Психосексуальное развитие детей трех-пяти лет. Нарушения полового развития

Появление сына в семье – большой праздник. Конечно, это будущий кормилец, защитник и, в конце концов, продолжатель рода! А последнее, как известно, определяется нормальным половым развитием мальчугана.

Как формируется будущий мужчина

Закладка половых органов происходит еще в эмбриональный период развития ребенка. Уже к 12-16-й неделе беременности завершается формирование главной отличительной особенности мальчика - полового члена и мошонки. На последних неделях беременности в мошонку через паховый канал опускаются яички - более 97% доношенных новорожденных рождаются с яичками «на своем месте».

Герой в младенчестве

Первый осмотр новорожденного джентльмена происходит еще в роддоме. А после того, как сынишку привезли домой, родители с естественным интересом начинают разглядывать и изучать свое чадо. И тут нужно в первую очередь убедиться, что у мальчика правильно сформированы наружные половые органы: мочеиспускательный канал проходит по всей длине полового члена и открывается на головке, яички расположены в мошонке, крайняя плоть подвижна и не сжимает головку полового члена, а в области промежности нет дополнительных отверстий или щелей. Очень важно, чтобы ребенка тщательно осмотрел участковый доктор, желательно в первую же неделю. И помните, что любые нарушения анатомии легче исправить в раннем возрасте!

Ребенок грудного возраста, как правило, имеет пенис длиной около 1,5 см. На конце его имеется участок кожи, обладающий повышенной подвижностью по сравнению с другими участками. Это - крайняя плоть. В норме отверстие ее достаточно узкое и не пропускает головку полового члена наружу, однако достаточно широкое для того, чтобы струйка при мочеиспускании была цельной и нерасщепленной. При сдвинутой без усилий назад крайней плоти, можно заметить на головке продольное отверстие - уретру. Его размер должен быть не менее 1-2 мм. По цвету кожица на кончике члена должна быть розовой. Мочеиспускание должно быть свободным, не вызывающим затруднений у малыша. Если же у него при этом процессе надувается шарик из кожицы, малыш плачет и успокаивается, только когда пописает, значит у него патологическое сужение крайней плоти. Что делать - подскажет врач.

Маленького сынишку нужно не только правильно пеленать и кормить, но и правильно ухаживать за его половыми органами. Если у ребенка нет никаких патологий в этом плане, то уход заключается в выполнении правил гигиены. В частности, молодые родители должны иметь в виду, что для нормальной гигиены мальчика недостаточно только вечернего купания. Дело в том, что внутри крайней плоти особые железы вырабатывают своеобразную смазку (она называется смегма), которая при закрытой крайней плотью головке не может своевременно удаляться самостоятельно: образуется ее застой. В этой питательной среде развиваются бактерии, которые могут вызывать воспаления головки члена (баланит), а также головки и крайней плоти (баланопостит).

Вот поэтому надо подмывать малыша после того, как он два-три раза подряд намочил пелёнку, а при использовании памперсов - каждые 3 часа. Половой орган мальчика нужно промывать мягкими движениями, без усилий обнажая головку, а если для этого требуется хоть какое-то усилие, то промывать членик необходимо без обнажения головки. Вода все равно попадет под крайнюю плоть (в препуциальное пространство) и вымоет все, что нужно. Помните, что грубое одномоментное выведение головки члена может привести к парафимозу - серьезному осложнению, связанному с отеком головки и почти неизбежным хирургическим вмешательством. Когда же мальчик подрастет, следует научить его самостоятельным гигиеническим навыкам и постараться, чтобы эти полезные привычки закрепились на всю жизнь.

Настороженность родителей должно вызывать хроническое покраснение кожицы на кончике члена. Это может быть следствием как не совсем правильно подобранных кремов, присыпок, памперсов, недостаточно частой смены подмоченной одежды, так и проявлением заболеваний - баланопостита или дисметаболической (обменной) нефропатии. При этом заболевании наблюдается повышенное выведение с мочой различных солей - оксалатов, уратов, фосфатов и др.

Если вы исключили гигиенические причины, а проблема не исчезла - нужно идти к врачу.

Пять стадий полового развития

1. Период от рождения и до начала полового созревания принято считать первой стадией развития - инфантильной, иными словами, детством. С точки зрения физиологии, в это время в репродуктивной системе не происходит никаких радикальных изменений. Вместе с общим ростом ребенка несколько увеличивается и половые органы (примерно до 4-5 см), объем яичек может колебаться от 0,7 до 3 куб. см, к 6-7 годам, как правило, исчезает физиологический фимоз и у головки члена появляется возможность «увидеть свет». Никаких вторичных половых признаков не наблюдается. Эта стадия у мальчиков заканчивается к 10-13 годам. В это же время у некоторых из них начинается период быстрого роста.
2. Вторая стадия как бы подготавливает организм мальчика к ожидающим его резким переменам. Ее называют гипофизарной, и она является началом пубертата, или пубертатного периода (от лат. pubertas - половая зрелость). В это время гипофиз активируется и увеличивается секреция гормонов соматотропинов и фоллитропина, отвечающих за появление начальных признаков полового созревания.
   Сначала исчезает подкожный жир в мошонке, она увеличивается в размерах, появляется ее пигментация и множество мелких складок. Яички тоже увеличиваются в размерах и опускаются на дно мошонки. Начинается рост пениса, хотя его увеличение еще не так заметно. Продолжается общий рост, начинают меняться очертания тела.
3. Третья стадия - стадия активизации половых желез (гонад). Гонады начинают вырабатывать мужские и женские гормоны (андрогены и эстрогены), продолжается развитие половых органов и вторичных половых признаков. В 12-13 лет иногда начинается лобковое оволосение - появляются первые волоски у основания члена. В 13-14 лет волосы на лобке темнеют, становятся грубее, распространяются по направлению к ногам. Член удлиняется, продолжают расти мошонка и яички.
4. Четвертая стадия - стадия наибольшей активности половых желез. У мальчиков она начинается в среднем в 12-14 лет. В этот период очертания тела и лица становятся все более взрослыми. Пенис начинает расти не только в длину, но и в толщину, продолжается рост мошонки и яичек. Появляется «растительность» над верхней губой и в подмышечных впадинах, а также вокруг ануса.
   В этом же возрасте под действием тестостерона за счет развития мышц гортани и удлинения голосовых связок у мальчика начинает «ломаться» голос: он становится грубее, глубже. Начинает расти щитовидный хрящ гортани - так называемое «адамово яблоко». Появление у ребенка боли в области сосков - тоже показатель нормального полового развития. Возможно также и некоторое увеличение грудей - это так называемая физиологическая гинекомастия, которая тоже не является патологией.
   К 15 годам у многих юношей уже продуцируются зрелые сперматозоиды, которые созревают непрерывно. В этом же возрасте возможно появление первых поллюций - самопроизвольных, как правило, ночных, семяизвержений.
5. Пятая стадия характеризуется окончательным формированием репродуктивной системы. К этому времени половые органы достигают «взрослых» размеров, вторичные половые признаки также полностью выражены - завершается оволосение лобка, нижней части живота и лица, телосложение и черты лица окончательно приобретают мужской вид. Примерно в это же время, в основном, заканчивается рост тела, хотя у некоторых молодых людей он продолжается до 20-22 лет. Пубертатный период у юношей заканчивается к 17-18 годам, при этом возможны значительные колебания в 2-3 года. Физиологически они уже готовы к продолжению рода, но психологическая зрелость придет позже.

Дорогие родители! Позвольте еще раз подчеркнуть, что приведенные выше данные отражают только усредненные нормы полового развития юных представителей сильного пола. В зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка, от «среднего арифметического» возможны довольно значительные отклонения. Для наглядности приведем таблицу, где отражены средние показатели нормального развития наружных половых органов подростка.

Размеры полового члена подростков в спокойном состоянии

Размер эрегированного полового члена у подростков в зависимости от возраста:

В таблице показаны изменения толщины полового члена :

Нарушения полового развития у мальчиков

Хотя врачи не скрывают, что между нормой и патологией иногда бывает сложно провести границу, как задержка полового развития, так и слишком раннее развитие мальчика должны привлечь внимание родителей.

Задержка полового развития

О задержке полового развития у мальчика можно говорить, если после 14 лет у него отсутствуют признаки полового созревания. Безусловно, эта задержка не обязательно свидетельствует о каком-либо отклонении: возможно, позднее развитие характерно для данной семьи. В данном случае речь будет идти о так называемой конституциональной задержке полового и физического созревания, которая встречается более чем в половине случаев. У таких подростков перед началом пубертатного периода обычно наблюдается совершенно нормальный темп роста. А скачок роста и половое созревание могут начаться и после 15 лет.

Но половое развитие могут также задерживать или нарушать и различные заболевания. Некоторые из них сопровождаются нарушением выработки гормонов. Например, при наличии опухоли, повреждающей гипофиз или гипоталамус (ту часть головного мозга, которая контролирует половое созревание), в организме ребенка может снижаться содержание гонадотропинов - гормонов, стимулирующих рост половых органов (или же выработка этих гормонов вообще прекращается). Некоторые хронические болезни (такие как сахарный диабет, заболевания почек и ряд других) также могут задерживать половое созревание.

Признаки, вызывающие подозрение на задержку полового развития подростка, таковы: телосложение «хилое», конечности относительно длинные, талия завышена, часто бедра шире плеч. Типично также отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота. Половые органы не развиты - член меньше 5 см, нет складчатости и отвисания мошонки, на лобке и подмышками не растут волосы, отсутствуют поллюции. Если вы отмечаете хотя бы некоторые из данных признаков, парня нужно обязательно показать врачу, причем проявить при этом необходимо одновременно настойчивость и тактичность (он ведь очень стесняется своих недостатков!).

Лечение позднего полового созревания зависит от вызвавшей его причины. Как правило, это комплекс процедур, включающий (после обследования) применение медикаментов, биологически активных средств, лечебную физкультуру и медико-психологическую коррекцию. Родителям будущего мужчины обязательно нужно иметь в виду, что запоздалая диагностика задержки полового созревания может привести к бесплодию, не говоря уже о нарушении психо-эмоционального состояния подростка. Лечение же, начатое в подростковом возрасте, дает большой шанс на успех, хотя и занимает, как минимум, 2-3 месяца.

Раннее половое развитие

Слишком раннее половое развитие - тоже повод посетить доктора! Пубертат у мальчиков считают преждевременным, если он начинается до 9 лет. Признаками данного нарушения являются: увеличение размера яичек, рост волос на лице, на лобке и подмышками, появление угревой сыпи, ломка и огрубение голоса, стремительный рост тела.

Причинами преждевременного пубертата могут быть аномалии органов половой системы, заболевания щитовидной железы, опухоли мозга, изменения, вызванные травмами головы, последствия инфекционных заболеваний (таких, например, как менингит, энцефалит) и других структурных нарушений мозга. Ведь именно оттуда, из гипофиза и гипоталамуса, идут команды периферийным половым железам на выброс гормонов. Причиной может быть и ряд генетических факторов. Замечено, что раннее половое развитие чаще встречается у детей с избыточным весом.

Главным осложнением преждевременного полового развития является остановка роста. Дело в том, что выработка половых гормонов способствует «закрытию» тех участков кости, за счет которых она растет в длину, т.е. зон роста. Таким образом, взрослея, рано «созревший» молодой человек оказывается гораздо ниже сверстников. О таких в шутку говорят «пошел в корень», но на самом деле маленький рост - это повод для серьезных психологических переживаний, причем не только юношей, но и взрослых мужчин тоже.

Своевременное выявление признаков преждевременного пубертата позволяют доктору подобрать необходимые методы лечения. Это может быть устранение опухоли, либо лечение основного заболевания, либо применение специальных препаратов, тормозящих выделение половых гормонов до окончания процесса роста. Поэтому очень важно не упустить момента и вовремя обратиться к детскому эндокринологу.

Осторожно, детские болезни!

Когда в семье растет сын, родителям необходимо помнить и о том, что некоторые детские болезни тоже могут служить фактором риска нарушений полового развитии мальчика. Так, например, всем известная «свинка» (эпидемический паротит) - это инфекционное заболевание, одним из осложнений которого является орхит (воспаление яичек). При этом орхит в некоторых случаях никак себя не проявляет. Вот почему юношам, переболевшим свинкой, по окончании пубертатного периода очень желательно провести анализ спермы (сделать спермограмму).

Под физическим развитием человека понимается совокупность морфологических и функциональных признаков организма в их взаимосвязи.

Интенсивно протекающие процессы роста и созревания детского организма определяют его особую чувствительность к условиям внешней среды. На физическом развитии детей заметно отражаются особенности климата, жилищно-бытовые условия, режим дня, характер питания, а также перенесенные заболевания. На темпы физического развития влияют также наследственные факторы, тип конституции, интенсивность обмена веществ, эндокринный фон организма, активность ферментов крови и секретов пищеварительных желез.

В связи с этим уровень физического развития детей принято считать достоверным показателем их здоровья. При оценке физического развития детей учитывают следующие показатели:

1. Морфологические показатели: длина и масса тела, окружность грудной клетки, а у детей до трех лет - окружность головы.

2. Функциональные показатели: жизненная емкость легких, мышечная сила кистей рук и др.

3. Развитие мускулатуры и мышечный тонус, состояние осанки, опорно-двигательного аппарата, развитие подкожного жирового слоя, тургор тканей.

Длина тела. Показатель длины тела является наиболее стабильным по сравнению с другими показателями физического развития. Наибольший темп роста отмечается в первые три месяца жизни ребенка (табл. 1).

Таблица 1

Прибавка длины и массы тела у детей первого года жизни

При правильном развитии ребенка прибавка длины тела за месяц может колебаться от +1 до -1 см. За второй год прибавка длины тела составляет 11-12 см, за третий год жизни - 8 см, за четвертый - 6 см. К четырем годам рост ребенка достигает 100 см.

В дальнейшем (до 10 лет) для определения Прибавки длины тела можно пользоваться формулой: длина тела ребенка Р = 100 см + 6 (П - 4), где П - число лет, 6 - средняя ежегодная прибавка длины тела, см. Наиболее интенсивный рост наблюдается в 5-7 лет и в период начала полового созревания.

Масса тела. Это лабильный показатель, который может изменяться под влиянием конституциональных особенностей, нервно-эндокринных и соматических нарушений; он также зависит от экзогенных причин (питание, режим).

Наиболее интенсивная прибавка массы тела ребенка отмечается на первом году жизни и в пубертатном периоде.

Средняя масса тела новорожденных мальчиков 3494 г, девочек - 3348 г. Масса тела ребенка к 4-4,5 мес удваивается, к году утраивается. В первый месяц жизни ребенок прибавляет 600 г, во второй и третий - по 800 г. Норму прибавки массы тела ребенка после третьего месяца за каждый последующий месяц жизни можно рассчитать, вычитая от прибавки предыдущего месяца 50 г, или по формуле: X = 800 - 50 х (П - 3), где X - ожидаемая ежемесячная прибавка массы тела, П - число месяцев.

Темп увеличения массы тела у детей после года ослабевает и в среднем составляет 2 кг ежегодно.

Ожидаемую массу тела ребенка до 10 лет можно рассчитать по формуле: Р = масса тела ребенка в 1 год + 2 кг х (П - 1), где Р - ожидаемая масса, П - число лет. Массу тела ребенка старше 10 лет можно определить с помощью формулы И. М. Воронцова: масса тела детей старше 10 лет = возраст х 3 + последняя цифра числа лет.

Окружность головы и грудной клетки. При рождении окружность головы у доношенных детей 33-37,5 см, она не должна превышать окружность грудной клетки больше чем на 1-2 см. В первые 3-5 мес ежемесячная прибавка составляет 1-1,5 см, а затем 0,5-0,7 см в месяц.

К году окружность головы увеличивается на 10-12 см и достигает 46-48 см. Окружность головы ребенка в возрасте 1-3 лет увеличивается на 1 см в год. С 4 лет окружность головы ежегодно увеличивается на 0,5 см. К 6 годам она равна 50-51 см, а за все последующие годы увеличивается на 5-6 см.

Окружность грудной клетки у новорожденных 33- 35 см. Ежемесячная прибавка на первом году жизни составляет в среднем 1,5-2 см. К году окружность грудной клетки увеличивается на 15-20 см, затем интенсивность нарастания этого показателя снижается, и к дошкольному возрасту окружность грудной клетки в среднем увеличивается на 3 см, а в школьном - на 1-2 см в год. Переднезадний размер грудной клетки у большинства доношенных новорожденных меньше поперечного размера или равен ему. Уже в конце первого года жизни поперечный размер начинает превышать переднезадний и форма грудной клетки начинает приближаться к конфигурации взрослого, т. е. уплощается. Для оценки пропорциональности развития ребенка можно использовать некоторые антропометрические индексы.

Индекс Чулицкой: 3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени - длина тела у детей до 1 года равняется 25-20 см, а в 2-3 года - 20 см, в 6-7 лет - 15-10 см.

Индекс Эрисмана: окружность грудной клетки превышает полурост у детей до 1 года на 13,5-10 см, в 2-3 года - на 9-6 см, в 6-7 лет - на 4-2 см, в 8-10 лет - больше на 1 см или меньше на 3 см.

Индивидуальную оценку физического развития проводят путем сопоставления антропометрических показателей ребенка с нормативами и стандартами, разработанными специально для данного региона с учетом этнической принадлежности ребенка и климатогеогра-фических условий проживания. Такие нормативы разработаны для центральных и многих других регионов страны (1977-1988 гг.) с применением параметрических и непараметрических методов математического анализа с последующим расчетом на ЭВМ. С помощью предлагаемых нормативов оценка морфофункционального развития детей может быть сделана сигмальным, регрессионным или центильным методом. Таблицы регрессии, например, позволяют правильно оценить не только соответствие физического развития возрасту, но и пропорциональность физического развития у детей одного возраста с различным ростом. Представленные в виде соматограмм таблицы регрессии помогают быстро и с достаточной точностью сопоставить уровень физического развития детей с их календарным возрастом, что удобно при массовых профилактических обследованиях в дошкольных детских учреждениях и в школах. Разработаны и единые таблицы оценки физического развития, приемлемые на любой территории страны, принимая во внимание этническую принадлежность и место проживания (город, сельская местность).

В основу построения таких единых для всех регионов таблиц положена универсальная устойчивость соотношений массы тела и роста, окружности грудной клетки и роста. Величины этих соотношений у мальчиков и девочек близки независимо от этнической принадлежности и в значительно большей степени зависят от длины тела, чем от паспортного возраста (табл.2).

Таблица 2

Параметры оценки физического развития детей в возрасте 1-11 лет

ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ

Половые различия в показателях физического развития значительно выражены только с наступлением половой зрелости. Период жизни, когда растущий организм достигает биологической половой зрелости, называется пубертатным и характеризуется появлением
вторичных половых признаков. Время появления последних зависит от состояния здоровья, питания, климатических условий и генетических особенностей. У девочек внешние проявления признаков полового развития отмечаются в 8 лет, у мальчиков - в 9-10 лет (табл.3).

Таблица 3

Сроки появления вторичных половых признаков

Условные обозначения развития вторичных половых признаков у девочек:

1. Развитие молочных желез (Ma - mammae): Мао - детский сосок Mai (стадия I) - околососковый кружок выдается над уровнем кожи

Ма2 (стадия II) - околососковый кружок больших размеров, вместе с соском образует конус, железа несколько выдается над уровнем кожи

Маз (стадия III) - железа приподнята, сосок и околососковый кружок сохраняют форму конуса

Ма4 (стадия IV) - сосок поднимается над околососковым кружком, железа принимает такие же формы и размеры, как у взрослой женщины.

2. Появление волос на лобке (Р - pubis):

Ро - отсутствие волос

PI - единичные короткие волосы

Р2 - волосы на центральной части лобка более густые, длинные

Рз - волосы длинные, густые, вьющиеся на всем треугольнике лобка

Р4 - волосы, расположенные на всей области лобка, переходят на бедра, густые, вьющиеся, с характерной горизонтальной границей.

3. Развитие волос в подмышечной впадине (А - axillaris):

АО - отсутствие волос

AI - единичные волосы

А2 - волосы более густые на центральном участке впадины

Аз - волосы густые, длинные по всей подмышечной области.

Условные обозначения развития вторичных половых признаков у мальчиков:

1. Развитие волос на лобке: Ро - отсутствие волос Pi - отдельные прямые волоски Р2 - более густые курчавые волосы, верхняя граница

горизонтальная Рз - густое оволосение на лобке и начинающееся в направлении к пупку

Р4 - густое оволосение по направлению к пупку и на внутренней поверхности бедер.

2. Развитие волос в подмышечной впадине: АО - отсутствие волос AI - отдельные прямые волоски А2 - волосы курчавые, но редкие Аз - густое оволосение, волосы курчавые, пигментация передней подмышечной складки.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Масса головного мозга новорожденного составляет 1$ массы тела, к году она достигает уже Vu, к пяти годам - V\4. У взрослого человека масса мозга равна 1/40 массы тела. Таким образом, на 1 кг массы новорожденного приходится 109 г вещества мозга, взрослого - 20-25 г.

Формирование головного мозга не заканчивается к моменту рождения. Большие полушария мозга имеют возрастную особенность: извилины и крупные борозды малой высоты и глубины. Мелких борозд мало, их число увеличивается уже в первые месяцы жизни. Размеры лобной доли относительно меньше, чем у взрослого человека, а затылочной - наоборот, больше. Мозжечок развит слабо, полушария его малых размеров и толщины, борозды поверхностные. Боковые желудочки велики, растянуты.

Серое вещество плохо дифференцирование от белого, практически отсутствует миелиновая оболочка. Более законченными в своем развитии к моменту рождения ребенка являются ядра гипоталамуса, продолговатый и спинной мозг. Поскольку кора головного мозга, пирамидные пути, полосатое тело к рождению ребенка развиты недостаточно и в функциональном отношении незрелы, деятельность всех жизнеобеспе-чивающих органов у новорожденного регулируется подкорковыми центрами. Несмотря на относительную незрелость, нервная система вполне обеспечивает новорожденного безусловными врожденными рефлексами, которые, с одной стороны, служат для обеспечения питания, контакта с окружающей средой, защиты, а с другой - являются основой для формирования в дальнейшем более сложных форм деятельности.

С первых дней жизни у ребенка функционируют все органы чувств. Отличительной особенностью новорожденного является недифференцированный характер всех его реакций, склонных к генерализации. Раздражение того или иного рецептора вызывает не локальную, а разлитую реакцию.

С возрастом масса головного мозга у ребенка увеличивается: к 9 мес удваивается, к 3 годам утраивается, а затем к 6-7 годам скорость нарастания массы мозга замедляется.

Процесс дифференциации нервных клеток сводится к значительному росту аксонов, их миелинизации, росту и увеличению разветвленности дендритов, образованию непосредственных контактов между отростками нервных клеток (так называемых межнейронных синапсов). Развитие нервной системы происходит тем быстрее, чем младше ребенок. Особенно энергично оно протекает в течение первых 3 мес жизни. Дифферен-цировка нервных клеток заканчивается к 3 годам, а к 8 годам кора головного мозга по строению почти не отличается от коры взрослого человека. Миелинизация завершается к 5 годам.

У детей мозг кровоснабжается лучше, чем у взрослых, что объясняется богатством капиллярной сети. Обильное кровоснабжение мозга обеспечивает повышенную потребность в кислороде быстро растущей нервной ткани. Отток крови от головного мозга у детей первого года жизни замедлен, так как диплоические вены образуются лишь после закрытия родничков. Этим объясняется склонность детей первого года жизни к нейротоксикозу при инфекционных заболеваниях вследствие аккумулирования токсичных веществ и продуктов нарушенного метаболизма. Этому же способствует повышенная проницаемость гематоэнцефаличе-ского барьера.

С момента рождения доношенный ребенок имеет ряд врожденных, или безусловных, рефлексов. К ним относятся сосание, глотание, мигание, кашель, чиханье, акты мочеиспускания, дефекации и некоторые другие. Они осуществляют приспособление организма к окружающей среде и до конца первого года жизни подвергаются существенной эволюции.

Врожденные реакции в форме безусловных рефлексов вполне обеспечивают существование ребенка лишь в первые дни жизни. В дальнейшем основными в жизнедеятельности ребенка являются приобретенные рефлексы, обеспечивающие необходимый уровень взаимодействия организма с внешней средой.

В конце 1-го и в начале 2-го месяца жизни у ребенка образуется ряд простых, элементарных условных рефлексов. В конце 3-го месяца жизни у него можно выработать уже сложные, дифференцированные рефлексы, указывающие на развитие анализаторной функции коры головного мозга.

Развитие высшей нервной деятельности, т. е. приобретение условных рефлексов, на первом году жизни идет быстрыми темпами. Ребенок значительно легче, чем взрослый, образует условные связи с окружающей средой, и они у ребенка более устойчивы. Сравнительно быстро дети приобретают привычки, навыки поведения, которые в последующем остаются на всю жизнь.

Огромную роль в поведении ребенка играет речь. Формирование речи обусловлено становлением функции сенсорной системы и функциональным созреванием головного мозга.

Важно помнить, что развитие речи является также продуктом и результатом общения ребенка со взрослым, результатом воспитательной активности.

Развитие и воспитание ребенка складываются из определенного распорядка жизни (режим), из привития ему необходимых навыков, создания условий, которые обеспечили бы правильное развитие его движений, речи, способствовали бы правильному физическому развитию, бодрому, жизнерадостному настроению.

В табл.4 представлены показатели нервно-психического развития детей первого года жизни по месяцам с изложением режимных процессов и рекомендаций по воспитанию.

Таблица 4

Продолжение табл. 4

Продолжение табл. 4

Продолжение табл. 4

Физиологическая незрелость нервной системы, эво-люционно-возрастные особенности растущего и развивающегося мозга являются причиной частых затруднений при врачебной оценке нарушений психомоторного развития детей грудного возраста. Для распознавания отклонений в психомоторном развитии необходимы тщательное неврологическое обследование и глубокий анализ неврологического статуса. В то же время раннее выявление нарушений и особенно негрубых, «малых форм» патологии на первом году жизни важно для своевременного патогенетического лечения. В этом плане большой интерес представляет методика количественной оценки уровня возрастного развития новорожденных и детей грудного возраста, предложенная Л. Т. Журбой и Е. М. Мастюковой.

Для облегчения ранней диагностики отклонений в развитии авторами разработаны скринирующие количественные оценочные таблицы, применение которых в работе с новорожденными и детьми грудного возраста (комнаты здорового ребенка детских поликлиник и др.) окажет большую помощь врачу-педиатру.

На втором году жизни продолжается интенсивное психомоторное и физическое развитие ребенка. Условные рефлексы в этом возрасте начинают формироваться быстрее. Дети подвижны, в их поведении преобладают яркие положительные эмоции, они произносят много звуков и слов, часто улыбаются и громко смеются, проявляя повышенный интерес к окружающему. В первом полугодии 2-го года жизни совершенствуется ходьба, улучшаются координация движений и понимание речи, значительно увеличивается словарный запас. Во втором полугодии игра приобретает сюжетный характер, дети стремятся к играм друг с другом, начинают выполнять требования взрослых, обучаются элементарным правилам поведения.

В возрасте 4-7 лет дети приобретают относительную самостоятельность. Они получают впечатления не только от непосредственного воздействия окружающего мира, но и от прослушивания или чтения книг, рассказов взрослых. На занятиях дети усваивают сведения о природе и общественной жизни. Начинают конструировать, рисовать, лепить, петь, приобретают простейшие трудовые навыки. В тесной связи с этим находится формирование моральных качеств, элементарных эстетических восприятий, норм общественного поведения. Развивается мышление, сначала конкретно-реалистическое, а в начале школьного возраста и абстрактное. Развитие более высоких ступеней мышления завершается к 13-15 годам.

Журба Л. Т., Мастюкова Е. М. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. - М.: Медицина, 1981.

Различают 4 этапа формирования психики ребенка.

Первый этап - моторный, характеризуется овладением основными моторными навыками на протяжении первого года жизни ребенка.

Второй этап - сенсорный, продолжается от 1 года до 3 лет. Движения приобретают психомоторный характер, т. е. становятся осознанными. Сенсомоторное развитие является базой для формирования всех психических функций, в том числе восприятия, внимания, целенаправленной деятельности, мышления и сознания.

Третий этап - аффективный, длится от 3 до 12 лет. Деятельность детей приобретает постоянный индивидуальный характер.

Четвертый этап - идеаторный (12-14 лет). Формируются усложненные понятия, суждения, умозаключения. Дети начинают строить предварительный план поступков в уме. Мышление становится абстрактным. Начинает формироваться личность.

В отдельные периоды жизни повышен риск возникновения у детей психических нарушений и болезней. Эти периоды называются кризисными.

Выделяют 2 кризиса: в 2-3,5 года и в 12-15 лет.

В первом возрастном кризисе - парапубертатном- быстрое формирование психических и физических качеств напрягает деятельность всех жизнеобеспечиваю-щих систем. Часть болезненных состояний психической сферы берет свое начало именно в этом возрасте. Второй возрастной кризис - пубертатный-связан с перестройкой функции желез внутренней секреции, бурным ростом детей, половым метаморфозом. В этот период дети очень ранимы и требуют особого внимания.

Обязательным периодом развития любого мальчика является возраст полового созревания. Если сам подросток может и не осознавать важность перемен в собственном организме, то родители должны четко понимать ответственность этого периода и быть готовыми к нему.

Этапы развития мальчиков

Многие родители считают, что период полового созревания у мальчиков и их половое развитие – это равнозначные понятия. На самом деле это ошибочное понимание двух терминов, потому что для развития вторичных половых признаков организм мальчика должен подготовиться, а этот процесс не такой и быстрый.

Врачи считают, что половое созревание – это окончание общего полового развития мальчика. Различают следующие этапы развития, которые имеют свои характерные особенности:

1. Внутриутробный . Начало этого этапа приходится на 12-16 неделю внутриутробного пребывания плода, когда у него окончательно закладывается будущий пол, то есть уже понятно, кто родится – мальчик или девочка. У мужского плода именно в этом периоде внутриутробной жизни формируются мошонка и половой член. До момента рождения яички плода располагаются в брюшной полости, а опускаются в мошонку уже после рождения.
2. Детство (возраст 9-11 лет) . Внешние признаки полового созревания только начинают свое формирование, но в этом периоде уже активно функционирует гипофиз – железа, которая регулирует множество физиологических процессов. Родители возраст 9-11 лет считают незначимым, но именно в этот период нужно рассказать мальчику, что такое беременность, как получаются дети и какие половые признаки отличают девочку от мальчика.
3. Возраст 13-14 лет . Это очень важный период полового развития, так как именно сейчас начинают активизироваться половые гонады, рост мальчика резко ускоряется, а это означает, что гормоны андрогены активно вырабатываются в организме. Именно эти гормоны приводят к развитию вторичных половых признаков – рост полового члена, увеличение яичек.
4. Возраст 17-18 лет . У большинства подростков именно в этот период завершаются все этапы полового созревания, но некоторые мальчики могут продолжать расти до 20-22 лет – это считается нормой. Данный возраст подразумевает особое внимание к подростку со стороны родителей – нужно объяснить ему элементарные правила социального поведения мужчины, приучать его следить за своим внешним видом, плавно прививать чувство ответственности и за свое будущее, и за будущее семьи в целом.

Обратите внимание: все этапы полового развития очень важны и мальчиков ни в коем случае нельзя оставлять наедине со своими мыслями. Родители должны принимать активное участие в становлении мужчины, прививать какие-то важные правила и социальные нормы, объяснять происходящие с ним изменения в физиологическом плане.

Характерные признаки полового созревания у мальчиков

Активное созревание у мальчиков начинается в 12-13 лет, но это не догма! Некоторые врачи считают, что если происходит раннее половое созревание у мальчиков, то в дальнейшем у них будет более сильная половая конституция. Естественно, речь идет о природных проявлениях, а не патологических, когда рассматриваемый физиологический процесс, протекающий в раннем возрасте, обусловлен каким-то заболеванием.

Что будет свидетельствовать о половом созревании у мальчиков:

1. В 11 лет (возраст указан примерно, все зависит от индивидуальных особенностей организма) у мальчика начинает увеличиваться половой член – это не бросается в глаза, рост пениса плавный. Средняя длина полового члена у мальчика равна 4 сантиметрам, но к 14-летнему возрасту он будет иметь 7 см в длину, а к 18 годам – 10 см. Родители должны понимать, что эти цифры не являются стандартом и могут значительно варьироваться, поэтому зацикливаться на них не стоит.
2. Развития яичек . Они становятся несколько больше, выглядят абсолютно пропорционально растущему половому члену. Родители должны помнить, что у мужчин одно яичко всегда несколько меньше другого, поэтому не стоит удивляться диспропорции.
3. Рост волос в зоне лобка . У мальчиков к возрасту 15-16 лет оволосение указанной области отличается четкой формой ромба, а уже к 17-18 годам заканчивается развитие волосяного покрова на нижних конечностях. В подмышечной области волосы начинают расти в четырнадцатилетнем возрасте, заканчивается этот процесс, как правило, к 17 годам. Описанный в этом пункте признак полового созревания тоже очень индивидуален – миллионы мужчин живут с «голыми» ногами и при этом абсолютно здоровы и счастливы.
4. Коррекция тембра голоса . Это так называемая «ломка голоса», которая начинается в 13-14 лет, а завершается процесс формирования постоянного тембра в 17 лет.
5. Рост бороды и усов . Первые пушковые усы появляются у мальчиков уже в 15-16 лет, а вот борода начинает свой активный рост только с восемнадцатилетнего возраста. Но опять же, эти цифры очень условные, потому что многое зависит от генетики, наследственности. Например, хорошо известно, что у представителей кавказских национальностей и усы, и борода могут начать проявляться уже в 14 лет.
6. Нагрубание сосков. Если у девочек этот признак выражен интенсивно, то у мальчиков данное изменение вообще часто проходит незаметно. Обозначить конкретный возраст мальчика, когда начинается нагрубание сосков, врачи не могут.
7. Созревание половых клеток . Сперматозоиды у мальчика формируются уже в 14-15 лет, но развитие их происходит постепенно и продолжается практически всю жизнь. По крайней мере, в период репродуктивной активности мужчины они продолжают формироваться.
8. Поллюции . Так называется процесс самопроизвольного семяизвержения, который чаще всего происходит в ночное время. Родители должны подготовить мальчика к поллюциям, рассказать о них и объяснить, почему это происходит и что означает.

Отдельно стоит отметить, что по мере полового созревания мальчика меняется и его внешность – плечи становятся широкими, а таз остается узким, отмечается интенсивный рост мышечной массы и костей. Родители нередко замечают, что рост мальчика увеличился стремительно, сразу на несколько сантиметров.

В период активного полового созревания выделяется достаточно много половых гормонов, поэтому происходит изменение структуры кожи и функционирования сальных желез. Сальные железы слишком активно продуцируют кожное сало, а это приводит к образованию прыщей и угрей. Такой признак полового созревания часто провоцирует развитие комплексов у мальчиков, поэтому родители должны внимательно относиться к собственному ребенку, оказывать ему психологическую поддержку – именно от этого зависит успех в жизни мужчины, способность верить в себя.

Возможные отклонения в процессе полового созревания

Рассматриваемый период развития мальчиков может протекать и с некоторыми отклонениями.

Позднее половое созревание

Вообще, мнения врачей по поводу возраста мальчиков, когда у них должно происходить половое созревание, сильно расходятся. Но если лобковые волосы у мальчика отсутствуют в 15 лет, а яички не увеличиваются до 13-летнего возраста, то специалисты говорят об отклонениях в половом созревании.

Чаще всего рассматриваемое нарушение полового созревания мальчиков провоцируют:

• врожденные аномалии хромосом;
• эндокринные заболевания, которые могут быть врожденные или приобретенные;
• нарушение работы органов желудочно-кишечного тракта, вызванные тяжело протекающими патологиями;
• заболевания сосудистой системы и сердца;
• с осложнениями.

Вопросы по поводу позднего полового созревания мальчиков стоит задать врачу-эндокринологу – он сможет выяснить причину такого состояния и предпринять необходимые меры, если они нужны – например, провести гормонотерапию . Но по статистике мальчики все равно наверстывают упущенное и, в конце концов, их половое созревание наступает. Однако родители должны в ситуации позднего полового созревания быть тактичными, разговаривать с ребенком, аргументируя свои установки (например, «такое случается» - предоставьте мальчику статьи по поводу позднего полового созревания, какие-то компетентные материалы), оказывать ему максимум внимания.

Если же речь идет о каких-то патологических причинах позднего полового созревания мальчика, то ему будет проведено полноценное обследование, назначены лекарственные препараты. В случае присутствия генетически отклонений исправить ситуацию вряд ли удастся, но назначенные специалистом гормоны могут ускорить процесс полового созревания.

Раннее половое созревание мальчиков

Такой диагноз врачи ставят, если вторичные половые признаки начали появляться у мальчика в возрасте 10 лет. Причем, раннее половое созревание мальчиков чаще всего имеет вполне естественные причины – например, если у его отца было такое же отклонение, то оно наследуется и его ребенком.

Если же рассматривать патологическую этиологию раннего полового созревания мальчиков, то речь будет идти об эндокринных нарушениях. Если у мальчика формируется истинно мужская внешность, то половые органы остаются без изменений (то есть, нет увеличения яичек и полового члена), то такое состояние будет называться ложным ранним половым созреванием. К этому может привести новообразование доброкачественного характера, расположенное в яичке или надпочечнике, а ведь именно в этих органах идет выработка мужских гормонов андрогенов. В этом случае половые железы у мальчика останутся на прежнем уровне развития, а вот его внешний вид сильно изменится.

Если врач заподозрит патологическую этиологию раннего полового созревания мальчика, то будет назначено полноценное обследование – проводят исследование таза и надпочечников с помощью аппарата , обследование головного мозга, которое проводится с помощью , и сбор анализов крови для определения . Лечение раннего полового созревания мальчиков подразумевает назначение лекарственных препаратов, которые способны остановить выработку половых гормонов, во многих случаях достаточно лишь нейтрализовать их влияние на организм. В случае диагностирования опухоли надпочечника или яичка, то целесообразно провести хирургическое лечение, после которого физиологические процессы полового созревания нормализуются .

Половое созревание мальчиков – это естественный процесс, к которому нужно быть готовыми, в первую очередь, родителям. Только они смогут оказать психологическую поддержку ребенку в этот непростой период. Конечно, не стоит «нагружать» подростка информацией и постоянно выводить его на откровенный разговор – это будет раздражать мальчика. Но поговорить с ним придется, в крайнем случае – предоставить ему уже подобранный материал, который доступным языком объясняет мальчику все перемены, происходящие с его организмом в период полового созревания.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Тема: Нарушение полового развития у детей.

Цель изучения: ознакомить студентов с основными особенностями полового развития у детей. Познакомить студентов с различными видами нарушений полового развития, их причинами и проявлениями. Научить их принципам определения уровня и стадии полового развития.

Основные термины:

Половое развитие;

Половые гормоны;

Оценка полового развития;

Гипогонадизм;

Задержка полового развития;

Преждевременное половое развитие;

План изучения темы:

Половое развитие у детей;

Гормональная регуляция полового развития;

Оценка полового развития;

Гипофункция половых желез;

Преждевременное половое развитие;

Врожденная гиперплазия коры надпочечников.

Изложение учебного материала:

Половое созревание - это период, в течение которого появляются вторичные половые признаки. Он четко не ограничивается по длительности, но обычно продолжается около 2-3 лет. Гипоталамус, гипофиз и гонады активно взаимодействуют на протяжении многих лет еще до появления вторичных половых признаков. В детском возрасте уровни фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови низкие, но вполне поддаются определению, а в препубертатный период медленно повышаются. До начала пубертата очень небольшого количества половых стероидов достаточно для торможения секреции гормонов гипоталамусом и гипофизом. С началом пубертата гипоталамический "гонадостат" становится все менее чувствительным к тормозящему действию половых стероидов на секрецию гонадотропинов. В результате уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются, гормоны стимулируют гонады и устанавливается новый гомеостатический уровень (gonadarche). Полагают, что это снижение чувствительности гипоталамуса важно для начала пубертата. У девочек в этот период резкое увеличение продукции ФСГ предшествует увеличению концентрации в плазме эстрадиола; у мальчиков резкому повышению уровня тестостерона предшествует ускорение продукции ЛГ. Синергизм ФСГ и ЛГ способствует тем изменениям в гонадах, которые наблюдаются в этот период.

Согласно другим данным, созревание гипофиза и гонад не имеет отношения к инициации пубертата, а в основе нейроэндокринного запуска его лежит увеличение частоты и амплитуды импульсной секреции люлиберина с последующим изменением характера секреции гонадотропинов, преимущественно ЛГ. Первым проявлением этого процесса является увеличение секреции ЛГ в период сна. Это увеличение можно зафиксировать еще до каких-либо внешних проявлений пубертата. Затем увеличиваются частота и амплитуда выброса ЛГ в дневное время. К этому периоду секреторная способность гипофиза возрастает, что отражается на характере ответа ЛГ на экзогенно вводимый люлиберин.

У девочек в середине или конце пубертатного периода, с началом овуляторных циклов, развивается механизм положительной обратной связи, благодаря которому повышение уровня эстрогена в середине цикла вызывает отчетливое увеличение, а не уменьшение секреции ЛГ. До середины подросткового периода способность эстрогена высвобождать ЛГ не проявляется.

В процессе полового созревания определенную роль играют также андрогены коры надпочечников (adrenarche). Уровни в крови дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) начинают повышаться еще до появления самых ранних физикальных признаков, раньше увеличения концентрации гонадотропинов, тестостерона или эстрадиола (примерно в возрасте 6 лет), у девочек быстрее, чем у мальчиков.

Время начала пубертата варьирует и больше коррелирует с костным возрастом, чем с хронологическим, а также определяется наследственными и средовыми факторами. Так, у занимающихся балетом, гимнастикой, плаванием, бегом и другими видами спорта девочек, у которых с раннего возраста сочетаются небольшая масса тела и высокая физическая активность, наступление пубертата и (или) появление менструаций нередко значительно задерживаются. Это подтверждает положение о возможной связи между массой и составом тела, физическими нагрузками, с одной стороны, и половым созреванием - с другой.

У девочек в пубертатном периоде происходит перестройка организма, обусловленная главным образом эстрогенпродуцирующей деятельностью яичников. Под постепенно усиливающимся влиянием гонадотропных гормонов ускоряется рост фолликулов. Растущие фолликулы, разной степени зрелости, секретируют все большее количество эстрогенов. Под их влиянием изменяется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние гениталии, изменяется структура эндометрия, слизистой оболочки влагалища. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, наличие угрей и запах тела зависят от андрогенов.

Начало физиологического пубертата имеет довольно широкие возрастные пределы. У 95% здоровых девочек вторичные половые признаки начинают появляться с 8,5-13 лет, у 95% здоровых мальчиков - в возрасте 9,5-13,5 лет. Начальным проявлением полового созревания у 85% девочек является рост грудных желез (телархе), у 15% начинают расти волосы на лобке. Первая менструация (менархе) обычно происходит спустя 18-24 мес. после начала роста грудных желез (средний возраст - 12,8 лет, колебания от 10 до 16 лет). В первые 1-2 года после менархе циклы могут быть ановуляторными. Интенсивный рост тела у девочек (ростовой скачок около 25 см), в противоположность мальчикам, начинается рано, параллельно с увеличением молочных желез, и заканчивается с наступлением менархе.

Половое развитие у мальчиков происходит постепенно и начинается с исчезновения подкожного жира в мошонке, появления ее пигментации и многочисленных мелких складок. Яички увеличиваются и опускаются на дно мошонки, начинается рост полового члена. Оволосение лобка вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет переходит к мужскому. Появляются волосы в аксиллярных областях, пушок на верхней губе, щеках и подбородке постепенно заменяется стержневыми волосами. Изменяются размеры предстательной железы, начинает расти ткань молочной железы, соски приобретают коническую форму (юношеская гинекомастия), становятся больше, пигментируются околососковые кружки; спонтанная регрессия пубертатной гинекомастии наступает в течение нескольких месяцев, и лишь в редких случаях нагрубание сохраняется более 2 лет. Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, часто появляются угри. Параллельно усиливаются процессы сперматогенеза, хотя полноценная репродуктивная функция формируется значительно позже - к 16-17 годам. Ростовой скачок (около 28 см) начинается в середине пубертатного периода и завершается в его конечной стадии.

Половое созревание определяется при обследовании и описывается по шкале, разработанной Джоном Таннером в 1969 г. Стадии Таннера и оценка полового развития приведены в таблицах в разделе учебно-методических материалов. Выделяются пять стадий полового созревания: I соответствует препубертатному периоду, а V - состоянию, как у взрослого человека.

Гипофункция половых желез.

Гипофункция гонад – снижение секреции половых гормонов или чувствительности к ним – проявляется 2 синдромами (гипогонадизм и задержка полового развития – ЗПР).

Задержка пубертата - отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата. Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы. Первая, наиболее частая, - временная функциональная, или конституциональная, задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области. Вторая причина - органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм). Третья причина - первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

Задержка полового развития конституционального характера - самая частая причина нарушений пубертата у детей, ее можно рассматривать как крайний вариант нормы. Однако функциональные нарушения созревания гипоталамо-гипофизарной области могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных экзогенных факторов (хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.). Имеются сообщения о влиянии на течение пубертата мутантных форм ЛГ, обладающих более коротким периодом жизни. В общей популяции гомозиготное носительство аномальных форм Л Г составляет 3%, а гетерозиготное - 26%. Наличие аномального Л Г приводит к задержанному течению полового созревания и в дальнейшем может приводить к нарушению репродуктивной функции. С жалобами на задержку пубертата чаще обращаются мальчики (9:1), хотя частота встречаемости этого состояния одинакова для обоих полов. Это связано с большей психологической дезадаптацией мальчиков. Главная причина, заставляющая страдать подростка, - это задержка роста, так как ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от первого появления вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими вариантами гипофизарной недостаточности или нарушениями формирования ткани мозга.

Синдром Каллмена - врожденное заболевание с аутосомно-доминантным или Х-сцепленным аутосомно-рецессивным типом наследования с различной степенью экспрессивности, чаще встречается у мальчиков. Основной характеристикой синдрома помимо гипогонадизма является аносмия вследствие агенезии ольфакторных долей. Ольфакторные доли являются местом внутриутробной закладки нейронов, секретирующих люлиберин, которые затем мигрируют в область гипоталамуса. Таким образом, агенезия ольфакторных зон приводит не только к аносмии, но и к гипоталамической форме гипогонадизма.

Пангипопитуитарная недостаточность, при которой дефицит гонадотропинов сочетается с выпадением секреции соматотропного гормона (СТГ), ТТГ, АКТГ, часто бывает обусловлена опухолями ЦНС, разрушающими ткань гипофиза. Краниофарингиома - самая частая причина, приводящая к снижению гипофизарной функции у детей пубертатного возраста. Клиническая манифестация заболевания прежде всего связана с резким снижением скорости роста ребенка из-за уменьшения секреции СТГ. Достаточно рано выявляются симптомы несахарного диабета, гипотиреоз. При выраженном объеме опухоли развивается нарушение зрения, включая билатеральное сужение полей, связанное с давлением опухоли на оптическую хиазму. Гипогонадизм выявляется в подавляющем большинстве случаев, однако не является ведущим симптомом краниофарингиомы.

Гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с другими проявлениями гипопитуитаризма может развиваться в результате лучевой терапии опухолей области головы и шеи, сопровождать такие генетические заболевания, как синдромы Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-Бидля, тяжелые соматические и эндокринные заболевания.

Гипергонадотропный гипогонадизм может развиваться в результате врожденных, генетически детерминированных поражений гонад (синдром Шерешевского-Тернера у девочек, синдром Клайнфелтера у мальчиков, тестикулярный дисгенез, ферментативные нарушения синтеза тестостерона). Приобретенный первичный гипогонадизм может быть результатом травматического повреждения гонад, воздействия лучевой терапии, инфекций, аутоиммунного процесса.

Наибольшую сложность для диагностики представляют две формы задержанного пубертата - задержка полового созревания конституционального характера и изолированный гипогонадотропный гипогонадизм, тогда как гонадные формы гипогонадизма легко диагностируются по резкому повышению ЛГ и ФСГ уже в раннем пубертатном возрасте (10-11 лет). Конституциональная задержка пубертата и гипогонадотропный гипогонадизм характеризуются одинаково сниженными уровнями гонадотропинов и половых стероидов. Одним из самых достоверных диагностических тестов, разделяющих эти два состояния, является тест с определением дневной и ночной секреции ЛГ. В период сна у детей с конституциональной задержкой полового созревания уровень ЛГ значительно выше даже при отсутствии каких-либо признаков пубертата. У детей с центральным гипогонадизмом никакой разницы между ночной и дневной секрецией ЛГ не отмечено. Высокую диагностическую ценность имеет также тест с аналогами люлиберина 24-часового действия (нафарелином, бусерелином). Введение аналога стимулирует достоверный подъем ЛГ через 6-8 ч у детей с конституциональной задержкой и не влияет на уровень ЛГ у детей с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Преждевременное половое развитие (ППР).

Половое развитие определяется как преждевременное при появлении вторичных половых признаков до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Причины преждевременного полового развития:

1. Истинное преждевременное половое развитие (зависимое от гонадотропинов):

Идиопатическое;

Поражение ЦНС: опухоли мозга (гипоталамическая гамартома, герминома, пинеалома, постэнцефалитические спайки, гидроцефалия, краниофарингиома);

Опухоли, секретирующая гонадотропины (хорионэпителиома, гепатобластома, гепатома, полиэмбриома);

Опухоли средостения в сочетании с синдромом Клайнфелтера;

Нелеченный первичный гиперплазии надпочечников;

Синдром Олбрайта поздний;

Введение гонадотропинов.

2. Преждевременный псевдопубертат (гонадотропиннезависимое состояние):

Девочки :

Изосексуальное развитие (феминизация): Опухоли яичников, Гранулезотекаклеточная опухоль, Тератома, хорионэпителиома, Опухоль полового тяжа с анулярными тубулами (характерна для синдрома Пейтца-Егерса), Автономная функциональная киста яичника, Синдром Олбрайта, Опухоли коры надпочечников, Экзогенные эстрогены.

Гетеросексуальное развитие (вирилизация): Врожденная гиперплазия надпочечников, Опухоль коры надпочечника, Опухоль, секретирующая тестостерон Андробластома (арренобластома), Тератома, продуцирующая андрогены, Экзогенные андрогены.

Мальчики :

Изосексуальное развитие (маскулинизация): Врожденная гиперплазия надпочечников, Опухоль коры надпочечника, Первичная гиперплазия клеток Лейдига, Опухоль из клеток Лейдига, Тератома (содержащая ткань коры надпочечника), Экзогенные андрогены.

Гетеросексуальное развитие (феминизация): Опухоль коры надпочечника, Экзогенные эстрогены, Опухоль из сертолевых клеток, Опухоль полового тяжа (характерна для синдрома Пейтца-Егерса).

Частичное преждевременное созревание: Преждевременное adrenarche, Преждевременное thelarche.

Выделяются две основные формы преждевременного полового развития: истинное (гонадотропинзависимое) и ложное (гонадотропиннезависимое) вследствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников.

Истинное преждевременное половое развитие вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ) в результате первичного поражения ЦНС и гипоталамической области. Часто эта форма сочетается с выраженной неврологической симптоматикой.

При отсутствии причин, вызывающих преждевременное половое развитие, оно считается идиопатическим.

У девочек ППР встречается значительно чаще, чем у мальчиков (4:1), причем преобладают спорадические формы. Половое развитие может завершаться быстро или медленно; процесс созревания может стабилизироваться или даже регрессировать, чтобы позднее начаться вновь. Развитие может начаться в любом возрасте. Первый признак у девочек - развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка, но чаще оно появляется позднее. Затем развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации. Ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.

У мальчиков при ППР увеличиваются половой член и яички, появляются волосы на лобке, возникают частые эрекции. Голос становится более низким, ускоряется рост. Сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет, и возможны ночные поллюции.

Как у мальчиков, так и у девочек ППР сопровождается приростом длины и массы тела. Дифференцировка костей скелета ускоряется и соответствует степени полового развития. Это приводит к раннему закрытию зон роста, в результате конечный рост оказывается ниже, чем он мог бы быть при своевременном половом развитии. Рост примерно у 1/3 больных не достигает 152 см. Развитие зубов и интеллекта соответствует хронологическому возрасту.

Уровни ФСГ и ЛГ в плазме могут быть высокими по отношению к возрасту больного. Однако у 50% больных показатели в пределах нормы. Повышенные уровни гормонов могут чередоваться с нормальными. Уровни в плазме тестостерона (у мальчиков) и эстрадиола (у девочек) обычно повышены в соответствии со стадией пубертата и костного возраста. Экскреция 17-кетостероидов с мочой остается в пределах нормы или слегка увеличена. Возможны изменения на ЭЭГ, свидетельствующие о первичной патологии нервной системы.

Причиной ППР могут быть самые разнообразные поражения ЦНС. Все они сопряжены с рубцеванием, инвазией или сдавлением гипоталамической области. Чаще всего встречаются пинеаломы, глиомы зрительных нервов, тератомы, располагающиеся над турецким седлом, нейрофибромы, астроцитомы и эпиндимомы. ППР сопровождаются и гипоталамические гамартомы.

Гамартома представляет собой доброкачественную эктопию ткани мозга, в 70% случаев она содержит нейросекреторные гранулы люлебирина (ЛГ-рилизинг-гормон). Эктопия вызвана нарушением миграции секретирующих люлиберин нейронов в период эмбриогенеза, что приводит к их локализации вне гипоталамуса. Они могут функционировать автономно, секретируя люлиберин, который, в свою очередь, стимулирует секрецию гонадотропинов. Дети с гамартомой имеют очень раннее начало ППР. Для девочек характерно раннее (до 3 лет) начало менструаций, носящих регулярный характер. У больных отмечается выраженная неврологическая симптоматика, могут быть судорожные абсансы в виде насильственного смеха. Для гормонального статуса детей с гипоталамической гамартомой характерны высокие, соответствующие зрелому пубертату, значения ЛГ и ФСГ, а также выраженный подъем ЛГ на стимуляцию ЛГ-рилизинг-гормоном, соответствующий характеру ответа у взрослых людей.

Внутричерепные опухоли (герминомы) вызывают преждевременное половое развитие у мальчиков, секретируя хорионический гонадотропин, стимулирующий клетки Лейдига в яичках. Секретирующая хорионический гонадотропин герминома у девочек не вызывает ППР, так как отсутствует ФСГ.

При опухолях печени (гепатобластоме, гепатоме) ППР возникает в результате продукции опухолевыми клеткамихорионического гонадотропина. Другие опухоли (хорио- и тератокарциномы или тератома) также могут секретировать хорионический гонадотропин и спровоцировать ППР. Опухоли локализуются в ЦНС, средостении или половых железах. Чаще они встречаются у мальчиков (21 на 100), чем у девочек (2 на 100). Опухоли средостения свойственны мальчикам с синдромом Клайнфелтера. В сыворотке больных содержатся хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин в большом количестве, уровень ФСГ снижен, а ЛГ повышен вследствие перекрестного реагирования с хорионическим гонадотропином.

При нелеченном гипотиреозе половое созревание у детей обычно задерживается и начинается не ранее того момента, когда костный возраст соответствует 12-13 годам. Однако возможно и преждевременное изосексуальное развитие (синдром Вик-Грамбаха), опережающее процесс окостенения. Половое развитие обычно проявляется ростом молочных желез у девочек и увеличением яичек у мальчиков. В то же время характерные для пубертатного периода изменения секреции андрогенов корой надпочечников выражены слабо, о чем свидетельствует скудное оволосение лобка и подмышечных областей или полное его отсутствие. Менструальные кровотечения могут быть даже при минимально развитых молочных железах. Уровень в плазме ТТГ резко повышен; по неизвестной причине в избытке секретируются также пролактин, ЛГ и ФСГ.

При синдроме Рассела-Сильвера также может наблюдаться преждевременное половое созревание.

Синдром Олбрайта - сочетание фиброзной дисплазии скелета с пятнистой пигментацией кожи и эндокринными нарушениями. Из эндокринных нарушений чаще всего наблюдается преждевременное половое развитие, но возможны также гипертиреоз и кушингоидный синдром. Среди больных большинство составляют девочки. Ранее считалось, что эндокринные нарушения при этом синдроме связаны с патологией гипоталамо-гипофизарной области, однако в настоящее время доказана автономная гиперфункция периферических желез-мишеней. У девочек выявляются низкие допубертатные значения ЛГ и ФСГ, как базальные, так и стимулированные люлиберином, при чрезвычайно высоком уровне эстрадиола. Не выявляется также характерный для пубертата подъем ЛГ в ночное время. У многих больных девочек при ультразвуковом исследовании обнаруживаются кисты яичников; уровень эстрадиола при этом коррелирует с размерами кист. В более позднем возрасте у некоторых больных могут быть признаки истинного полового созревания; это подтверждается тем, что ранний псевдопубертат способствует активации гипоталамо-гипофизарной системы.

У некоторых детей, которым поздно начато лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, развивается клиника истинного преждевременного полового развития. Чаще это происходит, если костный возраст к началу терапии соответствует пубертатному - 12-14 годам.

При семейной форме мужского типа ППР (тестотоксикоз) наблюдаются гиперплазия интерстициальных клеток Лейдига, иногда в виде аденоматозных узелков, и созревание сперматогенного эпителия. Заболевание генетически детерминировано и передается от больных мужчин и здоровых женщин по аутосомно-доминантному типу с проявлением только у лиц мужского пола, хотя встречаются и спорадические формы. Заболевание начинается рано (средний возраст 1,3+1,2 года) и сопровождается быстрыми темпами маскулинизации и костного созревания. При гормональном исследовании выявляются низкие базальные и стимулированные (ЛГ-рилизинг-гормоном) уровни гонадотропинов, низкие их суточные колебания на фоне высоких, соответствующих половозрелому возрасту показателей тестостерона. По мере роста ребенка возможно восстановление гипоталамо-гипофизарного контроля гонадной функции, то есть переход гонадотропиннезависимой формы ППР в гонадотропинзависимую.

Основной причиной ложного преждевременного полового развития у детей обоего пола являются гормонально-активные опухоли гонад или надпочечников. Кроме того, к ложному преждевременному половому развитию следует отнести и вирильные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола. В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу.

Гормонально-активные опухоли яичника – эстрогенпродуцирующие, главным образом из гранулезо-клеточной ткани, реже - высокодифференцированные формы тератом, секретирующие большое количество эстрогенов, - чаще встречаются у девочек в возрасте до 4 лет. Характерный и нередко первый клинический симптом - ациклические менструальноподобные выделения. Вторичное оволосение развито слабо. Наружные гениталии резко эстрогенизированы. В крови и моче выявляется высокий уровень эстрогенов.

Гормонально-активные андроген-продуцирующие опухоли яичника (арренобластомы) встречаются у девочек старшего возраста. Их клиническое проявление обусловлено избыточным количеством андрогенов в организме. Развивается картина вирильного синдрома. В пубертатном возрасте у девочек прекращаются или не наступают менструации, атрофируются молочные железы, развивается оволосение по мужскому типу, грубеет голос, гипертрофируется и вирилизируется клитор. При обследовании выявляются высокий уровень тестостерона, повышенная экскреция с мочой 17-кетостероидов, хотя не в такой степени, как при гормонопродуцирующих опухолях надпочечников. Основным диагностическим методом является ультразвуковое исследование малого таза.

Гормонально-активные опухоли яичек (андробластомы и интерстициалъноклеточные опухоли) встречаются относительно редко. Андробластома чаще бывает доброкачественной, но описано и ее злокачественное перерождение. Наибольшей гормональной (андрогенной) активностью обладает диффузный тип опухоли. Для него характерны отчетливые эндокринные проявления: значительная маскулинизация, иногда истинная гинекомастия. При развитии опухоли в основном из тубулярных эпителиальных элементов можно ожидать эстрогенного эффекта, тем более что андрогены и эстрогены могут трансформироваться друг в друга.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) чаще всего обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы. Известны три формы болезни: сольтеряющая, простая вирилизирующая, стертая. У девочек врожденная гиперплазия надпочечников приводит к женскому псевдогермафродитизму. Нарушение стероидогенеза проявляется на ранних стадиях развития плода, поэтому признаки маскулинизации в той или иной степени уже выражены при рождении: увеличение клитора, более или менее выраженное слияние половых губ, урогенитальный синус. Внутренние половые органы не отличаются от таковых у здоровых девочек. После рождения маскулинизация прогрессирует. Преждевременно растут волосы на лобке, в подмышечных впадинах, грубеет голос, больные девочки выше своих сверстниц, костный возраст опережает хронологический, у них хорошо развита мускулатура. Если не проводится соответствующее лечение, грудные железы не развиваются и менструаций нет. При сольтеряющей форме вирилизация выражена в большей степени, чем при варианте без потери соли.

У мальчиков при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома появляются рвота, шок и электролитный дисбаланс в возрасте 7-10 дней. У лиц мужского пола без признаков избыточного выведения соли из организма нарушение проявляется признаками преждевременного изосексуального развития. При рождении ребенок выглядит нормальным, но признаки преждевременного полового и соматического развития могут проявиться уже на первом полугодии жизни или развиваются более медленно и становятся очевидными только в возрасте 4-5 лет и позднее. К числу таких признаков относятся: увеличение полового члена, мошонки, появление волос на лобке, угри, запах пота, понижение тембра голоса. Яички нормального размера, но по сравнению с увеличенным половым членом кажутся маленькими. Мышечная система хорошо развита, костный возраст опережает хронологический. Умственное развитие не страдает, но из-за особенностей физического развития возможны аномалии поведения. Преждевременное закрытие эпифизов приводит к раннему закрытию зон роста и в итоге к низкорослости.

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

• опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
• кисты III желудочка;
• родовые травмы центральной нервной системы;
• гидроцефалия;
• инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
• оперативные вмешательства на головном мозге;
• лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

• при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
• в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

• опухоли (карциномы) яичников;
• овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

• опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
• опухоли (андростеромы) надпочечников;
• опухоли (лейдигомы) яичек;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

• рост молочных желез;
• вид «как у взрослых» наружных половых органов;
• активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
• повышенная потливость;
• , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

• увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
• акне;
• усиленное потоотделение;
• оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
• огрубение голоса;
• рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

• определить форму болезни;
• выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
• разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
• В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
• Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

• увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
• изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
• изменения в области наружных половых органов;
• наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

• оценит размеры яичек и полового члена;
• уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
• обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
• оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

• рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
• компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
• УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

• остановить процесс развития вторичных половых признаков;
• подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.