Причины, симптомы и лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей. Ревматоидный артрит у детей

На 100 тысяч детской популяции ЮХА заболевает от 2 до 16 детей.

Причиной артрита также могут быть:

• вакцинация (чаще после АКДС);
• травма сустава;
• переохлаждение;
• избыточная инсоляция (пребывание на солнце);
• наследственная предрасположенность.

Ювенильный ревматоидный артрит чаще поражает девочек.

Чтобы понять суть и классификацию ЮХА, давайте разберемся, из чего состоит сустав.

Сустав — это соединение костей скелета, погружённое в суставную капсулу, или сумку. Благодаря им человек может проявлять любую двигательную активность.

Суставная сумка состоит из наружного и внутреннего слоев. Внутренний слой или синовиальная оболочка — это своего рода питание сустава.

У детей суставы обильно снабжены сосудистой сетью.

При ЮХА возникает воспаление в синовиальной оболочке, отсюда нарушается трофика (питание через кровоснабжение) сустава и дальнейшие изменения.

Ювенильный артрит у детей и его классификация

По количеству поражённых суставов артрит подразделяется на:

• моноартрит — поражается один сустав;
• олигоартрит – когда задействовано не более четырех суставов;
• системный вариант – к поражению суставов присоединяется повреждение органов и тканей;
• полиартрит – повреждено более четырех суставов.

По обнаружению в крови больного ревматоидного фактора :

• серопозитивный;
• серонегативный.

По развитию осложнений:

• инфекционные осложнения;
• синдром активации макрофагов;
• болевой суставной синдром у ребёнка;
• лёгочно-сердечная недостаточность;
• задержка роста.

Болевой суставной синдром у ребёнка

Боль — это самая основная жалоба при возникновении ревматоидного артрита у детей, поэтому при подозрении на артрит мама должна обратить внимание на следующие факторы:

• покраснение и припухлость сустава;
• кожа над суставом горячая на ощупь;
• ребёнок щадит сустав, ограничивая движения в нём;
• боль при сгибании, разгибании поражённой конечности;
• по утрам скованность в суставе, то есть невозможность встать с кровати или почистить самостоятельно зубы из-за ограничения подвижности в суставе.

Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный

Распространённость составляет около 10 %. Им чаще болеют девочки в возрасте от 8 — 15 лет.

Боли в суставах возникают симметрично. Чаще поражаются коленные, лучезапястные и голеностопные суставы.

Данный вид является не самым лучшим вариантом течения болезни, так как приводит к деструктивным (разрушительным) изменениям в суставе уже в первые полгода заболевания. У ребёнка нарушается функция сгибания/разгибания сустава с последующей инвалидизацией.

Осложнения:

• задержка роста;
• тяжёлая инвалидизация;
• контрактуры (отсутствие подвижности) в суставах.

Такое тяжёлое течение и осложнения связаны с наличием ревматоидного фактора в крови, который достаточно агрессивен к синовиальной оболочке сустава и приводит к необратимым последствиям без адекватного лечения.

Ювенильный артрит, серонегативный

Распространён в 20 — 30 %. Опять-таки чаще страдает женский пол от 1 года до 15 лет, возрастные рамки шире, нежели у серонегативного.

Течение данного заболевания доброкачественное.

Поражаются суставы:

• коленные;
• локтевые;
• височно-нижнечелюстные соединения;
• шейный отдел позвоночника.

Также при данной форме ЮХА мамы могут отметить у ребёнка повышение температуры и увеличение лимфатических узлов.

Сравнительная таблица

Олигоартрит

Встречается в 50 % всех случаев.

Поражается несколько суставов:

1. Коленные.
2. Голеностопные.
3. Локтевые.
4. Лучезапястные.

Течение данной формы заболевания достаточно агрессивное, так как развиваются воспалительные изменения в оболочках глаза.

Системный вариант ревматоидного артрита

Клинические проявления:

• сыпь;
• увеличение печени, селезёнки;
• повышение температуры;
• боли в суставах;
• воспалительные изменения в органах.

1. Поражение глаз. У детей с ювенильным артритом могут возникать воспалительные изменения в оболочках глаза.

Как правило, это происходит бессимптомно, и ребёнок совершенно не чувствует боли в глазах, что и таит в себе угрозу потери зрения без должного контроля окулиста.

При ювенильном артрите чаще возникает ирит или иридоциклит — воспаление радужной оболочки глаза.

Осложнения при болезнях глаз:

• катаракта — помутнение хрусталика;
• глаукома — повышение внутриглазного давления;
• как самый неблагоприятный исход – слепота.

Ваш лечащий врач-ревматолог обязан 2 раза в год направлять ребёнка на профосмотр к окулисту.

Окулист должен осматривать таких малышей только с помощью щелевой лампы. Без неё осмотр будет некорректен. Как следствие, врач может пропустить проблему с глазками при ювенильном артрите.

Если врач выявил начало воспалительных изменений в глазу, будет назначено лечение. Лечить будут при помощи глазных капель, имеющих в своей основе гормональный компонент для уменьшения сухости, отечности и воспаления.

Также лечение глаз возможно с помощью введения в глазное яблоко инъекционного препарата. Это значительно повышает эффективность лечения основного заболевания.

2. Поражение органов и систем. Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, поражающим не только суставы, но и внутренние органы. Болезнь воздействует на соединительную ткань, которая присутствует во многих органах, и кровеносные сосуды.

Основные мишени для артрита:

1. Сердце.
2. Лёгкие.
3. Почки.
4. Нервная система.

Воспалительные изменения в оболочках сердца называются кардитами. Они также могут развиваться как осложнения после других заболеваний. Например, после перенесённой стрептококковой ангины или скарлатины, для которых больше характерно поражение сердечной клапанной системы. При ювенильном артрите чаще возникают изменения в миокарде и перикарде. Кардиты могут протекать бессимптомно.

Изменения в лёгких касаются самой легочной ткани и плевры. Сами бронхи и бронхиолы страдают реже. Как осложнения в плевральной полости возникают спайки и скапливается жидкость.

Боли в руках, ногах – следствие ревматического повреждения нервных окончаний. Также могут возникать двигательные расстройства.

Поражение почек происходит в виде гломерулонефрита (воспаления тканей почки). Причём гломерулонефрит возникает при высокой активности артрита. Нарушение работы почек не происходит, обычно появляются минимальные изменения в моче.

1. Если ваш ребёнок начал жаловаться на боли в суставах, то незамедлительно следуйте к детскому врачу кардиоревматологу или детскому ревматологу.

2. На начальном этапе обследований ребёнку следует сдать:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови (ферменты печени, креатинин, общий белок, сахар крови, С – реактивный белок);
• кровь на наличие ревматоидного фактора;
• кровь на исследование титра антистрептолизина О (если есть в анамнезе частые ангины), который говорит о наличии стрептококка в организме;
• анализ крови на иммунологические показатели (антинуклеарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, концентрация иммуноглобулинов).

3. Затем доктор направит малыша на инструментальные обследования:

• УЗИ поражённых суставов;
• рентгенологическое обследование;
• УЗИ брюшной полости;
• УЗИ сердца (при подозрении на кардит);
• УЗИ почек.

4. Консультация специалистов. Окулист, ЛОР-врач, невролог обязательно обследуют ребёнка при наличии соответствующих жалоб.

Только после пройдённых выше обследований врач должен подтвердить или опровергнуть диагноз.

Режимные моменты в лечении

1. При активном артрите показан постельный режим либо значительное ограничение физической активности. Запрещены прыжки, бег, ходьба на корточках.

   ЮХА всегда лечится в стационарных условиях.

2. Необходима минимальная дозированная гимнастика для суставов. Суставы созданы для движения. Гимнастика должна проводиться с инструктором ЛФК. Важен индивидуальный подход к каждому ребёнку, учитывая его функциональные способности и болевые ощущения.
3. При ювенильном артрите нельзя гипсовать, накладывать лонгеты, повязки на поражённый сустав.
4. Обязателен медотвод от прививок.
5. Исключение переохлаждения.
6. Разрешено пребывание на солнце только с использованием солнцезащитных кремов и головных уборов.
7. Рекомендована диета, обогащённая кальцием, полноценные сбалансированные приёмы пищи.
8. Психологическая поддержка и правильный настрой со стороны родителей, так как лечение ЮХА может длиться годами.

Основные лекарственные препараты для лечения

В этом вопросе следует отметить два направления в лечении:

1. Симптоматическое лечение. Это нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды.
2. Иммуносупрессивная терапия, которая подавляет активность иммунной системы.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС)

Данные препараты достаточно неплохо снимают болевые ощущения, но не так хорошо устраняют воспалительные изменения при ювенильном артрите.

К ним относятся:

• Ибупрофен;
• Диклофенак;
• Мелоксикам.

В ревматологии достаточно часто и широко применяется Найз, или Нимесулид. Доказано, что из всех нестероидов он обладает самым мягким действием на детский организм и имеет меньше проявлений побочных эффектов.

Противовоспалительные препараты гормональной природы

При наличии системного артрита с поражением органов назначается так называемая пульс-терапия.

Пульс терапия — это внутривенное вливание гормональных препаратов (Преднизолона) в достаточно высоких дозах. Не рекомендуется детям до 3 лет, так как это может вызвать задержку роста.

Иммуносупрессоры

Гормональные препараты дают быстрый, но недолговременный эффект.

Поэтому при неэффективности и высокой активности заболевания, а также при системном варианте назначаются иммуносупрессоры.

Метотрексат — основной препарат для лечения ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной, в возрастных дозировках, без самопроизвольной отмены.

Достаточно часто бывает такое, что на фоне лечения метотрексатом у ребёнка возникает ремиссия, все симптомы уходят и родители решают отменить препарат без согласования с врачом. В результате этого происходит резкое обострение болезни и, возможно, с более агрессивным течением.

Отмена Метотрексата проводится только в условиях стационара и, как минимум, после 2-летней ремиссии.

Метотрексат обладает достаточно высокой эффективностью, переносится в большинстве случаев хорошо. Возможна тошнота, рвота, но это на начальном этапе лечения.

Дозировка Метотрексата подбирается в условиях стационара, рассчитывается по весу, росту. Бывает как в таблетированной форме, так и инъекционной, его приём происходит 1 раз в 1 — 2 недели по назначению врача.

ЮХА — это заболевание, при котором ребёнку должен присваиваться статус инвалида. Это дает право на бесплатное получение медикаментов. Но, к сожалению, не всегда комиссия присуждает таким детками инвалидность, поэтому и лечиться приходится за свой счет.

С недавнего времени для лечения ювенильного артрита стали использоваться препараты — биологические агенты:

• Хумира;
• Оренсия;
• Ремикейд.

Данные препараты представляют собой белки, которые связываются с иммунными клетками и подавляют их активность. Лечение данными препаратами дорогостоящее и проводится не во всех клиниках.

1 ампула такого препарата может доходить в цене до 70 000 рублей. Такое лечение возможно за счет бюджета ФОМС.

Как достичь длительной ремиссии?

Ремиссией считается:

• отсутствие суставов с активным артритом;
• отсутствие системных проявлений;
• нормальные показатели крови и мочи, отрицательные С-реактивный белок и ревматоидный фактор;
• полное отсутствие жалоб у ребёнка;
• утренняя скованность не более 15 минут.

Если в течение полугода ребёнок проходит по этим критериям, то можно смело говорить о ремиссии.

Вообще, лечение артрита — это сложный, а, главное, длительный процесс. Может занимать годы. Конечно, качество жизни ребёнка страдает. Важную роль при этом играет то, как отвечает иммунная система на лечение, правильно ли подобрана дозировка, получает ли ее пациент.

Ювенильный ревматоидный артрит возможно вылечить только благодаря слаженной работе врача и родителей.

Термин «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА) включает в себя клинически гетерогенную группу артритов, которые начинаются до 16 лет и протекают в течение 6 недель. Этот тип артрита является наиболее распространенным хроническим ревматическим заболеванием в педиатрии. Диагноз включает все формы хронического детского артрита неизвестного происхождения.

Хотя точная этиология таких аутоиммунных заболеваний, как , остается неизвестной, считается, что он развивается, когда сочетание генетических изменений и агрессивных воздействий внешней среды приводят к нарушению реактивности организма. Хотя генетические методы исследования очень упорно развиваются, но лишь немногие исследования сообщили об идентификации факторов окружающей среды, которые вызывают иммунологические нарушения при ЮРА.

Что же известно ревматологии на данный момент о природе и факторах риска этого заболевания?

1. Есть опубликованные исследования, в которых описана ассоциация между инфекциями раннего возраста, курением и на будущее развитие ЮРА у детей.
2. Недавно три исследования показали противоречивые результаты по отношению к ассоциации между атопическими нарушениями и ревматоидным артритом. Однако в отчетах не было описано влияние детских аллергических заболеваний на риск развития ЮРА.
3. Результаты одного из исследований 2016 года подтверждают аллергические заболевания, связанные с детством, как факторы риска ЮРА.

Клиническая картина

ЮРА может манифестировать в виде артрита, системных изменений, а также увеита. В разных случаях наблюдаются разные комбинации этих синдромов с разной степенью выраженности.

Артриты

ЮРА может поражать любой сустав организма, но крупные суставы обычно задействованы больше. Тем не менее, отмечают поражение небольших суставов рук и ног, особенно если речь идет о полиартикулярной форме ЮРА.

В воспаленном суставе наблюдается ряд стандартных признаков воспаления: отек, эритема, температура, боль и потеря функции. Задействованные суставы чаще всего теплые, но обычно гиперемия в них выражена не сильно. Примечательно, что дети с артритом могут не жаловаться на боль в состоянии покоя, в то время как активное или пассивное движение обычно вызывает боль. Часто маленькие дети не жалуются и на боль, вместо чего полностью прекращают использовать пострадавший сустав.

Следует отметить, что перстнечерпаловидный артрит необычен, но может быть причиной острой обструкции дыхательных путей из-за отека, который является проявлением воспалительного процесса. Утренняя скованность без предшествующей активности является классическим проявлением воспаления суставов, но такие симптомы у детей редко описываются.

Было обнаружено также воспаление суставов в среднем ухе при помощи тимпанометрических исследований. Также наблюдалось при ЮРА поражение височно-нижнечелюстного сустава, шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Примечательно, что это заболевание часто поражает шейный отдел позвоночника, потому наиболее распространенными изменениями в верхнем шейном отделе позвоночника являются передние атлантоаксиальные подвывихи. Иногда может возникать у детей сколиоз, который отражает асимметричное воспаление тораколюмбального сочленения.

В течение первых 6 месяцев заболевания у по меньшей мере 50% детей развивается олигоартикулярный ювенильный ревматоидный артрит. Ясным отличием этого подтипа является то, что он является единственной формой ювенильного артрита без взрослого эквивалента. Олигоартикулярная форма поражает до 4 суставов. При этом главным образом поражаются коленные суставы, за которыми следуют уже голеностопные. Для этого подтипа не характерно вовлечение тазобедренного сустава, а также мелких суставов рук и ног. Олигоартикулярная форма характеризуется асимметричным артритом, ранним началом (около 3-6 лет), преобладанием и высоким риском развития иридоциклита.

Классификация ILAR отмечает 2 дополнительные категории в олигоартикулярной форме ЮРА: стойкий олигоартрит, при котором заболевание ограничено 4 или менее суставами, и расширенный олигоартрит, при котором артрит распространяется на более чем 4 сустава после первых 6 месяцев заболевания. У 50% пациентов с олигоартритом развивается генерализированная форма заболевания, а у 30% это происходит в первые 2 года после постановки диагноза. Факторы риска генерализированного заболевания включают вовлечение суставов верхней конечности и повышение СОЭ.

Полиартикулярная форма определяется как наличие артрита в 5 или более суставах в течение 6 истории болезни. Артрит может быть симметричным и обычно включает большие и маленькие суставы рук и ног, хотя осевой скелет, включая шейную часть позвоночника и височно-нижнечелюстные суставы, также может быть задействован. Этот подтип включает детей с РФ-негативными и РФ-положительными артритами. Оба типа затрагивают девочек чаще, чем мальчиков. У РФ-негативных пациентов чаще возникает в раннем детстве, тогда как у RF-позитивных пациентов вместо этого развивается артрит в позднем детстве и подростковом возрасте. Были идентифицированы три различных поварианта РФ-отрицательного полиартрита.

Первый подвариант представляет собой форму, напоминающую раннее начало олигоартритической, за исключением количества суставов, пораженных в первые 6 месяцев заболевания. Второй подвариант аналогичен РФ-отрицательному ревматоидному артриту взрослого человека и характеризуется явным симметричным синовитом больших и малых суставов, началом в школьные годы, увеличением СОЭ, отрицательным анализом на антинуклеарные антитела.

Третья подгруппа представляет собой форму, известную как сухой синовит. Сухой синовит характеризуется незначительной отечностью сустава с его скованностью и двигательной контрактурой. Это прежде всего девочки-подростки с симметричным поражением суставов и ранним эрозивным синовитом. Примерно у трети из этих пациентов наблюдаются подкожные узелки (нежные, устойчивые поражения над точками надавливания и сухожилиями), обычно локализирующиеся в районе предплечья и локтя.

Характерным системным проявлением ЮРА является лихорадка. Обычно температура поднимается до 39 ℃ или выше на 1-2 дня, а затем быстро возвращается к исходной или ниже. Лихорадка может возникать в любое время дня, но наиболее характерно её появление в конце дня в сочетании с сыпью. Лихорадка, связанная с такого рода системным заболеванием, часто плохо реагирует на назначаемые даже при высоких дозах.

Сыпь при ЮРА состоит из дискретных, ограниченных, лососево-розовых макул размером от 2 до 10 мм, которые могут быть окружены кольцом бледной кожи или иметь центральное просветление. Высыпания чаще всего встречаются на туловище и проксимальных частях конечностей, включая подмышечные и паховые области, но также могут появляться на лице, ладонях или даже подошвах. Сыпь имеет мигрирующий характер и поразительно быстро исчезает: отдельные повреждения наблюдаются до нескольких часов и бесследно пропадают. Сыпь иногда зудит, но никогда не бывает пурпурной.

Перикардиты и перикардиальные выпоты могут предшествовать развитию артрита или может возникать в любое время в течение болезни и обычно сопровождается системным обострением заболевания.

Перикардит чаще встречается у детей старшего возраста. Большинство перикардиальных выпотов проходят бессимптомно, хотя у некоторых детей наблюдается одышка или боль в области сердца, которая может проецироваться на спину, плечо или шею. Во многих случаях перикардиальные выпоты развиваются плавно, не сопровождаются явной кардиомегалией или электрокардиографическими изменениями. При физикальном исследовании можно выявить ослабление тонов сердца, тахикардию, кардиомегалию и перикардиальное трение.

Пневмонит или плевральные выпоты также могут возникать без какой-либо клинической презентации. Обнаруживаются как случайные данные на рентгенограммах грудной клетки.

Другой характерной чертой системного течения заболевания является увеличение лимфатических узлов и селезенки. Симметричная лимфаденопатия особенно распространена в передних шейных, подмышечных и паховых областях и может ложно наталкивать на диагноз лимфомы. Брыжеечная лимфаденопатия может вызвать боль в животе или вздутие, и привести к ошибочной диагностике острого живота.
Гепатомегалия встречается реже, чем спленомегалия. Кроме того, умеренное и тяжелое увеличение печени часто ассоциируется только с мягким расстройством функции и относительно неспецифическими патогистологическими изменениями. Однако массивное увеличение печени обычно сопровождается вздутием живота и болью. Прогрессирующая гепатомегалия характерна для вторичного амилоидоза, что следует учитывать при дифференциальной диагностике.

Хронический негранулематозный увеит (иридоциклит) развивается у 21% пациентов с олигоартикулярной и 10% пациентов с полиартикулярной формой. Единственным известным независимым фактором риска развития увеита является положительный тест на антинуклеарные антитела. Начало хронического увеита обычно бессимптомно, хотя до половины больных детей есть некоторые симптомы: боль в глазах, покраснение, головная боль, светобоязнь, изменение зрения позже. Как осложнениям увеита относятся задние синехии, катаракта, кератопатия, глаукома и нарушение зрения.

Диагностика

Диагноз ЮРА основан на данных анамнеза и физикального обследования. Зачастую данные анамнеза позволяют отдифференцировать ЮРА от заболеваний другой этиологии, например, от реактивного артрита или инфекционного мононуклеоза. К предполагаемым лабораторным исследованиям относятся следующее:

• воспалительные маркеры: определение С-реактивного белка, СОЭ;
• общий анализ крови;
• биохимическое исследование крови на определение функции печени и оценки функции почек;
• определение антинуклеарных антител;
• определение ревматоидного фактора и антициклического цитруллинированного пептида;
• дополнительные исследования: общий белок, альбумин, фибриноген, ферритин, D-димер, антистрептолизин 0 (AS0);
• общий анализ мочи.

При вовлечении только одного сустава радиография важна для дифференциального диагноза.

Другие методы визуализации, которые могут быть полезны при диагностике, включают следующее:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• ультрасонография и эхокардиография;

Лечение и прогноз

Американский ревматологический колледж сформулировал выводы касательно методов лечения ЮРА, которые сейчас считаются универсальными и используются и в Германии, и в Израиле. Колледж 5 групп лечения, в зависимости от которых следует применять ту или иную стратегию лечения:

1. История артрита в 4 или менее суставах.
2. История артрита в 5 или более суставах.
3. Активный крестцовый артрит.
4. Системный артрит без активного артрита.
5. Системный артрит с активным артритом.

• медикаментозная терапия, состоящая из нестероидных противовоспалительных препаратов, модифицирующих ( , циклоспорин и прочие цитостатики), биологических агентов, внутрисуставных и оральных стероидов;
• психосоциальные факторы, включая консультирование пациентов и родителей;
• школьный режим (консультирование, корректировки школьной жизни и корректировки физического воспитания);
• питание, особенно для борьбы с анемией и генерализованным остеопорозом;
• физическая терапия для облегчения боли и для укрепления мышц, активности в повседневной жизни;
• профильная терапия, включая защиту суставов, программу для облегчения боли и т. д.

Американский колледж ревматологии сформулировал протокол, в котором указывались следующие критерии полной ремиссии:

• нет воспалительной боли в суставах;
• нет утренней скованности;
• нет усталости;
• нет синовита;
• нет рентгенологического прогрессирования заболевания;
• нет повышения СОЭ и С-реактивного белка.

Пациенты c ЮРА, которые получили инвалидность, должны получать индивидуальную программу реабилитации, которая включает мероприятия по медицинской, профессиональной, спортивной и физической, социальной адаптации. Разумеется, такие дети освобождены от дальнейшей службы в армии.

Ревматоидный артрит может развиться в детском и юном возрасте — до 16 лет. В этом случае он называется ювенильным. Ювенильный артрит имеет свои специфические симптомы и особенности. Формы течения ювенильного и его лечение разнообразны и определяются рядом факторов .

Типы артрита

• Заболевание может затрагивать один или несколько симметричных суставов: в этом случае речь идет об олигоартрите
• Если поражено более 4 суставов, то констатируется полиартрит
• Наиболее тяжелая, генерализованная форма, имеет место при тотальном поражении всех суставных групп

В 75% случаев симптомы заболевания у детей способны исчезать практически полностью. Наступает длительная ремиссия или полное выздоровление.

Когда прогноз неблагоприятен

Неблагоприятный прогноз имеет патология:

• Затрагивающая сразу несколько суставов и непрерывно подключающая к процессу новые группы суставов
• Начавшаяся до пятилетнего возраста
• Имеющая частый рецидивный характер
• Развивающаяся по серопозитивному варианту, то есть добавляются воспалительные процессы в оболочках органов
• Сопровождающаяся наличием ревматоидного фактора, повышенным СОЭ, уровнем иммуноглобулина IgG и C-реактивного белка в крови

Такая патология чаще всего приводит к ранней инвалидности ребенка.

Комплексные симптомы при ревматоидном артрите

Ювенильный ревматоидный артрит — это тяжелое хроническое системное заболевание, имеющее целый комплекс симптомов, чаще всего объединенных в синдром Стилла или аллергосептический синдром

Причины бурного и столь раннего развития болезни непонятны до сего времени и объясняются аутоиммунными и наследственными проблемами, из-за чего заболевание называют идиопатическим.

Синдром Стилла

Для синдрома Стилла свойственны следующие симптомы:

• Лихорадка в утренние часы в течение 2 недель, с субфебрильной и фебрильной температурами
• Появление эритематозной сыпи в виде розовых пятен и папул в области сгибов суставов, на животе, груди, спине, ягодицах
• Укрупнение лимфоузлов (лимфаденопатия)
• Увеличение размеров селезенки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия)
• Суставные симптомы ( , отеки и деформация) проявляются одновременно с внесуставными проявлениями либо с небольшой отсрочкой во времени

Диагностируется синдром Стилла довольно легко, так как при этой форме имеются ранние симптомы полиартрита.

У детей ювенильный идиопатический артрит с синдромом Стилла часто затрагивает шейный отдел и височно-челюстные суставы. При этом может происходить недоразвитие челюсти: так называемая птичья челюсть.

Аллергосептическая форма ювенильного системного артрита

Иногда ювенильный ревматоидный артрит может напоминать по симптомам острый сепсис. При этом фиксируется:

• Резкое начало с высокой, длительно держащейся температурой:
  • температурный максимум выпадает в основном на ранние утренние часы
  • далее следует одномоментное понижение температуры, с пробиванием холодного пота и временными облегчениями
• Симптомы интоксикации: слабость, головокружение, тошнота
• Лимфаденопатия
• Сыпь по виду аллергическая и множественная
• В крови — повышение СОЭ, тромбоцитов и лейкоцитов (до 30−40 тыс. единиц)
• Суставный синдром может запаздывать на несколько недель, а то и месяцев

Такая форма артрита называется аллергосептической .

Из-за позднего проявления артралгии и других суставных проявлений ювенильный ревматоидный артрит аллергосептической формы диагностируется трудно, с большим количеством врачебных ошибок. Так, заболевание очень легко перепутать с такими болезнями, как токсоплазмоз, сепсис, опухоли, болезнь Крона, системный васкулит и др.

В последнее время для дифференциации ревматоидного артрита от других патологий определяют уровень прокалицитонина в крови:

При артрите он, в отличии от септических инфекций, остается неизменным

Ювенильный идиопатический артрит при аллергосептическом варианте течения поражает не мелкие, а крупные суставы:

• Чаще всего — коленные и тазобедренные
• Реже — суставы голеностопа, стопы и кистей

Стадии ювенильного артрита

По степени деструктивных костных разрушений различают четыре стадии заболевания:

• Первая :
  • Остеопороз суставной части кости (эпифиза)
• Вторая :
  • Разволокнение хряща с единичными эрозиями
  • Сужение межсуставной щели
• Третья :
  • Деструктивные изменения в хряще и субхондрональной кости
  • Многочисленные эрозии в хрящах и костях
  • Суставные подвывихи
• Четвертая:
  • К симптомам третьей стадии присоединяются костный или фиброзный анкилоз, что проявляется тугоподвижностью суставов и мышечными контрактурами

Общие симптомы системного ювенильного артрита

Системный ювенильный хронический артрит любой формы имеет некоторые общие симптомы, к которым можно отнести:

Осложнения хронического артрита

Системный ювенильный хронический артрит чреват очень серьезными осложнениями и может привести:

• К сердечно-легочной недостаточности
• Отложению в тканях амилоидов — белково-полисахаридных комплексов
• Генерализованным вирусным и бактериальным инфекциям
• Злокачественной форме течения болезни, выражаемой в гемафагоцитарном синдроме:
  • увеличение количества макрофагов и уровня фибриногена
  • нарушения свертываемости крови
  • лейкопения и тромбоцитопения
  • нарушенное спутанное сознание
  • опасность комы и летального исхода

Комплексное лечение ювенильного артрита

Диагностика заболевания

Эффективное раннее лечение заболевания возможно лишь при качественной диагностике, включающей порой самые разнообразные обследования, цель которых — исключение вероятности других заболеваний

• Анализы крови общие и на наличие антител — ревматоидный фактор
• Бактериологические посевы на предполагаемые инфекции
• Рентгенографию суставов и грудной клетки
• Электрокардиограмму
• КТ или МРТ головного мозга, грудной и брюшной полости
• Эндоскопию
• Тест на прокальцитонин
• Биопсию синовиальной оболочки
• Обследование у офтальмолога и др.

Ювенильный ревматоидный артрит трудно подается лечению стандартными нестероидными и стероидными средствами .

Внимание:

Применение аспирина для лечения детского артрита вообще недопустимо, так как существует риск синдрома Рея, приводящего к воспалению головного мозга и жировому гепатозу. Особенно опасен прием аспирина детьми и подростками в периоды эпидемии гриппа и ветряной оспы.

Сравнительно безопасный заместитель аспирина среди НПВС — напроксен

Стандартная схема лечения и ее недостатки

Стандартная схема комплексного лечения ювенильного ревматоидного артрита обычно включает в себя:

• Прием НПВС и парентеральных глюкокортикоидов (например, метилпреднизолона), позволяющих купировать противовоспалительный процесс, дезактивировать макрофаги и препятствовать развитию висцеральных патологий
• Сочетание внутривенного введения иммуноглобулина с иммуносупрессивными препаратами, то есть подавляющим иммунитет, лечением.
  • В качестве иммунодепрессанта используется метотрексат

Однако системный ювенильный идиопатический артрит плохо подается такому лечению:

• Терапия метилпреднизолоном приводила к временному результату и не останавливало развитие заболевания
• К тому же злоупотребление глюкокортикостероидами приводило:
  • к ожирению
  • замедлению роста
  • развитию синдрома Иценко-Кушинга, явлению остеопороза и артериальной гипертензии
• Внутривенный иммуноглобулин был эффективен при раннем выявлении заболевания
• Действие метотрексата при системной форме также было недостаточно

Новые препараты генно-инженерной медицины

На помощь врачам сегодня пришла генно-инженерная медицина, разработавшая лекарства нового поколения .

• Так, для лечения ревматоидного артрита с синдромом Стилла успешно применяют биопрепараты — ингибиторы фактора патогенеза ФНО-α.
• Однако ювенильный ревматоидный артрит аллергосептической формы с внесуставными проявлениями лечится препаратарами, подавляющими рецепторы ИЛ-6.
  • Таким лекарством является моноклональный препарат Актемра (тоцилизумаб), доказавший свою эффективность на протяжении 5-летнего исследования
  • Тоцилизумаб при внутривенном введении один раз в две недели в течение года купирует лихорадку, уменьшает сыпь и заметно улучшает формулу крови.

– детское заболевание, поражающее . этом Конкретную причину его обычно трудно установить. Специалисты называют сразу несколько факторов, которые приводят к болезни. Рассмотрим их и также расскажем, что делать, если болезнь одолела именно вашего ребёнка.

Ювенильный идиопатический артрит: формы и симптомы заболевания

Врачи выделяют 6 форм этого недуга. Причём каждая из них характеризуется особым течением и своими симптомами. Другими словами, ювенильный артрит может протекать в одной из 6 следующих форм.

• Системная . При наличии этой формы суставы поражаются целыми группами. Воспаление в них характеризуется сильной болью и ломотой в костях. Кроме того, отмечается высокая температура тела, поднимающаяся порой до 40 о С. Плюс ко всему, эта форма ювенильного артрита приводит к анемии и замедленному росту костей. При этом куда более опасными являются осложнения болезни. Её длительное течение грозит развитием пневмонии, легочной недостаточности, нарушением работы сердца и другими жизнеугрожающими проявлениями.
• Ревматоидная . Эта форма заболевания похожа на ревматоидный артрит, часто возникающий в старшем возрасте. В данном случае симптомами болезни являются продолжительные боли в суставах, анемия и мышечная слабость. Отметим также, что ревматоидная форма чаще диагностируется у девочек дошкольного возраста.
• Псориатическая . Возникает на фоне псориаза. При этом одним из симптомов является воспаление радужной оболочки глаза. Кроме того, для псориатического артрита свойственна деформация мелких суставов, сопровождающаяся болями.
• Олигоартикулярная . Эту форму заболевания диагностируют, если поражается не более 5 суставов. При этом наблюдаются такие симптомы, как боль, отёки, скованность движений и воспаление радужной оболочки глаза. Особую опасность представляет осложнение этой формы артрита – полная потеря зрения из-за проблем с глазами.
• Энтезопатическая . В этом случае воспаляются не только суставы, но и сухожилия. Чаще всего данная форма поражает лодыжки, низ спины и колени. Как правило, именно эта разновидность ювенильного артрита встречается у мальчиков дошкольного возраста.
• Недифференцированная . Самая трудно диагностируемая форма детского артрита. В этом случае диагноз ставится, если отсутствуют симптомы прочих 5 форм заболевания. Впрочем, большим минусом является то, что эта форма болезни слабо поддаётся лечению.

Возможные причины заболевания

Ювенильный идиопатический артрит пока остаётся загадкой для медицины. Ведь основные причины этой болезни до сих пор не установлены. Большинство специалистов связывают появление этого недуга с аутоиммунными заболеваниями . То есть с болезнями, при которых иммунитет атакует здоровые клетки организма.

Тем не менее появляются предположения, что в развитии болезни замешаны вирусы, бактерии и грибки . У детей иммунитет не такой сильный, как у взрослого человека. Из-за чего микроорганизмы, попадая внутрь, сильнее бьют по ребёнка. Этим же можно оправдать, почему ювенильный идиопатический артрит возникает только у детей и имеет немного иные симптомы, чем ревматоидный артрит.

На сегодняшний день доктора выделяют следующие причины идиопатического артрита у детей:

• переохлаждение;
• длительное нахождение на солнце;
• заражение вирусом Эпштейн-Барра или цитомегаловирусной инфекцией;
• вакцинация от кори, гепатита, краснухи и пр.

Как видите, причины весьма размытые. Тем более нельзя уверенно сказать, что, например, солнечные лучи или переохлаждение запускают механизм развития артрита.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Лечение ювенильного артрита включает в себя приём медикаментов и биодобавок . Плюс, также сюда входят диета, лечебная физкультура и физиотерапия .

Лекарства применяются для снятия острой боли в суставах. В дополнение к этому назначаются кортикостероидные препараты , помогающие снизить отёчность в местах поражения. Натуральный препарат Солодка П с противовоспалительным действием будет весьма эффективным средством при артрите.

Дело в том, что растение солодка голая содержит фитогормоны, оказывающие действие, сходное с тем, что имеет гормон кортизон. При этом солодка не имеет той массы , которые свойственны кортикостероидам. Установлено, что вещества этого растения подавляют синтез фермента, порождающего характерное для артрита воспаление.

Лечебная физкультура помогает восстановить и ускорить обменные процессы в них . Плюс к этому регулярные физические упражнения под наблюдением специалиста убирают скованность движений и исключают появление суставной боли.

Типичные признаки ювенильного ревматоидного артрита - боль в суставе, его припухлость, скованность в движениях. Эти симптомы усиливаются по утрам или после короткого сна. При этом дети, даже маленькие, на боль не жалуются.

Это заболевание может сопровождаться лихорадкой , потерей аппетита и снижением веса. В некоторых случаях на руках и ногах появляется сыпь. Иногда увеличиваются лимфоузлы.

При ювенильном ревматоидном артрите возможно замедление роста. В некоторых случаях пораженные суставы развиваются с разной скоростью, и из-за этого длина рук или ног у ребенка может отличаться друг от друга.

Описание

Ювенильный ревматоидный артрит - аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить. Однако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания, профилактические прививки , особенно против кори, паротита или краснухи. Причем после вакцинации ревматоидным артритом чаще заболевают девочки. Однако инфекция - не единственная причина развития ювенильного ревматоидного артрита. Он может также развиваться после травм суставов, переохлаждения, перегревания на солнце.

При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Происходит эрозия хряща. И через некоторое время хрящ разрушается. Причем время, в течение которого происходят эти изменения, у всех пациентов разное.

По количеству пораженных суставов различают:

• моноартрит, если поражен один сустав;
• олигоартрит (пауциартикулярный артрит), если поражено не более четырех суставов;
• полиартрит (генерализованный артрит), если поражено более четырех суставов;
• системный ревматоидный артрит, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы и ткани.

Олигоартрит может быть двух типов - первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа - девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулину G) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев - с суставами.

Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит . Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).

Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни - тяжелый артрит.

Полиартрит, положительный по ревматоидному фактору развивается обычно в старшем детском возрасте, поражает любые суставы. Изредка он сопровождается сакроилеитом. В 50 % случаев на всю жизнь у детей, перенесших это заболевание, сохраняется тяжелый артрит.

60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом - мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.

По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза требуется консультация педиатра, ревматолога, травматолога-ортопеда. Обязательно нужно сдать общий и биохимический анализы крови. Также делают:

• ультразвуковое исследование пораженного сустава;
• рентгенографию пораженного сустава;
• компьютерную томографию органов грудной полости;
• компьютерную томографию органов забрюшинного пространства;
• пункцию костного мозга;

Лечение

Основные задачи при лечении ювенильного ревматоидного артрита - снятие воспаления, удаление суставных проявлений, восстановление нормальной работы пораженных суставов, предотвращение их разрушения.
Для снятия воспаления назначают нестероидные противовоспалительные средства или глюкокортикоиды.

Часто для лечения ювенильного ревматоидного артрита назначают и иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунную систему). Принимать эти препараты нужно непрерывно и длительно. А их отмена нередко вызывает обострение заболевания.

При сильной деформации сустава проводят операцию по его восстановлению.

Хороший эффект при лечении ревматоидного артрита дает физиотерапия . Она помогает снять воспаление и предотвратить деформацию составов. Часто применяют электрофорез, ультразвук, ультрафиолетовое облучение пораженных суставов, магнитотерапию и грязелечение.

Образ жизни

Детям, страдающим ювенильным ревматоидным артритом, противопоказаны профилактические прививки. А вот МАНТУ, несмотря на то, что туберкулин - это убитые культуры микобактерий туберкулеза, опасности для страдающих этим заболеванием не несет. Им нельзя принимать препараты, стимулирующие иммунитет.

Профилактика

Специфической профилактики ювенильного ревматоидного артрита не разработано, так как точной причины его возникновения врачи пока не знают. Но для предотвращения этого заболевания нужно снизить факторы риска. То есть, необходимо избегать переохлаждения, длительного пребывания на солнце , защищаться от инфекций.