Миастения: симптомы, причины, лечение. Миастения - что это за болезнь

Основные симптомы:

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при , при , либо . Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при . Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Миастения: симптомы

Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признака, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуре в случае длительной работы или интенсивного напряжения. Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, в особенности, если выполняются они в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она попросту перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, сходное с полным параличом. Именно в сходное, потому как состояние это обратимое – достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие. Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенической симптоматики.

Миастения может проявляться в трех основных формах:

• Глазная миастения;
• Миастения бульбарная;
• Миастения генерализованная.

Изначально поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Впоследствии поражение может распространиться к мышцам шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.

Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, возникающем в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза. В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, последующее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает». Эти признаки характерны, как можно понять из симптоматики, для глазной формы миастении.

Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, иннервируемых, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания. Речь также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатость и осиплость. Помимо этого она также становится тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока речь не станет совсем беззвучной.

Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательные мышцы, а после наблюдается и вовлечение остальных мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении – это мимические мышцы и мышцы шеи. Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.

Далее отмечается приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, помимо этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение. Любое из последующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированность мышц. В наибольшей степени поражению подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи. Отмечается также быстрое истощение сухожильных рефлексов, которые после отдыха восстанавливаются.

Миастенический криз: симптомы

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц. Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение. Важно отметить, что паралич, который при этом состоянии в тяжелой его форме испытывают дыхательные мышцы, является прямой угрозой для жизни больного.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Диагностирование миастении

В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность обнаружения миастенической реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.

Есть целый ряд патологических состояний, которые относятся к аутоиммунным заболеваниям. Такие недуги особенно коварны, ведь при их развитии организм начинает разрушать сам себя. Как раз к таким заболеваниям относится миастения, возникновение которой нарушает работу нервно-мышечных соединений, что становится причиной появления мышечной слабости. Это очень серьезная болезнь, требующая своевременной диагностики и адекватного лечения. Давайте поговорим на этой странице www.сайт о том, что собой представляет миастения, симптомы и причины её возникновения рассмотрим, а также обсудим лечение и прогноз, а также ответим на вопрос, возможно ли и при помощи чего народное лечение при таком диагнозе.

О том откуда берется миастения, причины возникновения болезни какие

При миастении иммунитет человека начинает продуцировать антитела, которые активно нарушают целостность рецепторов, располагающихся с мышечной стороны нервно-мышечного синапса. При этом происходит повреждение рецепторов, которые получают сигналы от нерва с использованием ацетилхолина – химического элемента, отвечающего за передачу нервного импульса в синапсе.

Докторам пока не известно, чем может быть вызвано развитие миастении. Однако есть информация, что такое нарушение часто наблюдается у пациентов с определенной индивидуальной предрасположенностью на генетическом уровне. Антитела активно циркулируют по крови, и беременная женщина может передать их развивающемуся плоду через плаценту. В такой ситуации возникает миастения новорожденных, такая болезнь вызывает выраженную мышечную слабость у младенца, которая обычно пропадает спустя несколько дней либо недель после появления на свет. Иногда врожденная миастения может становиться причиной быстрого летального исхода новорожденных.

Симптомы миастении

Недуг чаще всего развивается у женщин, нежели у мужчин. В большей части случаев такое патологическое состояние развивается в возрасте от двадцати и до сорока лет. Чаще всего оно дает о себе знать слабостью век (опущением века), слабостью глазных мышц, при которой возникает двоение в глазах, а также чувством специфической мышечной усталости после физических нагрузок. Распространенным симптомом еще становится нарушение глотания, а также затруднение речи. Кроме того больные жалуются на слабость в руках и ногах.

Ослабление мышц носит прогрессирующий характер, также мышечная слабость может иметь разную выраженность в разные дни. Недуг протекает неравномерно и характеризуется частыми обострениями. Тяжелые приступы при миастении становятся причиной появления паралича, однако чувствительность при этом не нарушается. В десяти процентах случаев болезнь приводит к появлению сильной слабости мышц, которая несет угрозу жизни: в этом случае страдают мышцы, необходимые для дыхания.

О том как корректируется миастения, лечение какое помогает

Терапия миастении осуществляется с использованием лекарственных препаратов, способных повышать уровень ацетилхолина в крови. Чаще всего применяются такие лекарства как Калимин либо Прозерин, они предназначены для перорального потребления. Дозировка таких составов подбирается врачом и может увеличиваться в период обострений. Если больной по утрам сталкивается с особенной слабостью либо нарушениями глотания, ему назначают лекарства длительного действия, которые нужно принимать перед сном.

Если описанные препараты оказывают недостаточно выраженное положительное воздействие, больному советуют принимать кортикостероиды, к примеру, преднизолон. Такие медикаменты вызывают улучшение, которое развивается буквально за несколько дней (недель) и нарастает со временем. Иногда применяется цитостатик Азатиоприн, способный снижать выработку антител.

В том случае, если медикаменты не способны облегчать проявления болезни либо если у больного наблюдается миастенический криз, применяют плазмаферез. Такая дорогостоящая процедура эффективно выводит из крови токсические элементы (антитела). Кроме того положительного результата можно добиться при оперативном удалении вилочковой железы.

О том чем грозит миастения, прогноз на выздоровление

Правильная диагностика болезни и адекватное лекарственное лечение помогают достичь стойкой ремиссии у восьмидесяти процентов пациентов. Однако при неправильном приеме лекарств у больного может развиться криз, несущий угрозу жизни. При резком ухудшении состояния пациента необходимо немедленно госпитализировать.

О том чем народной медициной корректируется миастения, народное лечение народными средствами

Средства народной медицины могут применяться только после консультации с доктором и лишь в сочетании с лекарственным лечением. Такие составы неплохо справляются с мышечной слабостью.

Для приготовления одного из лекарств нужно подготовить три столовых ложечки травы полевого хвоща, заварите их полулитром кипятка и оставьте настаиваться до утра. Профильтрованный настой нужно принимать по трети стакана примерно за полчаса до трапезы. Проводите прием трижды на день. Длительность такого лечения составляет две недели, после чего нужно сделать перерыв на десять дней и вновь повторить прием.

Также в терапевтических целях может использоваться и льнянка обыкновенная. Чайную ложечку растительного сырья нужно заварить одним стаканом только закипевшей воды. Настаивайте лекарство в течение одного часа, после чего процедите. Принимайте приготовленный состав по столовой ложечке незадолго до трапезы три-четыре раза на день. Длительность такого лечения – три недели.

Мы говорили о болезни миастения, лечение народными средствами и аптечными препаратами рассмотрели. При подозрении на слабость мышц нужно немедленно обращаться за докторской помощью.

Екатерина, www.сайт

P.S. В тексте употреблены некоторые формы свойственные устной речи.

Миастения – это хроническое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся развитием неуклонно прогрессирующей слабости тех или иных групп поперечнополосатых мышц. Поражает преимущественно лиц молодого возраста – 20-30 лет, но также регистрируется у детей и у пожилых пациентов. Большинство заболевших – около 65% - составляют женщины.

В первой части статьи о миастении мы рассмотрели этого заболевания. Здесь же поговорим о методах диагностики, принципах лечения и прогнозе миастении. Итак, начнем.

Врач заподозрит наличие у пациента миастении уже на этапе общения с ним и объективного обследования. Типичные жалобы (мышечная слабость и утомляемость мышц, особенно после физической нагрузки и в вечерние часы; опущение века, двоение в глазах, затруднения глотания, жевания, дыхания), данные наследственного анамнеза (миастенией страдал кто-то из кровных родственников пациента) и объективного обследования (косоглазие, живые сухожильные и периостальные рефлексы на фоне мышечной слабости) натолкнут специалиста на мысли именно об этом заболевании. Определившись с предварительным диагнозом с целью его подтверждения или опровержения, больному будут назначены дополнительные обследования в следующем объеме:

• пробы на утомляемость;
• фармакологические пробы;
• определение наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам;
• электромиография;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография органов средостения.

Пробы на утомляемость мышц

Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей. При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или вверх. Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость. В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника.

Фармакологические пробы

Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания. Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют - диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%. Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.

Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны. У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10. Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.

Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• нарушение глотания,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• при разговоре – «затухание голоса»,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

• травмы;
• стрессовые состояния:
• любые инфекции острого характера;
• прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
• хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

• голосообразования;
• дыхания и глотания;
• усиливается слюноотделение и учащается пульс;
• могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• нарушение глотания,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• при разговоре – «затухание голоса»,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

• травмы;
• стрессовые состояния:
• любые инфекции острого характера;
• прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
• хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

• голосообразования;
• дыхания и глотания;
• усиливается слюноотделение и учащается пульс;
• могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.