои в работе сердца и т.д.);

3. жалобы, связанные со снижением кровотока в нижней половине тела (усталость и боли в ногах, быстрая утомляемость и т.д.).

Больные обычно хорошо развиты физически, у части пациентов выявляется диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса. При осмотре можно увидеть пульсацию сосудов шеи, иногда - межреберных артерий.

При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке и основании сердца, иногда - на спине между лопатками. При сочетании с другими пороками может быть более сложная аускультативная картина. Второй тон на аорте усилен. У части пациентов может выслушиваться непрерывный шум коллатерального кровообращения в межлопаточной области.

Диагноз этого порока относительно прост: выявление высокого артериального давления при его измерении на плечевых артериях и низкого давления на артериях ног у молодых пациентов заставляет предположить коарктацию аорты (у здоровых людей на ногах артериальное давление на 10-15 мм рт.ст. выше, чем на руках). При рентгенологическом исследовании выявляют узурации ребер, которые связаны с увеличением диаметра межреберных артерий, что приводит к развитию остеопороза ребер, увеличению ЛЖ, иногда - левого предсердия. При ЭхоКГ в В-режиме из супрастернального доступа можно увидеть стенозированный перешеек аорты. Диагноз подтверждается с помощью чреспищеводной ЭхоКГ или магнитнорезонансной томографии.

Без лечения большинство больных с коарктацией аорты, доживших до зрелого возраста, погибают в 20-50 лет, 70% пациентов не доживают до 40 лет. Основными причинами смерти являются декомпенсация, разрыв аневризм аорты и других сосудов, расслаивающая аневризма аорты, инфекционный эндокардит.

Кардиохирургическое лечение чаще проводится в детском возрасте. У взрослых пациентов все зависит от отсутствия или наличия стойкой легочной гипертензии, тяжелой декомпенсации и т.д.

Коарктация аорты представляет ее врожденное сегментарное сужение.

При этом в большом круге кровообращения создаются два режима кровотока: проксимальнее стеноза возникает высокое АД и большой кровоток, а ниже - низкое АД и малый кровоток.

Изолированный стеноз клапана легочной артерии (ИСЛА)

Это довольно часто встречающийся порок (около 10% всех ВПС). Он заключается в наличии сращения створок клапана легочного ствола, из-за чего возникает препятствие движению крови - перепад давления на клапане. Чаще всего створки сращены и образуют перепончатую диафрагму с круглым или овальным отверстием. Такая мембрана в систолу правого желудочка сердца выгибается в просвет легочной артерии, в диастолу - имеется даже некоторый прогиб в сторону правого желудочка сердца. Продолжительность жизни больных во многом зависит от величины этого отверстия - если его диаметр больше 1 см, то течение порока может быть благоприятным, и пациенты доживают до зрелого возраста.

Затруднение оттока из правого желудочка сердца приводит к значительному повышению давления - систолическое давление в нем может достигать 200 мм рт.ст., в то время как давление в легочной артерии остается нормальным или даже несколько сниженным. Работа правого желудочка по преодолению стеноза приводит к появлению значительной гипертрофии миокарда его выходного отдела и в тяжелых случаях к эндокардиальному фиброзу.

Основной жалобой больных с ИСЛА является жалоба на одышку при физической нагрузке, а у некоторых пациентов и в покое. У части пациентов возникают боли в области сердца, связанные с отно-

сительной коронарной недостаточностью в гипертрофированном правом желудочке. Цианоз не характерен для ИСЛА, кроме случаев тяжелой правожелудочковой недостаточности с открытым овальным отверстием. У таких больных повышается давление в правом предсердии, и при открытом овальном отверстии возникает сброс из правого предсердия в левое, что и приводит к появлению цианоза. При большой дилатации правого желудочка сердца может появляться «сердечный горб», пульсация вен шеи. При пальпации грудной клетки выявляется систолическое дрожание.

При аускультации во II-III межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, проводящийся к левой ключице, I тон усилен (при декомпенсации может быть ослаблен), II тон ослаблен или исчезает. У части пациентов с ИСЛА выслушивается негромкий протодиастолический шум недостаточности клапана легочной артерии.

Рис. 11.5. ЭКГ больного с умеренным стенозом легочной артерии. Вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ветви пучка Гиса

На ЭКГ обычно выявляются признаки перегрузки правого предсердия и гипертрофии правого желудочка (рис. 11.5).

При рентгенографии в переднезадней позиции выявляют постстенотическое выпячивание дуги легочной артерии и нормальный или обедненный легочный рисунок (рис. 11.6.) и увеличение правого предсердия.

Рис. 11.6. Рентгенограмма больного с умеренным стенозом легочной артерии и схема проекции камер сердца и крупных сосудов в переднезадней проекции (ВПВ - верхняя полая вена, уЛП - ушко левого предсердия, ЛКон - легочный конус, МК - митральный клапан, ТК - трехстворчатый клапан). Несколько обедненный легочный рисунок, постстенотическое выпячивание дуги легочной артерии

При ЭхоКГ удается визуализировать значительную гипертрофию и дилатацию правого желудочка сердца (рис. 11.7, см. на вклейке), а также створки клапана легочной артерии, образующие мембрану (рис. 11.8, см. на вклейке). При цветовой допплер-эхокардиографии видна турбулентность на клапане, при измерении с помощью непрерывноволнового допплера - градиент давления (рис. 11.9, см. на вклейке).

Окончательно диагноз подтверждается при зондировании и ангиографическом исследовании. Кардиохирургическая операция показана всем больным с выраженным и резким стенозом клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке более

61 мм рт.ст.). Пациентам с декомпенсацией хирургическое лечение проводится после ее устранения. Больные с умеренным стенозом должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

ИСЛА чаще всего представляет сращение створок клапанов легочного ствола в виде мембраны, из-за чего возникает препятствие движению крови и перепад давления.

пороки без цианоза с шунтом слева-направо

Еще одна группа часто встречающихся пороков, с которыми пациенты могут доживать до зрелого возраста, включает дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) типа ostium secundum, открытый артериальный (боталлов) проток, рестриктивный дефект МЖП.

Дефект МПП

ДМПП типа ostium secundum

Порок представляет собой отверстие (сообщение) в МПП, через которое осуществляется сброс крови. Оно может располагаться в любом месте: центрально, проксимально - близко к устьям легочных вен, в середине перегородки, у устья верхней полой вены. При этом часть перегородки, прилежащая непосредственно к атриовентрикулярным клапанам остается интактной. Сброс крови осуществляется слева направо, т.к. давление в левом предсердии на 3-5 мм рт.ст. выше, чем в правом. Величина сброса зависит от величины дефекта, при больших дефектах играет также роль соотношение сопротивления в атриовентрикулярных отверстиях, податливости желудочков.

Дефект называется вторичным (ostium secundum) потому, что он происходит из вторичной перегородки. В эмбриогенезе закладываются две межпредсердные перегородки: первичная и вторичная. Вторичная закладывается на уровне основания сердца и в процессе эмбриогенеза начинает двигаться каудально в сторону атриовентрикулярных отверстий. На уровне атриовентрикулярных клапанов зарождается первичная межпредсердная перегородка, которая движется в сторону основания сердца. Обе перегородки в процессе эмбриогенеза соединяются в области овальной ямки, создавая там

своеобразную дупликатуру, которая образует овальную ямку и становится клапаном овального окна.

Таким образом, ДМПП, возникающие во вторичной перегородке, не соприкасаются с атриовентрикулярными клапанами. Нередко они прилежат к устьям легочных вен, и тогда кровь из легочных вен попадает прямо в левое предсердие. В этом случае говорят о вторичном дефекте МПП, сочетающемся с аномальным дренажом легочных вен.

Заболевание может протекать достаточно долгое время бессимптомно. При больших ДМПП, расположенных вблизи устьев полых вен, небольшое количество венозной крови может забрасываться в левое предсердие, что приводит к появлению легкой гипоксемии и умеренно выраженному цианозу. При декомпенсации появляются симптомы сердечной недостаточности различной выраженности.

При аускультации выявляют (часто случайно) систолический шум над сердцем. Шум выслушивается во I-III межреберьях слева от грудины. Он является типичным функциональным шумом и имеет дующий тембр, хотя и может быть достаточно громким. Шум возникает потому, что к обычному объему крови, поступающей в правое предсердие и затем в правый желудочек из полых вен, добавляется кровь, поступающая из левого предсердия через дефект. Поэтому объем крови в правом желудочке становится слишком большим даже для нормального выходного отдела, создается относительный стеноз клапана легочной артерии, что и приводит к возникновению систолического шума.

Кроме того, большой объем приводит к дилатации правого желудочка, его ремоделированию. При этом папиллярные мышцы трехстворчатого клапана отходят от фиброзного кольца и не дают полностью смыкаться створкам, что приводит к возникновению трехстворчатой регургитации. Это также вызывает дилатацию фиброзного кольца трехстворчатого клапана, что поддерживает трехстворчатую регургитацию. Все это приводит к достаточно громкому систолическому шуму. Этот шум может проходить через всю систолу и иногда, при тяжелых пороках, даже переходить через аортальный компонент второго тона. Кроме того, выслушивается расщепление II тона.

На ЭКГ больных с ДМПП хорошо видны последствия объемной перегрузки правых отделов (рис. 11.10). На представленной ЭКГ - вертикальное положение электрической оси сердца. Видно, что пере-

ходная зона перешла влево от правых отведений, и 5-зубец проходит до V ; и V 6 ; большой R в V 1 , в aVR - поздний зубец R. Характерным для этого порока является увеличение амплитуды и заострение зубца P, исчезает его отрицательная фаза в V 1 . У части взрослых больных с ДМПП возможна фибрилляция предсердий.

Рис. 11.10. ЭКГ больного вторичным ДМПП. Вертикальное положение электрической оси сердца, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка сердца (глубокие SV 5-6), гипертрофия МЖП (высокий RV1)

При рентгеноскопическом исследовании характерным признаком ДМПП является «пульсация корней» легких. На рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, тень аорты уменьшена (рис. 11.11). При декомпенсации значительно увеличивается правое предсердие, расширяется правая ветвь легочной артерии (рис. 11.12).

При эхокардиографии можно выявить сам дефект, который проявится перерывом сигнала от МПП (рис. 11.13, см. на вклейке). На представленной эхокардиограмме хорошо виден дефект МПП. Это вторичный дефект, поскольку сохранена часть первичной перегородки, то есть МПП на уровне атриовентрикулярных клапанов соединена. При наложении растра цветного допплера на место перегородки виден сброс крови слева направо (рис. 11.14, см. на вклейке).

Рис. 11.11. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с вторичным ДМПП и схема проекции камер сердца и крупных сосудов (обозначения те же, что на рис. 11.6). Легочный рисунок усилен, выбухает дуга легочной артерии, тень аорты уменьшена

Рис. 11.12. Рентгенограмма в переднезадней проекции той же больной через 2 года, декомпенсация. Заметно увеличилось выбухание дуги легочной артерии, расширились правое предсердие и правая ветвь легочной артерии

Однако при трансторакальном исследовании МПП не всегда хорошо видна. При осмотре сердца в В-режиме в четырехкамерной апикальной позиции иногда и у здоровых людей появляется перерыв сигнала на межпредсердной перегородке, потому что луч ультразвука в таких случаях идет параллельно межпредсердной перегородке, и она в некоторых циклах начинает уходить от луча. Чтобы избежать ошибки, помимо направления пациента на чреспищеводную эхокардиограмму, можно попытаться провести исследование из эпигастрального доступа (рис. 11.15, см. на вклейке). В этом случае МПП попадает под ультразвуковой луч перпендикулярно ему, и хорошо виден дефект. При наложении раструба цветового допплера хорошо виден турбулентный поток через этот дефект.

Катетеризация сердца позволяет достоверно подтвердить наличие ДМПП. Основным его признаком будет прохождение катетера из левого предсердия в правое и повышение насыщения крови кислородом в правом предсердии по сравнению с таковым в полых венах.

Лечение ДМПП кардиохирургическое. Производится либо ушивание дефекта (менее 3 см диаметром), либо пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или из синтетической ткани. Пациенты с бессимптомной стадией ДМПП и нормальными давлением в легочной артерии и размерами сердца, которые, несмотря на порок, остаются трудоспособными, не подлежат кардиохирургическому лечению и определенное время могут наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.

Так называемый вторичный ДМПП сопровождается сбросом из левого предсердия в правое и систолическим шумом над сердцем.

Синдром Лютембаше (Лютембахера)

Синдром Лютембаше - это сочетание ДМПП с врожденным или приобретенным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Наличие митрального стеноза увеличивает сброс крови через ДМПП. Клиническая и аускультативная симптоматика зависит от выраженности того и другого порока. Методом первичной диагностики становится эхокардиография.

Рефлекс и синдром Эйзенменгера

Как уже сказано, у пациентов с ДМПП легочный кровоток повышен. При этом объемное повышение легочного кровотока не приводит к высокой легочной гипертензии, поскольку чаще всего сосудистое легочное сопротивление до определенного момента не повышается. Затем возникает спазм легочных артериол - реакция, направленная на ограничение легочного кровотока. Постепенно увеличивается легочное сосудистое сопротивление. Этот феномен носит название рефлекса Эйзенменгера. У взрослых пациентов спазм легочных артериол сменяется их органической стойкой обструкцией, все больше увеличивается сброс справа налево. Такое стойкое увеличение сосудистого легочного сопротивления, появление стойкой высокой легочной гипертензии, и в результате - смена направления сброса крови при пороках с увеличенным легочным кровотоком называют синдромом Эйзенменгера. Рефлекс Эйзенменгера возникает при врожденных пороках с большим сбросом крови слева направо: при любом виде ДМПП, открытом артериальном протоке, дефекте межжелудочковой перегородки и более сложных врожденных пороках. Он проявляется появлением на рентгенограмме признаков снижения легочного кровотока, и чаще всего это означает, что хирургическое устранение ДМПП не приведет к снижению давления в легочной артерии и устранению правожелудочковой недостаточности. Таким больным показано терапевтическое лечение и/или пересадка комплекса сердце-легкие.

В настоящее время для терапевтического лечения больных с синдромом Эйзенменгера, кроме симптоматической терапии сердечной недостаточности, коррекции эритроцитоза, вторичных гематологических проявлений, таких как дефицит железа и наклонность к тромбозам, рекомендуется интенсивная терапия аналогами простагландина, антагонистом эндотелина бозентаном и/или антагонистом 5-фосфодиэстеразы силденафилом.

Повышение тонуса легочных артериол при ВПС с увеличенным легочным кровотоком называется рефлексом Эйзенменгера. После развития морфологических изменений в артериолах сосудистое легочное сопротивление значительно возрастает, развивается высокая легочная гипертензия, и вследствие этого изменяется направление сброса крови, что получило название синдрома Эйзенменгера.

Открытый артериальный (ОАП), или боталлов проток

ОАП представляет собой сосуд, через который осуществляется патологический сброс крови из аорты в легочную артерию. Артериальный проток функционирует в эмбриогенезе, соединяя аорту и легочную артерию. После рождения ребенка он облитерируется в течение 2-8 недель.

Чаще всего проток отходит от аорты на уровне отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте бифуркации или в левую легочную артерию (рис. 11.16). ОАП покрыт париетальной плеврой и перикардом. Его длина от 10 до 25 мм, ширина - до 20 мм.

Рис. 11.16. Схематическое изображение открытого артериального протока (ОАП - открытый артериальный проток, ЛС - легочный ствол)

Поскольку давление в аорте выше, сброс происходит из аорты в легочную артерию, затем оксигенированная кровь попадает в легкие, затем в левое предсердие и в ЛЖ. Следовательно, у таких больных увеличен легочный кровоток, и работа левых отделов сердца. Левое предсердие и левый желудочек дилатируются и гипертрофируются, расширяется аорта. Увеличение объема притекающей к левым отделам крови может быть таким большим, что возникает относительный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. При присоединении легочной гипертензии гипертрофируется и правый желудочек.

Продолжительность жизни больных зависит от величины ОАП. Если просвет протока небольшой, гемодинамика изменяется медленно. Такие больные могут прожить достаточно долго без симптомов.

Порок может долго не проявляться, и это заканчивается поздней диагностикой, часто когда уже появилась необратимая легочная гипертензия (рефлекс Эйзенменгера). У части пациентов заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, описана также аневризма ОАП, которая способна разрываться. Описаны единичные случаи его спонтанного закрытия.

ОАП в бессимптомном периоде может выявляться случайно при аускультации сердца. В таком случае выслушивается характерный именно для этого порока шум - так называемый систолодиастолический шум. Не следует называть систолодиастолическим шумом шум аортального порока, когда имеются и систолический, и протодиастолический шумы. Систолодиастолический шум называют еще машинным шумом, потому что он бывает достаточно громким, начинается в середине систолы, переходит через второй тон и заканчивается в диастолу. Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. По мере развития легочной гипертензии (синдрома Эйзенменгера) интенсивность шума снижается, а затем исчезает его диастолический компонент и остается систолический шум.

При осмотре иногда выявляется «сердечный горб», пульсация грудной клетки в области верхушки. При пальпации выявляется усиленный верхушечный толчок и систолодиастолическое или систолическое дрожание.

При появлении симптомов жалобы не специфичны: возникают слабость, повышенная утомляемость.

На электрокардиограмме больных с ОАП специфических изменений нет. В основном выявляются признаки гипертрофии и перегрузки соответствующих отделов.

При рентгенологическом исследовании выявляют повышенный легочный кровоток (если нет синдрома Эйзенменгера), повышенную пульсацию расширенных аорты и легочной артерии, признаки увеличения левых отделов и в определенный период - правых.

При ЭхоКГ и допплерографическом исследовании выявляют турбулентный поток в левой легочной артерии. При подозрении на открытый артериальный проток лучше провести исследование из супрастернального доступа (рис. 11.17). Датчик прикладывается к яремной ямке, и можно увидеть изображение аорты. Под ней видно колено левой легочной артерии. Их соединяет открытый артериальный проток, и, приставив раструб цветового допплера, можно увидеть турбулентное движение крови.

Рис. 11.17. ЭхоКГ открытого артериального протока из супрастернального доступа (обозначен стрелкой). Короткая ось на уровне дуги аорты

ОАП представляет собой сосуд, через который осуществляется патологический сброс крови из аорты в легочную артерию. Чаще всего он отходит от аорты на уровне отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте бифуркации или в левую легочную артерию. Характеризуется систолодиастолическим шумом.

Рестриктивный дефект мышечной части межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой сообщение между желудочками сердца в межжелудочковой перегородке (МЖП). Он возникает в эмбриогенезе либо вследствие недостаточного роста компонентов МЖП, либо вследствие отсутствия их соединения и является одним из наиболее часто встречающихся пороков. ДМЖП может быть изолированным и возникать вместе с другими врожденными аномалиями, формируя сложные, комплексные врожденные пороки.

В настоящее время в зависимости от расположения ДМЖП различают:

I. Перимембранозные (периперепончатые) ДМЖП:

1) трабекулярной части;

2) входной, или приточной части;

3) выходной, или отточной части;

II. Подартериальные отточные дефекты.

III. Мышечные дефекты:

1) входной, или приточной части;

2) трабекулярной части;

3) выходной, или отточной части (В.И. Бураковский и соавт., 1996).

Рестриктивный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - это порок, при котором в МЖП имеется небольшой дефект, менее 1 см (чаще всего в трабекулярной или перимембранозной части), на котором создается высокий перепад (градиент) давления между желудочками. При больших ДМЖП сам дефект не создает сопротивления потоку крови через перегородку, величина сброса слева направо определяется разницей в сопротивлениях в аорте и легочной артерии, объем сброса может быть большим.

При рестриктивном ДМЖП сопротивление потоку крови в систолу создает сам дефект, в результате чего на нем имеется высокий систолический градиент давления (около 100 мм рт.ст.), а объем крови, перетекающий из левого желудочка в правый - небольшой. В результате гемодинамика изменяется мало - увеличивается кровоток в легких и приток к левым отделам сердца. Это вызывает их перегрузку и даже умеренную гипертрофию ЛЖ.

С возрастом этот дефект может самопроизвольно закрыться вследствие закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана, из-за разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта или становиться меньше относительно увеличивающегося объема желудочков сердца.

Клиническая картина состоит из жалоб на сердцебиение, умеренное снижение переносимости физической нагрузки, нередко рестриктивный ДМЖП протекает бессимптомно. Иногда имеется небольшой «сердечный горб», при пальпации можно выявить систолическое дрожание.

При аускультации выявляется грубый, громкий систолический шум во III-IV межреберье слева от грудины, усиливающийся по направлению к грудине. Интенсивность и тембр шума объясняется тем, что дефект маленький, а градиент давления между левым и

правым желудочком очень большой, при прохождении крови через дефект возникает турбулентность. В связи с тем, что порок часто ничем клинически не проявляется и не требует хирургического лечения, а систолический шум бывает очень громким, этот порок часто называют «много шума из ничего».

На электрокардиограмме при рестриктивном ДМЖП может ничего не быть или имеются признаки перегрузки левых отделов.

Рентгенологически может быть выявлено небольшое увеличение левых отделов сердца, легочный рисунок нормальный.

При обследовании такого пациента с помощью эхокардиографии в В-режиме дефект можно просмотреть. Нередко турбулентный поток крови выявляется только при цветной допплерографии.

Больные с таким пороком не подлежат кардиохирургическому лечению. Они должны находиться под наблюдением кардиолога, соблюдать профилактические меры против инфекционного эндокардита.

Рестриктивный ДМЖП представляет аномальное сообщение между желудочками сердца. При дефекте менее 1 см объем шунтирования ограничен.Порок часто клинически не проявляется и не требует хирургического лечения.

редкие пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

пороки без цианоза, без шунта, с поражением левых отделов сердца

Врожденная митральная регургитация

ВПС, при котором нарушается запирательная функция митрального клапана и в систолу часть крови из левого желудочка возвращается в левое предсердие. Причинами врожденной митральной недостаточности могут стать дилатация фиброзного кольца митрального клапана, что делает невозможным плотный контакт створок в систолу, расщепление створок, аномалия хорд митрального клапана,

приводящая к пролапсу створок, дефекты в створках, и разнообразные аномалии хорд, папиллярных мышц и прикрепления створок. Клиническая симптоматика, аускультативная картина, данные инструментальных методов исследования те же, что и при митральной недостаточности другой этиологии. Для дифференциальной диагностики большое значение придается анамнестическим данным (выявлению шума и других признаков митральной регургитации с момента рождения или с раннего детского возраста) и исключение признаков приобретенного порока. При гемодинамически значимой врожденной митральной недостаточности и соответствующей клинической картине - лечение хирургическое.

Врожденный субаортальный стеноз представляет собой порок, при котором препятствие на выходе из ЛЖ создается либо фиброзной циркулярной мембраной, фиброзной складкой серповидной формы, либо ограниченным или распространенным фиброзно-мышечным валом (фибромускулярный стеноз). Мембраны одним концом прикрепляются вдоль межжелудочковой перегородки под фиброзным кольцом аортального клапана, а другим - к основанию створки митрального клапана. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз не входит в число пороков этого вида. Гемодинамика у больных с такими пороками изменена так же, как и при других видах стеноза аорты. Чаще всего развивается гипертрофия миокарда ЛЖ сердца вследствие усиленной его работы по преодолению стеноза, сменяющейся его декомпенсацией. Клинически выявляются одышка, боли в области сердца, головокружение и обмороки. Шум изгнания выслушивается во II-III межреберье слева от грудины. Дифференциальный диагноз проводится с приобретенным АС, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии, ДМЖП, с обструктивной кардиомиопатией. Решающим методом диагностики является ЭхоКГ, способная выявить мембрану и фибромускулярное утолщение стенки и градиент давления в выходном отделе левого желудочка, а также катетеризация сердца. Абсолютным показанием к хирургическому лечению служит градиент давления более 80 мм рт.ст. В остальных случаях исходят из тяжести клинической симптоматики.

пороки без цианоза, без шунта,

с поражением правых отделов сердца

К этой группе пороков относят аномалию Эбштейна, аномалию Уля, недостаточность клапана легочной артерии (в изолированной форме встречается крайне редко, без сопутствующих пороков пациенты доживают до зрелого возраста без клинической симптоматики, кроме протодиастолического шума на легочной артерии), подклапанный и надклапанный стенозы легочной артерии (коарктация легочной артерии), идиопатическую дилатацию ствола легочной артерии.

Аномалия Эбштейна

Это порок, представляющий собой аномалию трехстворчатого клапана, при которой его створки не прикрепляются к фиброзному кольцу, а расположены винтообразно по внутренней поверхности правого желудочка - каждая створка прикрепляется ниже предыдущей и смещается в сторону верхушки. В полость правого желудочка всегда смещена задняя створка и часто - септальная, передняя створка чаще всего остается на своем обычном месте.

Развивается дилатация правого предсердия и той части правого желудочка, которая находится выше створок. Дилатированную часть правого желудочка, расположенного выше створок, называют атриализованной. Правое предсердие с этой атриализованной частью правого желудочка создают большое полостное образование. Ниже створок оказывается небольшая часть функционирующего правого желудочка. Развивается выраженная дилатация фиброзного кольца трехстворчатого клапана и трикуспидальная регургитация.

Кроме неправильного прикрепления, нередко выявляют аномалии створок трехстворчатого клапана - они могут быть распластаны вдоль стенок, например септальная створка - вдоль МЖП. Дистопии створок и их аномалии могут приводить к стенозу правого атриовентрикулярного отверстия или к стенозу путей оттока из правого желудочка.

Гемодинамика порока заключается в значительном снижении выброса из правого желудочка сердца и за счет уменьшения его функционирующей камеры, и за счет уменьшения притока в него. Приток к правому желудочку снижается из-за того, что деполяризация его атриализованной части наступает одновременно с дистальной, что

приводит к тому, что в момент систолы правого предсердия атриализованная часть камеры находится в фазе диастолы, и кровь из предсердия в нее перетекает плохо. При наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия приток крови к правому желудочку снижается еще больше. Снижение ударного объема правого желудочка приводит к уменьшению легочного кровотока.

Дилатация правого предсердия не может продолжаться бесконечно, и, в конце концов, в нем значительно увеличивается давление и возникает застой в венах большого круга.

Клиническая картина зависит от выраженности нарушений гемодинамики. Большинство больных доживают до 20-30 лет, некоторые до 40 и 50 лет. Больные чаще всего жалуются на одышку, сердцебиение, утомляемость и боли в области сердца. При наличии сообщения между правым и левым предсердием (открытое овальное окно, сопутствующем ДМПП) может появиться цианоз. Возможен и акроцианоз вследствие низкого сердечного выброса. Наличие большой камеры сердца, которую представляет правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка приводит к возникновению «сердечного горба». В стадии декомпенсации возникает набухание вен шеи, увеличение печени, селезенки, появление геморрагического синдрома вследствие гиперспленизма.

При выслушивании таких больных выявляется ослабление тонов сердца, различные ритмы галопа, мягкий шум трикуспидальной недостаточности в IV межреберье парастернально слева.

На ЭКГ (рис. 11.18) увеличена амплитуда зубца Р, которая во II отведении и в правых грудных (V), превосходит амплитуду QRS- комплекса. Возможны блокада правой ветви пучка Гиса, нарушения ритма, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

При рентгенографии в переднезадней проекции выявляют повышенную прозрачность легких и выраженную кардиомегалию с шарообразной тенью сердца из-за увеличения правого предсердия (рис. 11.19). Нередко исчезает дуга легочной артерии.

При ЭхоКГ (рис. 11.20) выявляют неправильное прикрепление створок трехстворчатого клапана и его смещение в целом в сторону верхушки, изменение движения створок, их аномалии.

Диагноз подтверждается при катетеризации сердца.

Дифференциальный диагноз у взрослых пациентов проводят с кардиомиопатией, с другими врожденными и приобретенными пороками сердца. Нами наблюдалась пациентка, которой длительно ста-

Рис. 11.18. ЭКГ больной с аномалией Эбштейна. Значительно увеличена амплитуда зубцов Р, которая в V 1 , превосходит амплитуду QRS-комплекса

Рис. 11.19. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с аномалией Эбштейна. Прозрачность легких повышена, кардиомегалия с шарообразной тенью сердца из-за увеличения правого предсердия, дуга легочной артерии сглажена

Рис. 11.20. ЭхоКГ больного с аномалией Эбштейна в В-режиме. Субкостальная позиция длинной оси сердца. Видно неправильное прикрепление септальной створки трикуспидального клапана (толстая стрелка, тонкой стрелкой обозначено фиброзное кольцо трехстворчатого клапана)

вился диагноз ревматического стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Кардиохирургическое лечение реально увеличивает продолжительность жизни этих больных. Поэтому своевременная диагностика и направление к кардиохирургу пациентов с аномалией Эбштейна необходимы. В настоящее время применяются два вида операций: пластическая реконструкция трехстворчатого клапан и замена его на искусственный.

Аномалия Эбштейна - это порок трехстворчатого клапана, при котором его створки не прикрепляются к фиброзному кольцу, а расположены винтообразно по внутренней поверхности правого желудочка - каждая створка прикрепляется ниже предыдущей и смещается в сторону верхушки.

Аномалия Уля

Аномалия Уля - своеобразная гипоплазия или аплазия миокарда правого желудочка, вплоть до его полного исчезновения. Это приводит к его дилатации, истончению стенки, из-за чего заболевание еще называется «пергаментный правый желудочек». У части больных развивается правожелудочковая недостаточность, хотя у других она не развивается, и они доживают до взрослого возраста. Описана аномалия Уля у человека 80 лет. Это достаточно редкая аномалия. Правый желудочек практически не сокращается, и кровь проталкивается в основном правым предсердием. Диагноз ставится при эхокардиографическом исследовании. Во взрослом возрасте заболевание может не отличаться от аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.

пороки без цианоза, с шунтом слева-направо

Первичный ДМПП

ДМПП типа ostium primum, или первичный ДМПП; частичное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или полую вену; врожденная аневризма синуса Вальсальвы; коронарные артериовенозные фистулы. Последний порок диагностируется крайне редко.

Первичный ДМПП чаще всего встречается в составе другого порока, представляющего собой сочетание внутрисердечных аномалий - открытого атриовентрикулярного канала (ОАВК). При ОАВК основные изменения возникают в месте соединения мембранозной части МЖП и первичной МПП.

В нормально сформированном сердце обе перегородки соединяются в области так называемой промежуточной перегородки. При этом кольцо трехстворчатого клапана находится выше кольца митрального клапана, и «промежуточная перегородка» разделяет правое предсердие и ЛЖ. При ОАВК отсутствует промежуточная перегородка и соединенная с ней в нормальном сердце первичная МПП, а также входной отдел МЖП. В результате в центре сердца образуется один общий дефект (В.И. Бураковский и соавт., 1996 г.). Атриовентрикулярные клапаны оказываются на одном уровне, передняя митральная створка имеет непосредственный контакт с септальной створкой трехстворчатого клапана, эти створки рас-

щеплены, имеется общее фиброзное кольцо атриовентрикулярных клапанов, створки не крепятся к МЖП (или прикреплены к ней частично) и пересекают дефект фактически в виде единой створки.

При полном атриовентрикулярном канале чаще всего дети без хирургического лечения нежизнеспособны и погибают в раннем возрасте, к концу первого года жизни.

Первичный ДМПП представляет собой вариант частичного ОАВК и часто сочетается с расщеплением створки митрального клапана, а иногда - и септальной створки трикуспидального. При первичном ДМПП больные доживают до зрелого возраста.

Изменения гемодинамики и клиническая картина будут зависеть от величины ДМПП и недостаточности митрального клапана. При аускультации во II межреберье слева от грудины определяется систолический шум, характерный для ДМПП, над верхушкой - шум митральной регургитации.

На ЭКГ (рис. 11.21) - отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии правого желудочка (или обоих), правого предсердия.

Рис. 11.21. ЭКГ больной с первичным ДМПП. Фибрилляция предсердий. Признаки выраженной гипертрофии и перегрузки правого желудочка сердца (S-тип ЭКГ, глубокие S V56 , высокий R Vl _ 2)

На рентгенограмме в переднезадней проекции (рис. 11.22) выявляется усиленный легочный рисунок (если нет рефлекса Эйзенменгера), кардиомегалия - увеличены оба желудочка и правое предсердие, выбухает дуга легочной артерии.

Рис. 11.22. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с первичным ДМПП. Легочный рисунок ослаблен (рефлекс Эйзенменгера), выбухает дуга легочной артерии, видны увеличенный правый желудочек и расширенная правая ветвь легочной артерии, дуга аорты уменьшена

При ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции в В-режиме хорошо виден ДМПП (рис. 11.23, см. на вклейке). Видно, что дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, т.е. является первичным, хорошо видна интактная вторичная МПП у основания сердца. На рис. 11.24 (см. на вклейке) с помощью цветного допплера продемонстрирован сброс крови из левого предсердия в правые отделы сердца. При ЭхоКГ больного с первичным ДМПП в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси ЛЖ на уровне митрального клапана хорошо видно расщепление передней створки митрального клапана (рис. 11.25 А, см. на вклейке). При сравнении с ЭхоКГ здорового человека мы видим, что в норме име-

ется непрерывность створок митрального клапана (рис. 11.25 Б, см. на вклейке).

Подтверждающими методами исследования являются катетеризация полостей сердца и ангиография.

Дифференциальный диагноз проводится с вторичным ДМПП и изолированной митральной недостаточностью. Для вторичного ДМПП характерно отклонение электрической оси сердца вправо и/ или блокада правой ветви пучка Гиса, а при изолированной митральной недостаточности - значительная дилатация левого предсердия, которой при ДМПП не бывает.

Кардиохирургическая операция абсолютно показана при декомпенсации и при нарастающей митральной регургитации, если нет синдрома Эйзенменгера.

Первичный ДМПП - вариант частично открытого атриовентрикулярного канала. Нередко сочетается с расщеплением створки митрального клапана.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы - это пальцевидное или мешковидное выбухание аортальной стенки синуса Вальсальвы в просвет соседней с ним камеры. Чаще наблюдается аневризма правого коронарного синуса, которая выбухает в просвет правого предсердия или правого желудочка. Аневризма некоронарного синуса выпячивается в правое предсердие. На верхушке аневризмы возможна небольшая перфорация. Происхождение порока - нарушение соединения мышечного слоя стенки аорты с фиброзным кольцом аортального клапана в эмбриогенезе и несостоятельность перепончатой части перегородки. Прорыв аневризмы в соседнюю камеру сердца (рис. 11.26) объясняется постоянным гемодинамическим воздействием на аневризму или однократным гемодинамическим «ударом» во время высокой физической нагрузки, присоединением инфекционного эндокардита.

До разрыва аневризма практически не изменяет гемодинамику, кроме тех редких случаев, когда она создает препятствие потоку крови в выходном отделе правого желудочка. При ее разрыве возникает внезапный сброс крови из аорты в правые отделы сердца, что приводит к быстрому увеличению легочного кровотока и быст-

Рис. 11.26. Схематическое изображение врожденной аневризмы синуса Вальсальвы и его прорыва в правый желудочек. ПП - правое предсердие, ЛП - левое предсердие, ПЖ - правый желудочек, ЛА - легочная артерия, ПС - правый коронарный синус, ЛС - левый коронарный синус, НС - некоронарный синус

рому росту объема крови, притекающему к левым отделам сердца. Прогрессирующая перегрузка объемом правых и левых отделов сердца приводит к острой сердечной недостаточности.

Разрыв врожденной аневризмы коронарного синуса происходит обычно в 30-40, редко в 50-60 лет. Это манифестируется тяжелой клинической симптоматикой - развиваются боли в области сердца, тахикардия, коллапс, резкий цианоз. Чаще всего выставляется диагноз инфаркта миокарда. В отличие от инфаркта вместе с симптомами разрыва возникает продолжительный грубый систолодиастолический шум над областью сердца. Локализация шума зависит от места прорыва - при прорыве аневризмы в правое предсердие шум выслушивается в III-IV межреберье над грудиной или справа от нее, при прорыве в правый желудочек - на уровне II-IV межреберья за грудиной.

Диагностика основана прежде всего на ЭхоКГ, определяющим методом является чреспищеводная ЭхоКГ. При ней удается визуализировать аневризму и с помощью допплер-эхокардиографии - сброс. В некоторых случаях при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы створка аортального клапана нередко затягивается в создавшийся дефект кровотоком, и развивается аортальная регургитация различной выраженности. В некоторых случаях затянутая в дефект створка закрывает его, сброс крови из аорты в правый желудочек прекращается, и состояние больных облегчается, но это происходит редко.

Диагностика разрыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы должна проводиться экстренно, и пациент должен немедленно передаваться кардиохирургу.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы - это выбухание аортальной стенки синуса (чаще всего правого) в просвет соседней с ним камеры. При разрыве аневризмы возникает сброс крови из аорты в правые отделы сердца, что приводит к увеличению легочного кровотока и притока к левым отделам сердца, вызывает перегрузку объемом и острую сердечную недостаточность.

другие пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

Situs inversus

Situs inversus - корригированная транспозиция магистральных артерий, врожденная полная атриовентрикулярная блокада, одна из аномалий расположения сердца в грудной клетке.

Синонимы: левосформированное праворасположенное сердце, истинная декстрокардия, зеркальная декстрокардия. Представляет собой точную зеркальную копию нормального сердца. Как правило вместе с situs inversus, кроме аномалии расположения сердца в грудной клетке, имеется полное обратное расположение органов. Если нет сопутствующих врожденных пороков сердца, которые при истинной декстрокардии встречаются чаще, чем в популяции, пациенты доживают до старости, иногда ничего не зная об имеющейся у них аномалии. Situs inversus легко выявляется при электрокардиографическом исследовании. В таких случаях QRS-комплекс в отведении от правой руки (aVR) выглядит как в отведении от левой руки (aVL) и наоборот - в aVL он выглядит, как в aVR; во II стандартном отведении, как в III, и наоборот. В I стандартном отведении зубцы имеют обратное направление в сравнении с нормальным. Отведение aVF не изменено. Т.е. электрокардиограмма выглядит таким образом, как будто электрод с правой руки наложен на левую, с левой - на правую. В грудных отведениях амплитуда QRS-комплекса снижается в направлении к левым отведениям. Если поменять электроды на руках местами, а грудные наложить зеркально по отношению к их обычному расположению, электрокардиограмма приобретет нормальный вид.

При рентгенологическом исследовании также легко определяется аномалия расположения сердца в грудной клетке.

Лечения такие пациенты не требуют, но наблюдаться кардиологом должны, поскольку у них возможно бессимптомное течение врожденного порока.

Врожденная корригированная транспозиция магистральных сосудов

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют пороки, в которых аорта отходит от правого желудочка сердца, а легочный ствол - от левого. При полной ТМС аорта несет неоксигенированную кровь к органам большого круга, а легочная артерия - оксигенированную. Атриовентрикулярные клапаны и желудочки сформированы правильно. Полые и легочные вены присоединены к правому и левому предсердию правильно. При полной ТМС круги кровообращения разобщены, и жизнь не возможна без так называемых компенсирующих дефектов - ДМЖП и ДМПП. Такие больные казуистически редко без лечения доживают до зрелого возраста.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) - это порок, при котором морфологически нормальное правое предсердие через предсердножелудочковый клапан по анатомическому строению являющийся митральным, соединено с нормальным левым желудочком, от которого отходит легочная артерия. Морфологически нормальное левое предсердие через атриовентрикулярный клапан, анатомически являющийся трехстворчатым, соединено с анатомически правым желудочком, от которого отходит аорта. В этом случае круги кровообращения не разобщены, и долгое время имеется нормальная гемодинамика. В отсутствие сопутствующего врожденного порока КТМС клинически долго не проявляется. У части больных в детском или взрослом возрасте развиваются атриовентрикулярные блокады II-III степени, которые могут манифестировать головокружениями, обмороками и т.д.

При аускультации можно обнаружить громкий II тон на основании сердца, который создается аортальным клапаном, находящимся в передней позиции. У части пациентов имеется различной выраженности недостаточность того или иного предсердножелудочкового клапана, проявляющаяся соответствующим шумом. При рентгенографии выявляется шаровидная форма тени сердца на фоне нормального легочного кровотока. Из-за левостороннего

расположения аорты верхний левый контур сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на первую и вторую дуги (дуги аорты и легочной артерии).

Диагностировать этот порок можно с помощью ЭхоКГ. При этом выявляется расположенный спереди митральный клапан, а трикуспидальный - сзади, за межжелудочковой перегородкой, митральнолегочный контакт вместо митрально-аортального. Наличие МЖП исключает единственный желудочек.

Достоверно диагноз подтверждается при катетеризации сердца. В отсутствие полной атриовентрикулярной блокады хирургического лечения пациентам с КТМС не требуется.

частые пороки, при которых вероятность дожить до взрослого состояния низка

Тетрада Фалло

Для этого порока характерно четыре признака: инфудибулярный стеноз легочной артерии; ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты. Из-за субаортального ДМЖП аорта оказывается «верхом» на двух желудочках, и кровь в нее попадает и из левого, и из правого желудочков. Количество венозной крови, попадающей в аорту из правого желудочка, зависит от соотношения размера ДМЖП и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка сердца. Из-за большого ДМЖП в желудочках устанавливается равное давление. При умеренном стенозе легочной артерии сброса крови справа налево может не быть, и у таких детей отсутствует цианоз (так называемая бледная, ацианотичная форма тетрады Фалло). При выраженном стенозе обычно имеется перекрестный или право-левый сброс крови через ДМЖП. ЛЖ недогружен, уменьшен в размерах, но у взрослых пациентов его величина приближается к нормальной из-за возникающего коллатерального кровообращения.

Без хирургического лечения до 30-летнего возраста доживает всего 1% больных, до 20-летнего - 10% (Н.А. Белоконь, В.П. Подзолков, 1991).

Клиническая картина в детском возрасте складывается из цианоза, одышки и низкой переносимости физической нагрузки. Ребенок

во время отдыха присаживается на корточки или лежит с приведенными к животу ногами. Показано, что такая поза увеличивает возврат крови из нижней половины тела и способствует уменьшению гипоксемии.

Наличие гипоксемии приводит к изменению пальцев в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек». Для детей в возрасте от трех месяцев до двух лет характерны так называемые одышечноцианотичные приступы: внезапно ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, возникает апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги, гемипарез. Возникновение таких приступов связывают со спазмом инфудибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП попадает в аорту и вызывает гипоксию головного мозга.

До зрелого возраста обычно доживают больные с незначительным стенозом легочной артерии, поэтому цианоз у них обычно отсутствует или не выражен. Часто имеется отставание в физическом развитии. Переносимость физической нагрузки у них снижена, возможны жалобы на боли в области сердца. Одышка и тахикардия чаще связаны не с сердечной недостаточностью, а с гипоксемией. При пальпации грудной клетки выявляется систолическое дрожание. У некоторых пациентов периодически повышается температура, что связано с расстройством терморегуляции из-за длительной хронической гипоксии центральной нервной системы и часто принимается за присоединение инфекционного эндокардита.

Аускультация обнаруживает грубый систолический шум изгнания во II-IV межреберьях слева от грудины, создаваемый стенозом легочной артерии. Первый тон усилен. II тон над легочной артерией ослаблен. Шум ДМЖП отсутствует, т.к. давление в желудочках одинаковое.

На ЭКГ у больных тетрадой Фалло зрелого возраста выявляют правограмму, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, иногда блокаду правой ветви пучка Гиса, экстрасистолию, признаки перегрузки правого предсердия.

На рентгенограммах органов грудной клетки в переднезадней проекции находят обеднение легочного рисунка, наличие коллатералей, запавшую дугу легочной артерии и закругленную верхушку левого желудочка (тень сердца в виде «деревянного башмака»). Во II косой позиции выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. Тень сердца не расширена. Если стеноз легочной артерии не

выражен, то на рентгенограмме могут быть признаки ДМЖП - усиление легочного рисунка.

ЭхоКГ в В-режиме выявляет декстропозицию аорты, с помощью допплер-эхокардиографии выявить и определить степень выходного отдела правого желудочка, размеры ствола легочной артерии, размер правого желудочка и выраженность его гипертрофии.

Методом окончательной диагностики является катетеризация сердца.

Кардиохирургическое лечение показано всем «симптоматическим» больным независимо от возраста.

Для тетрады Фалло характерны четыре признака: инфундибулярный стеноз легочной артерии, ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты.

Нерестриктивный ДМЖП

В отличие от рестриктивных ДМЖП большие нерестриктивные ДМЖП обычно проявляются уже в раннем детстве, такие больные редко доживают до зрелого возраста. В таких случаях объем сброса крови слева направо определяется соотношением сопротивления в аорте и легочной артерии и может быть достаточно большим. Это приводит к значительной объемной перегрузке обоих желудочков и развитию легочной гипертензии.

Все же небольшое количество больных с не очень большими нерестриктивными ДМЖП доживает до взрослого состояния. Обычно это пациенты с неразвитым телосложением, нередко обнаруживается сердечный горб. Систолическое дрожание выявляется редко.

При аускультации на верхушке сердца усилен I тон, на легочной артерии выслушивается акцент и расщепление II тона. Систолический шум различной громкости и продолжительности выслушивается в III-IV межреберьях слева от грудины. Однако при нарастании легочной гипертензии, когда давление в правом и левом желудочках становится близким, шума может не быть.

На ЭКГ обычно имеются признаки гипертрофии и перегрузки левых и правых отделов сердца, несмотря на это, часто имеется правограмма (рис. 11. 27).

При рентгенографии в переднезадней проекции выявляют усиленный легочный рисунок, если нет синдрома Эйзенменгера и высо-

Рис. 11.27. ЭКГ больной с нерестриктивным ДМЖП и синдромом Эйзенменгера. 5-тип ЭКГ, поздний высокоамплитудный зубец R aVR , высокие зубцы R V1-3 и глубокие 5 у5 _ 6 говорят о выраженной гипертрофии правого желудочка сердца

кой легочной гипертензии, сердце увеличено за счет обоих желудочков и предсердий, по левому контуру выбухает дуга легочной артерии (рис. 11.28).

ЭхоКГ в В-режиме (рис. 11.29) способна визуализировать ДМЖП, определить его размер. С помощью цветового допплера (рис. 11.30, см. на вклейке) демонстрируется поток крови через дефект. Лучше всего видны перимембранозные и подартериальный дефекты, хуже дефекты в ее мышечной части.

Рис. 11.28. Рентгенограмма в переднезадней позиции больной с нерестриктивным ДМЖП и синдромом Эйзенменгера. Легочный рисунок ослаблен, выбухает дуга легочной артерии

Рис. 11.29. ЭхоКГ в В-режиме больной с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки, апикальная четырех камерная позиция. Хорошо виден подартериальный отточный ДМЖП

При диагностированном впервые нерестриктивном ДМЖП у взрослого пациента дальнейшая тактика обследования и лечения обсуждается с кардиохирургом. В каждом конкретном случае принимается решение о необходимости катетеризации и возможности операции.

Детская кардиохирургия

Что такое ВПС?

ВПС (Врожденные пороки сердца )- анатомические поражения одного или нескольких из четырех камер сердца, перегородок, которые разделяют их, клапанов или путей оттока (желудочковые зоны, откуда стекает кровь от сердца).

ВПС не являются редкостью. Около 8-10 из каждых 1000 новорожденных страдают от этого. Новость о том, что у ребенка имеется ВПС — всегда серьезная проблема для родителей. Действительно, не диагностированный и не оперированный врожденный порок сердца — это всегда серьезный диагноз. Состояние маленьких детей, особенно младенцев, с порок сердца быстро меняется и может сильно ухудшиться за несколько дней или часов.

У детей старшего возраста невылеченный порок сердца может обусловить их будущую жизнь, так как появляются необратимые последствия и повреждения (например, легочная гипертензия , гипоксия головного мозга и других органов).

На сегодняшний день ультразвуковые диагносты и кардиологи Испании выявляют ВПС перинатально, в первые дни, недели или месяцы после рождения, то есть на ранней стадии, что позволяет четко спланировать соответствующее фармакологическое или хирургическое лечения. Подавляющее большинство ВПС кардиохирурги Испании исправляют полностью (радикальная коррекция) или частично, что позволяет ребенку наслаждаться полноценной или почти нормальной жизнью.

Существует более 50 различных типов ВПС , некоторые из них очень часто сочетаются у одного ребенка. Существуют определенные названия ВПС , которые охватывают несколько пороков сердца, например тетрада Фалло . Однако, не существует прямая связь между количеством сочетанных типов ВПС в одном детском сердце и тяжести состояния.

Момент развития ВПС

У ребенка, когда он находится в утробе матери, полностью развивается сердце к шестой недели беременности. А некоторые пороки или дефекты развития сердца развиваются также к данному сроку внутриутробного развития.

Однако, не все пороки сердца , будучи врожденными, существуют в момент появления ребенка на свет. Некоторые проявляются спустя дни, недели, месяцы и даже года. Хотя их происхождение тоже «врожденное», так как существует предрасположенность и тенденция к развитию порока сердца.

ВПС не являются фиксированными (существуют или нет при рождении), более того, они динамические (могут присутствовать при рождении или нет). И те, которые существуют при рождении, могут быстро измениться в последующие дни: некоторые исчезают, другие ухудшаются, и т.д… Поэтому врожденные пороки сердца требуют тщательного мониторинга у детского кардиолога в течение первых месяцев жизни.

Что такое ВПС? — Medical Service BCN организует лечение в Испании, подберет лучшие клиники, специалистов, сопроводит на прием.
+7 499 703-06-75 (Россия) / +34 662 365 565 (Испания), info@сайт

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке
• Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

• Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

• Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

• Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

• Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

• Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

• Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
• Когда возникают эти симптомы?
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.