Отосклероз – это ограниченный патологический процесс дистрофического характера, при котором в костных стенках лабиринта внутреннего уха образуются мелкие островки новообразованной костной ткани. Эти островки постепенно увеличиваются в размерах и замещают плотной костной тканью стенку капсулы лабиринта. Обычно поражение двухстороннее, но в 5 % случаев встречается односторонний отосклероз. Это возможно, когда патологический очаг длительное время находится в одном ухе и не распространяется дальше. В основе заболевания лежит патологическая наследственность. Отосклерозом страдает около 1 % населения. Дебют заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет. Чаще болеют представители женского пола. Данная патология является одной из самых частых причин .

Предрасполагающие факторы

1. Генетическая предрасположенность.
2. Эндокринные расстройства.
3. Нарушение обмена минеральных веществ (фосфора, кальция).
4. Дефицит магния, фтора.
5. Длительное пребывание в шумных помещениях.
6. Беременность, роды.
7. Инфекции.
8. Интоксикации.
9. Тяжелые соматические заболевания.
10. Травмы с поражением внутреннего уха.

Варианты течения болезни

Отосклероз может протекать в двух основных вариантах болезни. Первый из них – клинический. Он развивается, если очаг отосклероза располагается впереди окна преддверия и постепенно распространяется на стремя, нарушая тем самым его подвижность и вызывая снижение слуха. У пациентов тугоухость и шум появляется сначала в одном ухе. Спустя определенное время (несколько лет или месяцев) поражается и другое ухо. Степень нарастания симптомов болезни у пациентов может существенно различаться. Выделяют скачкообразную, быструю, медленную форму отосклероза. Среди них наиболее распространенной является медленная форма заболевания, когда патологический процесс развивается много лет.

Второй вариант заболевания характеризуется бессимптомным течением и выявляется только при гистологическом исследовании. Вот поэтому он так и называется - гистологический. При этом патологические очаги располагаются вне окон преддверия.

Клиника

Отосклероз проявляется прогрессирующим снижением слуха и шумом в ушах.

Главными симптомами болезни являются шум в ушах и снижение слуха. Следует отметить, что в шумном месте больные слышат лучше, чем в тишине. Это объясняется сотрясением и расшатыванием стремени интенсивными звуками. Шепотная речь практически не воспринимается. Некоторых пациентов беспокоит головокружение, нарушение координации движений, головная боль. Нарушение слуха вызывает у больных различные психологические расстройства. Они становятся замкнутыми, апатичными, избегают общения, у них развиваются неврастенические проявления (слабость, утомляемость, снижение работоспособности, расстройства сна).

Клинические формы заболевания

1. Тимпанальная (костное проведение нарушено незначительно, воздушное проведение повышено до 60 Дб, разрыв между ними составляет около 30-45 Дб, хирургическое лечение улучшает слух до нормального уровня).
2. Кохлеарная (характеризуется более глубоким нарушением звуковосприятия, отмечается большой разрыв между костным и воздушным проведением, оперативное вмешательство не может улучшить слух до среднего уровня).
3. Смешанная (разрыв между костным и воздушным проведением звука находится в пределах 21-40 Дб, хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного приводит к восстановлению слуха до удовлетворительного уровня).

Периоды заболевания

1. Начальный (проявляется односторонним понижением слуха и шумом в одном ухе).
2. Период выраженных проявлений патологических симптомов (характеризуется поражением второго уха и значительным ухудшением слуха).
3. Терминальный (глубокая тугоухость, лечение на этом этапе не эффективно).

Срок и время наступления этих периодов не имеют четких границ. В большинстве случаев болезнь задерживается на первых двух этапах и третий не наступает вообще. Терминальная стадия обычно развивается при быстром течении отосклероза.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие отосклероза на основании жалоб, изучения истории заболевания. При расспросе часто выясняется, что близкие родственники больных также страдают тугоухостью. Отоскопическое исследование выявляет широкие слуховые проходы с тонкой, легко ранимой кожей и истонченной барабанной перепонкой, а также отсутствие ушной серы. В некоторых случаях выявляется розовое просвечивание через мембранозную перепонку. Это гиперемированный мыс полости среднего уха (признак Шварца), который свидетельствует об активности процесса. Для подтверждения диагноза специалист назначает дополнительное обследование:

• аудиометрию (определяет степень снижения слуха);
• исследование с камертоном (выявляет нарушение костной или воздушной проводимости);
• акустическую импедансометрию (включает в себя тимпанометрию и исследование слухового рефлекса, предоставляет возможность оценить состояние мембранозной перепонки и слуховых косточек);
• рентгенологическое исследование височных костей;
• компьютерную томографию.

Последние два метода позволяют выявить очаги отосклероза, уточнить их расположение и распространенность.

Дифференциальная диагностика проводится с нейросенсорной тугоухостью. В этом случае важную роль играет исследование слуха с помощью ультразвуковых волн. При отосклерозе их восприятие не нарушено, тогда как при нейросенсорной тугоухости оно снижено в несколько раз.

Лечение

Лечение отосклероза направлено на устранение симптомов болезни, патогенетическая терапия не разработана и находится на стадии изучения. Можно выделить три основных направления в лечении: хирургическое, медикаментозное и физиотерапевтическое. Рассмотрим их подробнее.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится с целью восстановления передачи звуковых волн по цепи слуховых косточек на перилимфу посредством устранения дефекта подвижности стремени. Это осуществляется путем удаления пораженной части стремени и заменой его на синтетический протез (стапедэктомия и стапедопластика). Операция выполняется с одной стороны, так как если слуховая функция уха после операции будет утрачена, то второе ухо сможет выполнять свои функции с помощью слухового аппарата. Операция не останавливает прогрессирование болезни, а только улучшает состояние больных. Хирургическое вмешательство не проводится при активном отосклерозе.

Медикаментозная терапия

Данный вид лечения проводится при невозможности хирургического вмешательства или в дополнение к нему.

1. Препараты кальция, фосфора.
2. Сосудорасширяющие средства.
3. Кортикостероиды.
4. Витамины группы В.

Физиотерапия

Воздействие физическими факторами улучшает кровоток и микроциркуляцию в тканях, питание нервных волокон слухового нерва, снижает неврастенические проявления.

Гальванизация головного мозга и сегментарных зон (успокаивает, снижает возбудимость головного мозга).

Санаторно-курортное лечение

Больные отосклерозом при отсутствии противопоказаний направляются на оздоровление на курорты Куяльника, Нальчика, Одессы, Сочи, Крыма, Золотых песков и др. Санаторное лечение проводится в нежаркое время года, используется лечебное воздействие климатических и бальнеологических факторов.

Заключение

Прогноз относительно жизни благоприятный, относительно выздоровления - сомнительный. Заболевание неуклонно прогрессирует и в конечном итоге приводит к снижению слуха и его потере. Наиболее благоприятный исход имеет медленно прогрессирующее течение болезни. При первых признаках отосклероза необходимо обратиться к врачу, так как лечение эффективно только на ранних его стадиях. В терминальном периоде заболевания лечение бесперспективно.

Телепрограмма «Врачи», ЛОР-хирург Юрий Русецкий рассказывает об отосклерозе и стапедопластике:

Отосклероз – это заболевание, при котором вследствие аномального разрастания костной ткани лабиринта уха наступает глухота. В основном данное заболевание появляется в период отрочества, когда идет половое созревание. Внешняя симптоматика наблюдается уже к 30-летнему возрасту. Тогда требуются уже экстренные меры для лечения. Реже отосклероз бывает у детей младше 8 лет.

Эта болезнь в большей степени поражает женщин, у мужчин вероятность заболеть в 2 раза ниже. Развитие болезни проходит длительно и носит постепенный характер. Но в редких исключениях отосклероз бывает скоротечным.

Причины развития заболевания

Сегодня современной медициной до конца не изучены факторы, влияющие на появление данного заболевания. В силу распространенного семейного характера отосклероза, есть повод предполагать генетическую предрасположенность к нему.

Обследования показали, что около 40% пациентов имеют генетические дефекты.

Причинами, которые запускают механизм развития болезни, можно считать разные инфекции (корь, например), проблемы гормонального характера при беременности, в период климакса, а также эндокринные заболевания.

В зону риска попадают также люди с:

• аномалиями развития уха;
• хроническими болезнями среднего уха;
• болезнью Педжета;
• чрезмерными физическими и психологическими нагрузками;
• длительное пребывание в шумной обстановке.

Классификация по группам

Данное заболевание классифицируют на несколько групп. Если брать характер преобразований в ухе, то бывают такие группы отосклероза, как:

По характеру течения бывает активная и склеротическая формы отосклероза . Они циклично сменяют друг-друга, чередуясь между собой.

По быстроте течения заболевание может быть скоротечным (в 11% случаев), медленным (68%) и скачкообразным (21%).

Симптомы и патология

В большинстве случаев отосклероз начинается бессимптомно (гистологическая стадия). Но, несмотря на отсутствие внешней клинической картины, костная ткань лабиринта уже подвергается изменениям.

В редких случаях бывает скоротечное развитие нейросенсорной тугоухости. Но по статистике у подавляющего большинства больных начальный этап отосклероза длится около 2-3 лет.

Про болезнь Золотуху интересную и полезную статью. Она тоже может дать осложнение на чувствительность слуха.

В этот период наблюдаются только минимальное снижение слуха, которое можно выявить только с помощью аудиометрии, и легкий шум в пораженном ухе.

Протекание болезни можно поделить на 4 стадии:

• начальная;
• стадия выраженных клинических симптомов;
• терминальная стадия;
• гистологическая стадия, при которой наблюдаются изменения тканей среднего и внутреннего уха на клеточном уровне, но внешних проявлений, пока, нет.

Постепенное медленное развитие болезни приводит к ее пику в районе 40 лет. Больные все чаще жалуются на симптомы, которые характерны для отосклероза.

Постепенно нарастающее ухудшение слуха. В начале развития заболевания бывает поражено только одно ухо, хуже воспринимающее низкочастотные звуки.

При поражении лишь стремечка у больного наблюдается кажущаяся лучшая слышимость в атмосфере шума. Просто говорящие стараются преодолеть шум и разговаривают громче. А когда человек ест или ходит, то он хуже начинает воспринимать речь.

Такой симптом еще называют паракузис Вебера . Спустя год или два, после первых проявлений болезни, наблюдается ухудшения слуха и на другое ухо.

Кроме низких, человек начинает плохо воспринимать и высокие частоты . Прогресс отосклероза ведет к тому, что обычная речь слышится все хуже, а шепот человек не понимает вообще.

Человек ощущать шум в ушах , как с одной, так и с двух сторон. Он может иметь характер свиста или гула, с разной интенсивностью и продолжительностью. Степень тугоухости не влияет на характер шума.

Головокружение при отосклерозе не сильно выражено и не носит постоянного характера. Если случаются сильные приступы головокружения, то, возможно, снижение слуха вызвано другими причинами, а не отосклерозом.

Боль в ухе бывает периодической , у человека появляется чувство распирания. Проявляется она только в склеротической стадии.

К общим признакам заболевания стоит отнести неврастенический синдром . Он бывает в поздние периоды отосклероза, когда слух очень слабый.

Человек замыкается в себе из-за невозможности нормального контакта с людьми, раздражается, становится вялым, плохо спит.

Диагностика

Обратившись к ЛОРу, описав все свои выраженные симптомы, первично можно предполагать о заболевании среднего или внутреннего уха. Для более точного диагноза врач проводит отоскопию и другие обследования.

Отоскопия дает возможность выявить преобразования в ухе, которые типичные для отосклероза. Это атрофированная и сухая кожа наружного уха, дефицит серы. Барабанная перепонка обычно не изменена.

В качестве дополнительных диагностических процедур назначаются:

• аудиометрия;
• определение порога чувствительности к ультразвуку;
• исследование вестибулярных характеристик уха;
• определение снижения подвижности слуховых косточек;
• рентгенография и МРТ черепа;

В некоторых случаях может потребоваться обращение к врачам узкой специализации (отоневрологу, вестибулологу).

Специалист должен разделять отосклероз от остальных патологий органов слуха (наружного, среднего отита (про симптомы и лечение ), холестеатомы, неврита слухового нерва, лабиринтита и т.д.).

Методы лечения

Ранние формы болезни, чтобы предотвратить сенсоневральную тугоухость, могут лечить консервативными методами. Рекомендованы препараты фосфора (фитин), йода (йодид калия), брома (бромид натрия).

Назначается 2% раствор нитрита натрия в виде инъекций, который вводят в район сосцевидного отростка раз в два дня 1-1,5 месяца. Курс проводят повторно через каждые 3 месяца.

Врач может прописать Фосамакс или Ксидифон, а также параллельно кальций с витамином D. Длительность курса приема составляет от 3 до 6 месяцев каждый год. Все время необходимо контролировать уровень слуха.

Но большая часть отосклерозов все-таки лечится хирургическим путем. Его задача – восстановить слух и максимально использовать возможности улитки.

Самая распространенная операция – стапедопластика (стапедотомия). В ходе операции часть стремечка или полностью заменяют протезом.

Одноразово можно проводить хирургическое вмешательство, только на одном ухе. Если поражено второе ухо, то его оперировать можно, спустя 6 месяцев.

Два дня после вмешательства нужно ложиться только на сторону здорового уха, или на спину. Месяц нельзя летать самолетом и заниматься активными видами деятельности. Спустя 7-10 дней пациент начинает лучше слышать.

Иногда при отосклерозе применяется «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремечка, отъединяя от костных соединений, которые обездвиживают его.

Еще может быть осуществлена фенестрация лабиринта, при которой делается новое окно в стенке лабиринта.

Не всегда операции дают стойкий эффект. Несколько лет пациент имеет хорошие показатели слуха, но со временем тугоухость продолжает прогрессировать.

Профилактические меры

На сегодняшний день нет специальной профилактики данного заболевания. Необходимо как можно меньше находиться в помещении, где много шума.

Избегать стрессовых ситуаций, перегрузок, а также своевременно лечить воспалительные процессы органов слуха. Доказано, что вредные привычки, хроническая усталость, травмы — способствуют усугублению ситуации.

К сожалению, не всегда можно обезопасить себя от отосклероза, поскольку большая вероятность генетической предрасположенности к нему. Но раннее обнаружение проблемы и своевременное вмешательство специалистов дают хорошие прогнозы и предупреждают инвалидность с полной потерей слуха.

Предлагаем посмотреть короткий видеосюжет программы «Жить здорово!», посвященный лечению оторосклероза.

Отосклероз – это патологический рост кости в лабиринте среднего уха . Приводит к частичной или полной потере слуха, в зависимости от стадии болезни. Симптомы и лечение отосклерозавзаимосвязаны. Всё зависит от стадии и степени тяжести заболевания.

Отосклероз может развиваться на одном ухе или на обоих. На ранних стадиях может наблюдаться шум в ушах, головокружение, боль, неврастенический синдром. Для диагностики заболевания применяют отоскопию, стабилографию, вестибулометрию и другие диагностические процедуры. Лечение проводится в основном хирургическое, а медикаментозное пока изучается и положительный результат ещё слабый.

Причины

В настоящее время причины появления отосклероза до конца не изучены. Есть предположение, что играет роль наследственность, эндокринные изменения в организме женщины, нарушения функций щитовидной железы и инфекционные заболевания, в частности, корь .

Необходимо помнить, что при остеохондрозе следует избегать сквозняков и простуды. Резкие звуки и насморк отрицательно влияют на течение отосклероза.

Симптомы

Обычно на начальных стадиях отосклероз протекает бессимптомно и обнаружить его без специальных приборов невозможно. В течение первых двух-трёх лет больной ощущает лишь дискомфорт и лёгкий шум в ушах . Затем появляется лёгкое снижение слуха, причём высокие тона хорошо воспринимаются, а низкие расплываются и слышны нечётко. Со временем признаки патологии усиливаются и проявляются в следующем:

1. Возникает синдром, называемый паракузис Виллиса. Больному кажется, что в шумной компании он слышит речь лучше, чем в тишине. Это происходит потому, что шум при этой болезни на восприятие звуков не влияет, а собеседники разговаривают на повышенных тонах, чтобы слышать друг друга.
2. Также возможен синдром паракузис Вебера, характеризующийся ухудшением восприятия речи при ходьбе или жевании. Развивается тугоухость, постепенно пропадает возможность слышать и высокие тона, понимание речи затрудняется. Тугоухость может развиться до третьей степени, но полной глухоты не наступает.

Шум в ушах при отосклерозе отличается тем, что он не зависит от степени тугоухости и, если он присутствует, то всегда одинаковый, схожий с шелестом листвы .

1. Боль распирающего характера становится следствием обострения отосклероза и свидетельствует о его прогрессировании. А вот головокружения встречаются редко и носят слабовыраженный характер.
2. Неврастенический синдром наступает в результате тугоухости. Больной избегает общения, так как находится в постоянном напряжении. Он становится замкнутым, вялым и сонливым из-за нарушения сна. Особенно если присутствует шум в ушах.

Все эти признаки часто присутствуют вместе, но встречаются и по отдельности. Иногда отосклероз может носить острый характер и развиваться стремительно. При этом может наступить полная потеря слуха.

Диагностика

Диагностика отосклероза включает в себя ряд исследований, которые должен проводить врач-отоларинголог. Ему необходимо выявить все признаки и исключить присутствие других симптомов. Тугоухость может быть следствием отита, неврита, опухоли и других болезней.

К диагностическим мероприятиям относятся:

1. Отоскопия. Это исследование наружного уха при помощи осветительного прибора . Представляет собой самый простой приём, для которого используется лобный рефлектор, способный отражать свет. Перед проведением процедуры специальными инструментами или промыванием удаляются серные пробки и инородные тела, если такие имеются.
2. Микроотоскопия. Для этой процедуры используется микроскоп. С его помощью можно исследовать барабанную перепонку и область среднего уха. Обычно на перепонке нет признаков атрофии, но может присутствовать пятно Шварца в виде покраснения, что является одним из симптомов отосклероза.
3. Аудиометрия. Используется для определения оценки остроты слуха. Для проведения процедуры применяют специальный прибор – аудиометр. Исследования записываются в виде кривой и определяют степень понижения слуха путём определения звука минимальной силы, которую воспринимает пациент.
4. Исследование при помощи камертона даёт возможность определить степень проводимости звуков через ткани пациента.
5. Исследование с применением ультразвука помогает отличить отосклероз от неврита.
6. Непрямая отолитометрия назначается при подозрении на патологические нарушения в лабиринте уха. Используется холодная и тёплая вода, при вливании которой в здоровом ухе образуется нистагм. Если он отсутствует, это является признаком патологии.
7. Вестибулометрия позволяет выявить нарушения вестибулярного аппарата.
8. Рентгенография черепа позволяет исключить опухоли, последствия травм, хирургические вмешательства и врождённые деформации.

Однако самой высокоточной диагностической процедурой является КТ черепа . Она позволяет визуализировать очаги отосклероза и определить его стадию. Даёт возможность исследовать и костные, и мягкие ткани черепа. Но у этого исследования есть свои недостатки. Для него используются рентгеновские лучи с повышенной дозой облучения. Поэтому процедура противопоказана беременным и детям. Кроме того, у некоторых больных могут возникнуть аллергические реакции на введение контраста. Для её проведения нужно учитывать состояние печени, почек и щитовидной железы. Исследование проводится натощак.

Лечение отосклероза уха

Медикаментозно отосклероз полностью не лечится . Медикаменты применяются в период реабилитации после хирургического лечения. Но в период обострения болезни оперативное вмешательство противопоказано. В настоящее время применяется три типа операций.

Стапедопластика

На сегодняшний день стапедопластика — самая распространённая операция, связанная с отосклерозом уха и тугоухостью .

Её нельзя проводить на двух ушах сразу — проводят сначала на одном ухе, потом спустя 2-3 года на втором.

Перед операцией больного необходимо тщательно обследовать, чтобы убедиться в отсутствии противопоказаний. Суть операции заключается в замещении стремечка имплантатом.

Мобилизация стремени

Мобилизация стремени – это операция на ухе, во время которой обламывают спонгиозную кость, фиксирующую подножную пластинку . Эта операция проводится реже, так как имеет ряд недостатков. Невозможно предвидеть, как будет заживать место операции. Если кость зарастёт неправильно, операция будет считаться неудавшейся. Но в случае удачи слух восстанавливается почти до нормы.

Фенестрация лабиринта

Фенестрация лабиринта – это операция, суть которой заключается в создании в лабиринте уха нового отверстия. Проводится редко, лишь в случаях, когда нет возможности провести стапедопластику .

Народные средства

При отосклерозе возможно лечение без операции народными средствами, но оно продолжительное и не всегда эффективное . Тем не менее к нему часто прибегают, так как в настоящее время не каждому по карману дорогостоящие операции.

Лечение народными средствами проводится в трёх направлениях. Это восполнение организма витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования уха, а также фитотерапия и массаж.

При отосклерозе необходим фосфор, кальций, бром, витамины A, B, E, так как именно из-за их недостатка в костной ткани нарушается обменный процесс. Чтобы восполнить дефицит витаминов и минералов человеку необходимо правильно питаться.

Фосфора много в рыбе, нежирном мясе, натуральных молочных продуктах, яйцах, орехах, кашах и в других продуктах. Кальцием богаты рыба, молоко, орехи, овощи и фрукты. Витамином группы A богаты сливочное масло, творог и печень. Витамин группы B находится в зерновом хлебе и печени. Витамин E содержится в оливковом, подсолнечном и других растительных маслах.

Фитотерапия предлагает различные методы лечения в период обострения отосклероза. Позволяет снизить болевой синдром и снять заложенность уха. Есть множество рецептов отваров и настоек, которые следует принимать внутрь или в виде капель в ухо:

1. 10г корневища дягиля заварить в 500 мл крутого кипятка, настоять и принимать по 20 мл до еды.
2. Растворить в 150мл воды 45 капель женьшеневой настойки и принимать внутрь перед едой.
3. Семена укропа (10г) залить двумя стаканами кипятка и настоять. Пить в тёплом виде по пол-стакана до еды. Такое средство хорошо помогает при заложенности уха.
4. В качестве ушных капель можно использовать сок лекарственных растений: лопуха, мяты, ягод можжевельника.

Хороший эффект даёт самомассаж, он способствует притоку крови к больному месту и согревает его. Для этого есть много приёмов: похлопывания, покручивания, пощипывания, поглаживания. Делать их нужно не только на самом ухе, но и в области шеи. Всё делается плавно, лёгкими движениями. Резкие растирания могут привести к травме ушной раковины.

В период обострения можно делать согревающие компрессы или прикладывать тепло в виде нагретого песка или крупы, насыпанной в мешочек . Также можно применить разогретый кирпич или булыжник, завёрнутый в полотенце.

Отосклероз уха – это преимущественно женская болезнь и развивается в периоды женских циклов: месячных, беременности, климакса. У мужчин заболевание тоже встречается, но лишь в 20% случаев.

Клинически данное заболевание диагностируется у 0,1–1% населения нашей планеты, а его гистологическая стадия обнаруживается посмертно и наблюдается у каждого 8–10-го жителя земного шара. Первые симптомы отосклероза проявляются преимущественно в возрасте 25–35 лет, причем 3 из 4 заболевших – женщины. Попробуем разобраться в том, каковы причины и механизмы развития отосклероза, как он проявляется клинически, и поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики данного заболевания.

Почему развивается отосклероз

У 4-х из 10 больных с отосклерозом обнаруживаются генетические дефекты.

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Специалисты считают, что к отосклерозу имеется наследственная предрасположенность, поскольку нередко наблюдают семейный характер заболеваемости. Кроме того, почти у 40 % больных при обследовании выявляются разнообразные генетические дефекты. Пусковыми факторами в развитии отосклероза у предрасположенного к нему организма являются инфекционные заболевания, в частности корь, а также гормональные сдвиги, связанные с , родами, лактацией, климаксом и патологией эндокринной системы женщины.

Другими факторами риска отосклероза являются:

• аномалии развития органа слуха (а частности врожденная фиксация стремечка);
• хронические ;
• болезнь Педжета;
• физические и психоэмоциональные перегрузки;
• работа в помещении с высоким уровнем шума.

Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза

Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:

• наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
• среднее ухо (подвижные слуховые косточки – молоточек, наковальня и стремечко),
• внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями – пери- и эндолимфой).

Звук, захватываясь ушной раковиной, попадает в наружный слуховой проход и доходит до барабанной перепонки, вызывая ее колебательные движения. Эти колебания передаются на первую из слуховых косточек, прилежащую к перепонке, – молоточек, движение которого отправляет колебания на наковальню, которая соединена со стремечком и передает колебания ему. Границей между средним и внутренним ухом является овальное окно, соединенное с наружной стороны со стремечком. Колебания со стремени через овальное окно попадают во внутреннее ухо и с жидкостями, заполняющими его, передаются на так называемые волосковые клетки. Эти клетки по сути являются нервными рецепторами – генерируют импульсы и по преддверно-улитковому (слуховому) нерву передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха.

В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15 % случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.

Классификация отосклероза

Существует несколько классификаций данного заболевания.

В зависимости от характера изменений в среднем и внутреннем ухе различают:

• фенестральный (стапедиальный) отосклероз – очаги остеосклероза расположены в области окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха;
• – очаги склеротических изменений расположены вне окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
• смешанный отосклероз – снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.

По скорости течение заболевания различают 3 его формы:

• скоротечную (или быструю) – развивается у 11 % больных;
• медленную – у 68 % больных;
• скачкообразную – у 21 % больных.

В течении заболевания выделяют 2 стадии:

• отоспонгиозную (активную);
• склеротическую (неактивную).

Процесс размягчения и склерозирования кости является единым процессом и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга – чередуются.

Клинические проявления отосклероза

Одним из симптомов неуклонно прогрессирующего отосклероза является шум в ушах.

Течение заболевания можно разделить на 4 периода:

• начальный период;
• период яркой клинической симптоматики;
• терминальный период.

Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.

Отосклероз обычно дебютирует в молодом – 25–35 лет – возрасте. Часть больных отмечает появление первых симптомов болезни в детском возрасте – ранее 18 лет. Заболевание развивается постепенно, неуклонно прогрессирует, достигая максимума к 40 годам. На фоне резких гормональных всплесков – при беременности, после аборта, во время лактации – темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются. В отдельных случаях болезнь развивается молниеносно.

Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:

1. Постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальной стадии заболевания поражается только 1 ухо и снижается восприятие лишь звуков низких тонов – мужская речь воспринимается больным сложнее, нежели женская. Если поражено только стремечко, отмечается так называемый паракузис Виллиса (в шумной обстановке больной будто бы слышит лучше, однако это ложное ощущение – просто собеседники больного пытаются в разговоре преодолеть фоновый шум и говорят громче). Кроме того, восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе – это явления получило название паракузис Вебера. Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на второе ухо, к тому же нарушается восприятие не только низких, но и высоких тонов. При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем.
2. . Может быть одно- или двусторонним, преходящим или же постоянным, высоким (свист) или низким (гул), интенсивность его может варьировать. Выраженность шума от степени тугоухости не зависит.
3. Головокружение. Обычно – неинтенсивное, носит преходящий характер. В случаях тяжелых приступов головокружения и при других признаках следует думать о других причинах снижения слуха, а не об отосклерозе.
4. . Непостоянная, распирающего характера, возникает лишь в склеротическую стадию заболевания. Локализуется в заушной области.

Из общих симптомов болезни следует отметить неврастенический синдром. Возникает он на поздних стадиях болезни, сопровождающихся выраженным снижением слуха. Развитие синдрома связано с тем, что по причине снижения слуха больному становится сложно общаться с окружающими. Он избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, отмечает появление дневной сонливости и ухудшение ночного сна.

Диагностика отосклероза

На основании жалоб больного на снижение слуха, шум в ушах, головокружение врач-оториноларинголог (ЛОР) заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Уточнить диагноз ему поможет осмотр уха (отоскопия) и дополнительные методы исследования.

Во время проведения отоскопии могут быть обнаружены изменения, характерные для отосклероза: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, сниженную чувствительность ее при раздражении, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев имеет обычный вид.

Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:

• аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
• камертональное исследование (снижено звукопроведение через воздух, а через ткани – нормальное или повышенное);
• исследование порога чувствительности к ультразвуку;
• акустическая импедансометрия (определяется снижение подвижности слуховых косточек);
• методы, исследующие вестибулярную функцию уха, – непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; выявляют гипер- или гипорефлекцию;
• рентгенография костей черепа (определяются изменения структуры костной ткани лабиринта);
• компьютерная томография черепа (наиболее точный, максимально объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, их распространенность и степень активности патологического процесса;
• консультация узконаправленных специалистов – вестибулолога и отоневролога.

Врач должен дифференцировать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:

• адгезивный средний отит;
• холестеатома;
• системные остеопатии, сопровождающиеся анкилозом стремени;
• болезнь Меньера;
• лабиринтит.

Лечение отосклероза

Во многих случаях отосклероза без хирургического вмешательства, увы, обойтись не удается.

При кохлеарной и смешанной форме данного заболевания с целью предотвращения сенсоневральной тугоухости больному может быть назначено консервативное лечение. Обычно используются препараты Ксидифон и Фосамакс с одновременным приемом препаратов кальция и витамина D.

Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.

В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.

Операция, наиболее часто проводимая при отосклерозе, носит название стапедопластики или стапедотомии. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.

После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.

Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.

Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.

Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует.

При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:

• шум в ухе;
• головокружение;
• сенсоневральная тугоухость;
• острый средний отит;
• парез лицевого нерва;
• лабиринтит;
• менингит.

В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.

Профилактика отосклероза

К сожалению, специфическая профилактика данного заболевания до настоящего времени не разработана. Следует избегать длительного нахождения в шумных помещениях, воздействия стрессов и физического переутомления, вовремя лечить воспалительные заболевания уха.

О лечении отосклероза в программе «Жить здорово!»:

Сенсоневральной тугоухостью называют общее снижение слуха, которое образовалось наряду заболеваний внутреннего уха, а также слухового нерва, либо одного из центральных отделов головного мозга. По данным статистики, примерно 450 млн. человек страдают от ухудшения слуха. Около 70% данного населения наблюдается сенсоневральная тугоухость.

За последние годы жизни наблюдается неуклонный рост людей с данной патологией. Стоит отметить, что доминирует люди трудоспособного возраста. На рост заболевания влияют множественные факторы, такие как высокая заболеваемость гриппом, увеличение сердечно-сосудистых патологий, различные стрессовые ситуации, шум на производстве и т.д. Отданных факторов будет зависеть и лечение сенсоневральной тугоухости.

По данным исследований ученые пришли к такому выводу, что практически 50% случаев ранней или врожденной тугоухости напрямую связаны с наследственностью. Генетически предрасположенная сенсоневральная форма тугоухости относится к наследственной форме патологий органов слуха. Предполагается, что каждый восьмой человек во всем мире имеет один из генов, который способен вызвать рецессивную тугоухость .

Самым значимым и основным к развитию данной патологии относится ген коннексина 26. Одно изменение в данном гене (так называемая мутация 35delG) приводит к образованию ранней тугоухости в 51% всех случаев. На сегодняшний день миру известны другие мутации данного гена.

Как показали исследования, каждый 46 житель Земли является носителем измененного гена (мутации 35delG). Отсюда можно сделать следующий вывод, что вероятность встречи людей, которые являются носителями данного гена, очень высока.

Формы и степени тугоухости

Среди общей сложности всех случаев ранней или врожденной тугоухости 20-30% приходится на синдромальную патологию. Что касается несиндромальной, на ее долю приходится 70-80%.

Несиндромальной тугоухостью называют ту форму патологии, которая, кроме снижения слуха, не сопровождается другими симптомами или заболеваниями других систем, передаваемых по наследству наряду с самим заболеванием.

Синдромальной формой тугоухости называют тугоухость, сопровождающуюся другими признаками либо заболеваниями. К примеру, синдром Пендреда — сопровождается нарушением слуха в сочетании с нарушением работы щитовидной железы.

Приобретенная форма тугоухости характеризуется следующими причинами:

• беременность — недоношенность, малый вес новорожденного, родовые травмы, гипоксия плода;
• различные вирусные инфекции — корь, свинка, грипп, краснуха и т.д.;
• нарушения сосудов и обмена веществ — сахарный диабет;
• черепно-мозговые травмы;
• вибрация, .

Помимо данного подразделения, различают другие формы данной патологии:

1. прелингвальная форма (образованная в доречевом периоде);
2. постлингвальная (образованная после формирования речи).

Также различаются степени заболевания:

• сенсоневральной тугоухости — 26-40 дБ;
• сенсоневральной тугоухости — 41-55 дБ;
• сенсоневральной тугоухости — 56-70 дБ;
• сенсоневральной тугоухости — 71-90 дБ.

Признаки

К симптомам сенсоневральной тугоухости относятся следующие показатели:

• снижение слуха;
• искажение звуков;
• шум в ушах;
• затрудненное восприятие звука в шумной обстановке;
• сложное общение в компании нескольких людей, в театре;
• такое чувство, будто с вами разговаривают на пониженных тонах;
• проблемное общение по телефону;
• во время разговора необходимо следить за губами собеседника;
• постоянное переспрашивание слов.

Диагностика

Диагностика включает в себя комплексный подход, требующий обследования всех слуховых отделов при помощи различных инструментальных методов. В первую очередь больного осматривает ЛОР-врач, для того чтобы исключить различные патологии наружного уха — к ним относятся серная пробка, наличие инородного тела, воспаление и т.д.

Далее в обязательном порядке проводится камертональная проба и тональная пороговая . Чтобы уточнить, какой вид нарушения слуха имеет больной, проводят диагностику акустических рефлексов и состояния среднего уха. Диагностику проводят при помощи импедансометрии. По полученным данным уточняется, что именно нарушено в слуховом механизме: оценивается состояние слухового нерва, состояние звукопроведения, звуковосприятия.

Проводится отоакустическая эмиссия эмиссия (современный метод диагностики), по данным которой оценивается уровень работоспособности слуховых клеток в области внутреннего уха. Данные особенно информативны в случае диагностики слуха детского возраста.

Для уточнения области поражения слуховых анализаторов проводят регистрацию слуховых вызванных потенциалов. Данные позволяют оценить, в каком состоянии находится слуховой нерв, а также слуховые стволовые ядра. В большинстве случаев снижение слуха сопровождается:

• ощущением ;
• шумом.

Лечение

Для того, чтобы подобрать наиболее конструктивный метод лечения, наиболее правильно будет разделить тугоухость на следующие формы:

• внезапная тугоухость — длится в течении нескольких минут или часов;
• острая сенсоневральная тугоухость — длится в течении 1-го месяца;
• подострая сенсоневральная тугоухость — снижение слуха может продолжаться до 3-х месяцев;
• хроническая сенсоневральная тугоухость — снижение слуха продолжается более 3-х месяцев.

Чем раньше будет проводится лечение острой и внезапной формы тугоухость, тем больше шансов частично, либо полностью восстановить слух. Лечение состоит из комплексного курса терапии, которая проводится в условиях полного покоя (стационара). К лечению стоит отнестись ответственно, поскольку потеря слуха — довольно серьезное заболевание.

Сенсоневральную форму тугоухости инфекционного характера лечат неототоксичными антибиотиками. Дозы подбираются в соответствии возраста больного. При вирусной инфекции назначаются следующие препараты:

• интерферон;
• рибонуклеаз;
• ремантадин.

При хронической двусторонней сенсоневральной тугоухости медикаметозное лечение отходит на второй план, в первую очередь назначается коррекция слуха. Больному назначается слухопротезирование при помощи современных слуховых устройств.

Слухопротезирование

Люди, страдающие хронической сенсоневральной тугоухостью, имеют единственную возможность улучшить слух при помощи слухопротезирования. На сегодняшний день при помощи современных высокотехнологических устройств можно добиться не только усиления звука, но и комфортного звучания речи. Существует довольно много различных устройств, которые подбираются индивидуально и настраиваются по данным аудиометрии, учитывая ощущения пациента.

Как правило, корпус аппарата и сам ушной вкладыш выполняется по форме наружного слухового прохода пациента. Проводимая реабилитация слуховыми аппаратами — процесс не быстрый, который требует адаптации и привыкания к прибору. Порой, период привыкания может растянутся на 6 месяцев.

Одним из наиболее сложных видов слухового протезирования являются слуховые импланты. Разделяют следующие виды имплантов:

• имплант среднего уха — при слабовыраженной сенсоневральной тугоухости;
• внутреннего уха — при тяжелой и полной потере слуха;
• стволомозговые — предназначенные для стимуляции кохлеарных ядер ствола мозга;
• импланты костной проводимости — для пациентов с врожденной тугоухостью.