Сращение пальцев называется. Какие причины сросшихся пальцев на ногах у новорожденного? Лечение поражения пальцев

Сращение пальцев называется. Какие причины сросшихся пальцев на ногах у новорожденного? Лечение поражения пальцев
Сращение пальцев называется. Какие причины сросшихся пальцев на ногах у новорожденного? Лечение поражения пальцев
19.06.2019

Сросшиеся пальцы или синдактилия – это врожденный порок. При нем пальцы (2 и более) срастаются между собой полностью или частично. Сращивание пальцев возможно полностью как сформированных, так и деформированных или недоразвитых. Кроме, косметического дефекта наблюдаются проблемы с функциональной подвижностью пальцев. Лечение синдактилии пальцев возможно только через операционное вмешательство в отдельных случаях понадобится пластика.

Почему они срастаются?

Зачастую у детей проявления такого дефекта конечностей –это генетика. По медицинской статистике более 20% всех случаев сложной синдактилии имеют наследственный характер.

Если в плане наследственности все в порядке, то срастание может происходить на этапе формирования и дифференциации конечностей плода в утробе матери под влиянием неблагоприятных факторов. В 4-5 недель от зачатия у плода имеется физиологическое срастание пальцев, если развитие идет в соответствии с нормой, то уже спустя 3-4 недели пальчики формируются за счет ускоренного роста пальцевых лучей и замедления развития межпальцевых перепонок. Если происходит нарушение редукции пальчики не рассоединяются, это приводит к тому, что ребенок рождается со сращенными пальцами.

Провоцирующими факторами, которые могут повлиять на подобный сбой в развитии плода, являются:

  1. Прием сильных медикаментов, использование которых противопоказано при беременности.
  2. Алкогольные и наркотические интоксикации женщины.
  3. Неблагоприятная экология.
  4. Работа с опасными веществами.
  5. Облучение рентгеном после зачатия или непосредственно перед ним.
  6. Инфекционные болезни, перенесенные во время вынашивания.

Часто причины такого явления остаются не выясненными.

Редко, но происходит приобретенное сращивание как у детей, так и у взрослых после

Типы сращивания

В зависимости от степени сращивания и протяженности ее различают:


В зависимости от того какое количество фаланг соединены выделяют полный или неполный тип. Первый случай подразумевает, что захвачены даже ногтевые фаланги. Что касается неполной, то в этом случае срослись только дистальные фаланги.

Есть классификация по состоянию пальцев, которые срослись:

  1. Простая – пальцы развиты физиологически, и между ними существует перепонка. Длина, количество суставов, подвижность – все эти показатели в пределах нормы.
  2. Сложная – она развивается на фоне патологии сухожильев, костей, суставов. Могут быть проблемы с подвижностью, добавочные элементы и т.д.

Также существует разделение на генотипы:

  • 1-й тип – при нем происходит сращение (частичное/полное) 3 и 4 пальцев на руке, 2 и 3 пальца на ноге. Может существовать перепонка и между остальными пальцами, но не всегда.
  • 2-й тип – сращены 3 и 4 пальцы кисти, 4 и 5 палец стопы. Есть гипоплазия средних фаланг, нефизиологический рельеф кожи стопы.
  • 3-й тип – двустороннее срастание 4 и 5 пальца на кисти, мизинец короче. На стопах срастания пальцев нет.
  • 4-й тип – двустороннее (полное) сращивание кожного типа, при этом рука становится ложкообразной.
  • 5-й тип – сращивание имеет костный тип, поражаются плюсневые и пястные кости. На кисти соединяются 3 и 4, на стопе 2 и 3 палец.

Чаще диагностируется одностороннее сращивание приблизительно в 2 раза. Также фиксируется более частое сращивание пальцев на руках, нежели на стопе.

Симптомы патологии

При такой патологии зачастую соединены 2 и 3 пальцы на стопе и 3, 4 на руке. Намного реже фиксируются случаи сращивания 4 и 5 пальца, 1 и 2. Реже всего – сращивание всех пальцев. Если имеет место двусторонняя синдактилия, то соединены пальцы будут симметрично.

При кожном сращивании нарушение функциональности пальцев практически не наблюдается, люди с такой патологией могут практически все задачи выполнять наравне со здоровыми. Если дело касается ребенка, то сращивание пальцев может стать причиной задержки психомоторного, речевого развития в отдельных случаях даже интеллектуального. Некоторая функциональная ограниченность кисти может вызывать трудности в учебе.

Диагностика сращения

Определяет сращивание пальцев уже при рождении малыша неонатолог. В дальнейшем малыш находится под наблюдением хирурга и ортопеда. Иногда, чтобы исключить генную патологию требуется консультация генетика.

Визуально можно сразу, но вот провести более детально исследование порока помогает рентген в двух проекциях. Он поможет определить состояние:

  1. Костей и их плотность.
  2. Суставов.
  3. Протяженность сращивания костей.

Для определения состояния сосудов назначается УЗД, ангиография, реовазография.

Лечение сращения

Лечение любой формы патологии возможно только методом оперативного вмешательства. Если сращение наблюдается на стопе, то операция проводится, только если патология мешает нормальной ходьбе.

Сроки лечения и вариант операции определяется с учетом формы патологии. Основная задача – это устранить косметический недостаток, улучшить подвижность кисти. Самым удобным возрастом для такой операции называют 4-5 лет. Если имеется концевая форма, то лечение проводится раньше – до 1 года жизни, это даст возможность фалангам нормально развиваться.

Существуют такие формы операций:

  • Рассечение перепонки без пластики.
  • Рассечение сращения вместе с пластической коррекцией.
  • Рассечение с использование свободных аутотрансплантантов.
  • Многоэтапная операция с пластикой сухожильев, мышц, костей.

Для того чтобы процесс восстановления прошел нормально, на пальцы надевают лонгету и прописывают ее ношение на протяжении 3-4 месяцев. Также в процесс реабилитации входит массаж, ЛФК, грязевые ванны, и другие физиотерапевтические процедуры.

Вывод. Современные методики лечения гарантирую хороший результат с минимальной болезненностью процесса. Критериями того что разделение сросшихся пальцев прошло удачно будет отсутствие деформации рубцов, полное функционирование.

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • полифалангия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

  • простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Сросшиеся пальцы на ногах, как на фото, являются врожденной патологией. Ребенок изначально появляется на свет с такой проблемой. Сращение может быть неполное или по всей длине пальца. Какие причины такой патологии? Можно ли разделить сросшиеся части?

Причины сросшихся пальцев на ногах у ребенка

Такая патология формируется еще в эмбриональном периоде, когда плод находится в утробе матери. Предпринять какое-либо действие невозможно.

Причины сросшихся пальцев следующие:

1. Наследственность.

2. Прием антибиотиков во время беременности.

3. Курение и употребление алкоголя.

4. Воздействие на организм женщины вредных веществ.

5. Инфекционные и вирусные заболевания беременной, такие как грипп, паротит и ветряная оспа.

6. Генные и хромосомные патологии.

Конечности у плода формируются на 4-й неделе беременности. Женщина может не догадываться о своем положении, что увеличивает вероятность воздействия на ребенка негативных факторов.

Как исправить ситуацию?

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного встречаются редко. Приблизительно у одного ребенка из тысячи.

Независимо от причины появления такой патологии избавиться от нее можно лишь при помощи хирургического вмешательства.

Период проведения операции определяют, исходя из степени сращения. Если соединены концы фаланг, то их разъединять нужно до года. В противном случае могут наблюдаться неравномерный рост и деформирование пальцев. В других случаях проводить операцию лучше в возрасте от 4 до 5 лет.

Хирургическое вмешательство может быть следующих видов:

1. Простое рассечение кожи. Применяют при сращении перепонок.

2. Применение кожной пластики.

3. Комбинированная операция. Используются местные ткани или аутотрансплантаты.

4. Применение кожной пластики с лоскутом кожного покрова.

5. Комплексная операция. Производится пластика в несколько этапов. Сначала костная, затем сухожильно-мышечная, а потом кожная.

Сросшиеся пальцы на руках и ногах – нечасто встречающаяся аномалия. Но уже давно есть возможности исправить ошибку природы хирургическим путем. Операция устраняет патологию в одних случаях практически без следа, в других с хорошим эстетическим эффектом и восстановлением функций конечностей.

Читайте в этой статье

Причины синдактилии пальцев

Патология формируется в период внутриутробного развития. Причинами могут стать:

  • наследственность (чаще приводит к сложным формам болезни);
  • бесконтрольный прием лекарств будущей матерью на раннем сроке беременности;
  • воздействие радиации;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • алкоголь;
  • перенесенные беременной инфекции.

Реже проблема возникает из-за ожога конечности у ребенка или травмы.

Синдактилия бывает полной и неполной. Первый случай диагностируется при сращении, которое достигает кончиков пальцев и ногтей. При неполной синдактилии оно доходит до суставов. Простая патология представляет собой сросшиеся нормально сформированные пальцы. При сложной они имеют аномалии связок, сухожилий, костей и суставов.

Патологию делят на генетические типы:

  • 1-й (зигодактилия) представляет собой мягкотканое соединение 3-го и 4-го пальцев рук, 1-го и 2-го – ступней;
  • 2-й (синполидактилия) бывает при сращении 3-го и 4-го пальцев рук, дополняемом удвоением мизинца, тех же особенностях 4-го и 5-го пальцев ног с придатком у последнего;
  • 3-й диагностируется при полном двустороннем сращении 4-го и 5-го пальцев, укороченном мизинце;
  • 4-й (синдактилия Газа) отличается полным двусторонним мягкотканным соединением пальцев, из-за чего кисть похожа на ложку;
  • 5-й характеризуется сращением, которое соединяет пястные и плюсневые кости в большинстве случаев кожной синдактилии 3-го и 4-го пальцев рук, 2-го и 3-го – ног.

Аномалия чаще бывает односторонней и развивается на руках.

Диагностика патологии

Синдактилия выявляется при осмотре пациента. Но дальше патология изучается с помощью:

  • рентгеновского исследования кистей и стоп в нескольких проекциях;
  • реовазографии, ангиографии и УЗДГ, которые позволят оценить состояние сосудов, особенности кровотока;
  • электротермометрии, выявляющей измененные и здоровые участки конечностей.

Операция по избавлению от синдактилии

Хирургическое вмешательство делается несколькими способами , выбор метода зависит от особенностей патологии. Их делят на 5 групп:

  • рассечение сращения с последующим наложением швов;
  • хирургическое отделение соединенных пальцев друг от друга с закрытием раны местными тканями;
  • разъединение сращения и проведение пластики пересаженным с другого участка кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, при которой используется собственная кожа конечности и пересаженный лоскут;
  • многоэтапное восстановление внешнего вида и функций пальцев при помощи остеотомии, разделения сухожилий, пластики мышц и кожи.

О том, как проводят операцию по избавлению от синдактилии, смотрите на этом видео:

Операцию обычно проводят под общим наркозом. Продолжительность ее зависит от сложности патологии. Эффект состоит в возвращении конечности функций и приближении внешнего вида к обычному. Чаще вмешательства проводят на кистях рук. А стопу можно не оперировать, если ее дефекты не мешают ходьбе.

Восстановление и уход после синдактилии

По завершении операции кисть обездвиживают специальной шиной. Через 14 — 16 дней хирург снимет швы. После этого назначают физиолечение:

  • массаж;
  • электростимуляцию, которая поможет наладить сгибание-разгибание пальцев;
  • фонофорез для сглаживания рубцов;
  • аппликации озокерита, парафина, лечебной грязи;
  • упражнения для развития мелкой моторики.

Специальная гимнастика требуется пациентам от 3 — 5 лет. В более раннем возрасте дети и так начинают активно двигать пальцами после снятия шины.

Возможные осложнения: отеки, рубцы и прочие

При негативном развитии событий после операции бывают проблемы:

  • выраженный отек;
  • заживление с образованием грубого рубца;
  • инфицирование раны;
  • некроз пальца;
  • отторжение пересаженного кожного лоскута;
  • деформации пальцев (одно из последствий рубцов);
  • изменение формы ногтя;
  • перемещение межпальцевой спайки, вынуждающее к новому вмешательству для разделения пальцев.

Большинство осложнений возникает из-за ошибок, сделанных во время пластики.

Рекомендуем прочитать статью о том, как избавиться от . Из нее вы узнаете о причинах появления дефекта, симптомах и видах заячьей губы, известных людях с аналогичной проблемой, а также обо всех нюансах подготовки, проведения операции и восстановительном периоде.
А подробнее о том, как удалить шрам на губе.

Иного метода восстановления строения и работоспособности деформированной конечности не существует. Поэтому родителям ребенка с синдактилией необходимо обследовать его и готовить к операции. И не стоит сомневаться в ее успехе.

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

  • простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Как лечить артрит на ногах.

Когда болят ноги – это всегда неприятно. Трудно ходить, стопы опухают, боль не дает нормально спать, делать привычную работу, невозможно стоять. Заболевания, связанные с воспалительным процессом в суставах нижних конечностей носят названия артрита. Артрит на ногах может поражать как крупные суставы (коленные, голеностопные, тазобедренные) так и самые мелкие (артрит плюсневых, межфаланговых суставов). Воспаление, проявляющееся отеком, инфильтрацией, васкулитом, постепенно приводит к дегенеративным изменениям хрящевой ткани.
Возникает тугоподвижность, изменение конфигурации сочленений на ногах, значительные деформация и утрата трудоспособности за счет сформировавшихся анкилозов и контрактур.

Виды артрита

Единой классификации не существует. Артрит на ногах может быть вызван как определенным возбудителем так и проявляться асептическим воспалительным процессом. В связи с чем выделяют:

  • Инфекционный (туберкулезный, хламидиозный, стрептококковый и т.д.);
  • Реактивный – постинфекционный, возникающий спустя какое-то время после перенесенной вирусной болезни или грибкового поражения;
  • Аутоиммунный (ревматоидный артрит);
  • Псориатический;
  • Аллергический;
  • Подагрический (обменный) – чаще других поражает мелкие сочленения на ногах;
  • Посттравматический.

Артрит суставов пальцев может наблюдаться и как вторичное проявление других системных болезней: волчанки, сахарного диабета и прочих.

По количеству пораженных суставов выделяют:

  • Моноартрит – как правило, это крупные суставы (гонит, коксит);
  • Олигоартрит – вовлечение нескольких, но не более четырех – пяти, чаще начинается с одного крупного с постепенным переходом на более мелкие сочленения;
  • Полиартрит – самая частая форма, когда болезнь затрагивает сразу множество мелких суставчиков.

Чаще всего пальцы ног поражаются при ревматоидном артрите, особенно серопозитивном варианте и подагре. Чем проявляется артрит ног: симптомы этого заболевания разнообразны и зависят от причины, вызвавшей воспаление или механизма его развития.

Этиология заболевания

Как описано выше, формы артрита пальцев могут иметь как четкую инфекционную природу и тогда возбудителя болезни можно определить в крови или синовиальной жидкости, так и не иметь достаточно достоверного этиологического фактора. Например, причина ревматоидного артрита до сих пор не выяснена. Все, описанные в литературе, факторы являются лишь пусковым механизмом, дающим толчок к патологической реакции организма. Обнаружены изменения на генном уровне в HLA-системе человека, дающие право говорить о роли наследственности в развитии артропатий. В любом случае следует выделить несколько предрасполагающих факторов, на фоне которых чаще всего возникает болезнь. Это:

  • Чрезмерное пребывание на солнце, либо злоупотребление ультрафиолетовым облучением (например, в солярии);
  • Систематическое охлаждение организма, особенно пальцев ног;
  • Возраст старше пятидесяти лет – у пожилых артрит суставов пальцев развивается чаще;
  • Врожденные пороки развития костей или связок;
  • Перенесенные травмы, чаще у спортсменов, балерин, танцовщиков;
  • Лишний вес и ожирение – с каждым килограммом нагрузка на мелкие суставы пальцев ног увеличивается;
  • Перенесенные вирусные болезни (Коксаки, Эпштейн – Барр, корь, краснуха и т.д.), грибковые, бактериальные;
  • Тяжелые стрессовые реакции, психологические травмы;
  • Работа, связанная с поднятием тяжестей или длительным стоянием.

Клиническая картина

Симптомы артрита суставов ног зависят от вида заболевания. Дебют может быть острым, очень бурным, а может начинаться постепенно, незаметно. При одних формах артрита кроме воспалительного процесса в суставах наблюдаются выраженные внесуставные проявления со стороны внутренних органов. Так при ревматоидном артрите могут поражаться сосудистая оболочка глаз в виде увеитов, кожа – ревматоидные узелки, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, сердце – миокардит, перикардит и др. Подагрический артрит пальцев ног сопровождается специфическими кожными изменениями – тофусами, которые чаще локализуются на ногах, вокруг пораженного места; отложением солей мочевой кислоты в сердечной оболочке (перикардит) и в почках (нефролитиаз).

Симптомы артрита суставов ног зависят от вида заболевания. Дебют может быть острым, очень бурным, а может начинаться постепенно, незаметно. При одних формах артрита кроме воспалительного процесса в суставах наблюдаются выраженные внесуставные проявления со стороны внутренних органов. Так при ревматоидном артрите могут поражаться сосудистая оболочка глаз в виде увеитов, кожа – ревматоидные узелки, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, сердце – миокардит, перикардит и др. Подагрический артрит пальцев ног сопровождается специфическими кожными изменениями – тофусами, которые чаще локализуются на ногах, вокруг пораженного места; отложением солей мочевой кислоты в сердечной оболочке (перикардит) и в почках (нефролитиаз).Общими симптомами артрита пальцев ног можно считать: припухлость или отечность, болезненность разной степени выраженности, изменение цвета кожи и локальную гипертермию, скованность после длительного покоя, нарушение походки. В большинстве ситуаций присутствует и общий интоксикационный синдром: головная боль, лихорадка (от субфебрильной до гектической), недомогание, нарушение сна, раздражительность, депрессии, снижение аппетита и потеря массы тела, возможны миалгии и атрофии мышц на ногах.

Диагностические мероприятия

Подробный сбор анамнеза, выяснение наличия либо отсутствия похожих болезней у родственников, описание пациентом жалоб и их тщательная детализация, первых признаков и их развития имеют важное значение для правильной постановки диагноза. Уже на первом этапе можно заподозрить наличие артрита пальцев. Физикальные данные, полученные при осмотре пальцев ног подтвердят догадку врача.

В обязательный стандарт обследования включены общий анализ крови и общий анализ мочи. Первый позволяет выявить наличие неспецифических признаков воспаления, второй – обменные нарушения, начало осложнений. Важную роль играют биохимические и микробиологические исследования. В анализе крови или внутрисуставной жидкости можно выявить С-реактивный белок, фибриноген, повышение сиаловых проб, изменения электролитного состава. Высокий уровень мочевой кислоты говорит в пользу псориатического артрита пальцев ног. Микроскопия позволяет определить рост возбудителя, его тип, чувствительность к антибактериальным препаратам.
В последние годы на первое место в дифференциальной диагностике артритов пальцев ног выступают иммунологические исследования, позволяющие найти в крови или синовиальной жидкости специфичные иммунные комплексы, иммуноглобулины, антинуклеарные факторы и т.д. Так определение в крови ревматоидного фактора однозначно подтверждает диагноз ревматоидного артрита.

Большое значение в установлении степени поражения пальцев ног, остроты процесса, наличия необратимых изменений имеет рентгенодиагностика. На рентгонограммах или компьютерных томограммах видны участки остеопороза костей, повреждения и разрастания хрящевой ткани, сужения щели, узуры и другие характерные изменения. Более информативным признан такой метод как магнитно — резонансная томография, позволяющая увидеть мельчайшие патологические изменения не только в костях или хряще, но и в окружающих мягких тканях и сосудах.

Методы лечения

Терапия при артритах, связанных с поражением пальцев ног может быть как консервативной, так и оперативной. Хирургическое вмешательство не является главным, а применяется в запущенных случаях, когда деформация и контрактуры привели к утрате функции и инвалидности. Консервативный метод при всех формах болезни является основным. Лечение артрита ног зависит от симптомов. Самой распространенной группой препаратов, назначаемых ревматологами, считаются нестероидные противовоспалительные средства (НСПВС) – вольтарен, диклофенак, ортофен, ибуклин, немисулид. Кроме уменьшения отека, жара, купирования боли, они снижают уровень биологически активных веществ в очаге воспаления, что улучшает состояние пациента. Этиоторопное лечение артрита возможно только в случае достоверного определения возбудителя, назначаются противовирусные средства, антибиотики с учетом чувствительности, курс лечения, как правило, длительный.

В тех случаях, когда артрит на ногах вызван аутоиммунным процессом, назначают базовое патогенетическое лечение, способное воздействовать на механизм развития недуга. И хотя избавиться от ревматоидного артрита невозможно, лекарственные средства этой группы помогают замедлить процесс разрушения хрящевой ткани. Это цитостатики и иммунодепрессанты: метотрексат, д-пеницилламин, производные золота, сульфасалазин и прочие. Лечение этими средствами пожизненное. Дополнительно назначаются гормоны короткими курсами, витамины, при необходимости – хондропротекторы. Не стоит пренебрегать диетотерапией, лечебной физкультурой и физиопроцедурами, последние особенно эффективны в период ремиссии.

На последних стадиях, когда значительно выраженные деформации не позволяют человеку передвигаться, прибегают к оперативному лечению артрита. К применяемым хирургическим вмешательствам относятся:

  • Иссечение утолщенной синовиальной оболочки;
  • Дренирование сустава с выведением лишней жидкости и лечебными вливаниями;
  • Артропластика – восстановление утраченных поверхностей с помощью специальных прокладок;
  • Протезирование – частичная или полная замена поврежденного сустава на искусственный.

Лечебная физкультура (ЛФК)

Поскольку при артропатиях главным фактором, приводящим к инвалидности, является нарушение двигательной активности, то в лечении артритов ЛФК отводят очень большую роль. Полное ограничение подвижности показано только в исключительных случаях и на короткий срок. Во всех остальных периодах нагрузка должна быть обязательной, хотя и тщательно дозированной.

  1. Упражнение нужно выполнять стоя. Опереться на носочки, а затем перекатиться на пятку. Повторять не менее пяти раз.
  2. Если пациент не в силах стоять, можно выполнять упражнения сидя на стуле. Для этого пригодится спортивная палка. Поставить ноги на нее и перекатывать с помощью пальцев и стопы.
  3. Сидя на стуле, пальцами ног совершать собирательные движения вперед, как будто ползет гусеница.
  4. Поднимайте с пола при помощи пальцев ног мелкие предметы: палочки, орехи, крупные бусины.

Прогноз заболевания

Исход артрита зависит от его формы, правильности диагноза и своевременности начатого лечения. Инфекционные и реактивные формы чаще оканчиваются выздоровлением, течение аутоиммунных вариантов зависит от степени агрессивности иммунной системы. Однако даже в трудных случаях возможно добиться длительной и стойкой ремиссии. Специфической профилактики не существует, но несмотря на многообразие артропатий ведение здорового образа жизни, отказ от алкоголя, борьба с лишним весом и гиподинамией позволят сохранить здоровье суставов на долгие годы.