Дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп): причины, проявления, лечение. Дефект межжелудочковой перегородки

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Проблемы дифференциальной диагностики при изолированном ДМЖП с большим лево-правым сбросом возникают у младенцев и у детей старшего возраста при высоком ЛСС. В случаях, когда эхокардиографические данные сомнительные, показана катетеризация сердца для подтверждения наличия ДМЖП и сопутствующих аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки необходимо дифференцировать от всех пороков, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией:

общего артериального ствола;

дефекта аортолегочной перегородки;

отхождения магистральных сосудов от правого желудочка;

от изолированного стеноза легочной артерии;

врожденной недостаточности митрального клапана;

стеноза аорты.

Естественное течение

Небольшие дефекты обычно клинически себя не проявляют, если не возник бактериальный эндокардит в острой или подострой рецидивирующей форме с развитием ревматического синдрома.

При средних и больших дефектах отмечаются замедление роста и развития, снижение переносимости нагрузки, повторяющиеся легочные инфекции, сердечная недостаточность в младенческом возрасте.

Спонтанное уменьшение или закрытие дефекта

Спонтанное уменьшение размера или закрытие межжелудочкового дефекта является частым феноменом. Впервые этот факт описал French в 1918 г. Он обнаружил, что у маленького мальчика шум и дрожание исчезли к 5 годам. В настоящее время этот феномен зафиксирован при перимембранозных и мышечных дефектах в различном возрасте – от внутриутробного до взрослого. Согласно исследованию Paladini и соавторов, 46% дефектов закрываются до родов, 23,1% – в течение первого года жизни и только 30,8% остаются открытыми. Из них только 15,8% дефектов диаметром менее 3 мм персистируют, в то время как 71,4% дефектов диаметром более 3 мм открыты. Как и следовало ожидать, ни один из несоосных дефектов не закрылся в отличие от перимембранозных дефектов и мышечных трабекулярных дефектов. Такие же данные приводят и другие авторы.

Вероятность спонтанного закрытия дефектов существенно уменьшается после первого года жизни. В одном из исследований обнаружено, что к 10-летнему возрасту 75% маленьких дефектов спонтанно закрываются, из них 83% составляют мышечные дефекты. Характерно, что частота закрытия дефектов у девочек больше, чем у мальчиков.

Механизмы закрытия перимембранозных и мышечных дефектов различны. Наиболее частым механизмом закрытия перимембранозных дефектов являются удвоение ткани трехстворчатого клапана или прогрессирующее приращение септальной створки трехстворчатого клапана к краям межжелудочкового дефекта. На основе ангиокардиографических признаков ДМЖП этот процесс ранее уподобляли так называемой аневризматической трансформации мембранозной перегородки. К настоящему времени стало ясно, что ткань, закрывающая перимембранозный дефект, не является ни аневризматической, ни исходящей из мембранозной перегородки. Аускультативная картина закрывающегося перимембранозного дефекта характеризуется появлением раннего систолического щелчка и позднего систолического шума крещендо. Эхокардиографические исследования подтвердили, что аневризма мембранозной перегородки указывает на тенденцию к спонтанному уменьшению или закрытию перимембранозного дефекта. Закрыться или уменьшиться в размерах могут не только маленькие, но и средние и большие дефекты. При этом уменьшаются признаки сердечной недостаточности.

Небольшие мышечные дефекты закрываются пробкой из фиброзной ткани, мышечными пучками или гипертрофированным миокардом правого желудочка.

Пролабирующие в дефект правая и некоронарная створки аортального клапана вначале уменьшают лево-правый сброс крови. Развитие недостаточности аортального клапана указывает на этот механизм закрытия дефекта. У некоторых пациентов выпадающая в правый желудочек створка может частично перекрыть выводной тракт. Большая аневризма мембранозной перегородки может также создавать препятствие току крови из правого желудочка.

Обструкция выводного тракта правого желудочка

У 3-7% больных развивается приобретенный мышечный стеноз выводного тракта правого желудочка, подробно описанный 50 лет тому назад. К сужению выводного тракта правого желудочка может привести смещение конусной перегородки кпереди, которое изначально создает градиент давления между желудочком и легочной артерией. Гипертрофия конусной перегородки со временем приводит к прогрессированию обструкции. У пациентов с перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки сужение обусловлено гипертрофией аномальных мышечных пучков правого желудочка. Гипертрофия способствует уменьшению размера дефекта перегородки. Развитие обструкции чаще наблюдается при правосторонней дуге аорты и более горизонтальной ориентация оси выводного тракта. Сужение выводного тракта сопровождается уменьшением лево-правого сброса, иногда с реверсией шунта и цианозом.

Недостаточность аортального клапана

Приоритет анатомического описания аномалии, включающей ДМЖП и аортальную недостаточность, принадлежит итальянскому патологоанатому Breccia и относится к 1906 г. Первое клиническое описание тоже сделано итальянскими врачами Laubry и Pezzi в 1921 г., что послужило основанием для названия аномалии их именами. В 1958 г. Scott и соавторы дали классическое описание синдрома.

Непосредственный контакт аортального клапана с ДМЖП в 1,4-6,3% случаев приводит к провисанию створок и аортальной недостаточности. В дальневосточном регионе частота его выше – 15-20%. Пролабирование створки аортального клапана, ведущее к аортальной недостаточности, обычно происходит при субартериальном ДМЖП и реже – при перимембранозным дефекте. Через дефект в выводной тракт правого желудочка пролабируют смежные створки аортального клапана. Пролапс некоронарной створки отмечается при перимембранозном дефекте. Причиной пролапса створок является дефицит мышечной опоры и присасывающий эффект инжекции высокоскоростной струи крови, протекающей через дефект. На ранней стадии пролабирование створки происходит только в систолической фазе сердечного цикла вследствие эффекта Venturi. В более поздней стадии провисание прилежащей к дефекту створки увеличивается в фазу диастолы, поскольку диастолическое давление в аорте воздействует на увеличенную площадь растянутой створки. Дальнейшее прогрессирование недостаточности обусловлено значительным повреждением створок и расширением кольца. Опустившаяся створка клапана может полностью перекрыть дефект. Шунт крови исчезает, а аортальная недостаточность прогрессивно увеличивается.

Некоторые случаи аневризмы синуса Valsalva, вероятно, являются этапом пролабирования аортального клапана с полной облитерацией дефекта. Изредка в пролабирующей створке возникает перфорация с аортальной регургитацией в правый желудочек.

Клинически заметная регургитация никогда не возникает в течение первого года жизни, хотя при двухмерной ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уже в раннем возрасте обнаруживают деформацию, удлинение и пролабирование аортальных створок в дефект и минимальную аортальную недостаточность. Возникшая недостаточность аортального клапана постепенно прогрессирует.

Пролабирование створки аортального клапана у 40% пациентов сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии. Обструкция может иметь двоякое происхождение: анатомическая, появившаяся вследствие инфундибулярной гипертрофии, и функциональная, обусловленная гернизацией аортальной створки через дефект. По иследовательским данным, величина систолического градиента давления у таких больных колебалась в пределах от 15 до 106 мм рт. ст. У 2 больных обструкция напоминала тетраду Фалло.

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Обструкция обычно локализуется выше дефекта и иногда ниже него. Она встречается у новорожденных, может быть следствием прогрессирования изначально невыраженной патологии или приобретенной аномалией. Сужение представляет собой мышечное или фиброзно-мышечное образование. Субаортальный стеноз может быть обусловлен одним из трех механизмов:

задней несоосностью выводной перегородки;

отклонением кзади и скручиванием инфундибулярной перегородки;

переднелатеральным мышечным валиком.

Отклонение и скручивание перегородки создают сужение вдоль переднего и верхнего краев дефекта, который часто расположен в центральной части мышечной перегородки и сопровождается наличием дополнительной трабекулы, пересекающей выводной тракт. Переднелатеральный мышечный валик представляет собой мышечный выступ между левой коронарной створкой аортального клапана и передней створкой митрального клапана, простирающийся в переднебоковую стенку левого желудочка. Это образование встречается в 40% нормальных сердец. Когда валик необычно сильно выдается при ДМЖП, он может создать обструкцию трактов оттока и притока левого желудочка. После операции суживания легочной артерии субаортальный стеноз может возникнуть или увеличиться. Вклинение мышечного валика вдоль линии прикрепления передней створки митрального клапана к перегородке приводит к разъединению митрального и аортального клапанов – анатомическому признаку отхождения обоих магистральных сосудов от правого желудочка. В редких случаях аномальный мышечный валик, простирающийся от передней створки митрального клапана до поверхности перегородки, образует так называемую аркаду митрального клапана, которая создает субаортальную обструкцию. Дискретный субаортальный стеноз чаще имеет вид фиброзного уступа и реже – фиброзно-мышечного уступа или диафрагмы. Фиксированный короткий стенозирующий сегмент часто ассоциируется со спонтанным закрытием или уменьшением размера перимембранозного дефекта. Дефект межжелудочковой перегородки часто сочетается с аномальными мышечными пучками в правом желудочке.

Обструктивная болезнь легочных артериальных сосудов и синдром Eisenmenger

Среди пациентов с ДМЖП приблизительно 10% являются кандидатами на развитие обструктивной болезни легочных сосудов. Niwa и соавторы изучили исходы заболевания у 47 взрослых пациентов с синдромом Eisenmenger в возрасте от 23 до 69 лет и в сроки наблюдения от 5 до 18 лет. У 68% больных была невыраженная или вовсе отсутствовала регургитация на легочном клапане, у 32% она была умеренной или тяжелой. Недостаточность трехстворчатого клапана отсутствовала у 55% пациентов и была умеренной или тяжелой у 45%. Фракция выброса левого желудочка была нормальной у всех больных. Несмотря на то, что содержание тромбоцитов было нормальным, у 55% больных отмечались кожные кровоизлияния, у 61% – кровоточивость десен и у 11% – носовые кровотечения. У 57% пациентов имели место повторяющиеся кровохаркания, у 36% – тяжелые. По данным компьютерной томографии у 38% больных обнаружен распространенный тромбоз легочной артерии, у 75% – отмечена протеинурия, у 13% – приступы суправентрикулярной аритмии. За время наблюдения 14 пациентов умерли в возрасте 26-69 лет. Средний возраст умерших – 45±5 лет; из них 10 умерли внезапно. Причинами внезапной смерти были массивное внутрилегочное кровотечение – у 2 пациентов, разрыв аневризматически расширенного легочного ствола – у 1, расслоение восходящей аорты – у 1 и причина смерти не была установлена у 3 больных. Один больной умер от вазоспастического церебрального инфаркта на фоне устойчивой к лечению мигрени. При этом следует отметить, что в течение периода наблюдения ни в одном случае не был зарегистрирован бактериальный эндокардит.

По материалам Second Natural History, 54% из 98 неоперированных пациентов с ДМЖП и синдромом Eisenmenger были живы через 20 лет после установления диагноза. Вероятность выживания в течение 5 лет для пациентов в возрасте 10-19 лет составляет 95%, для пациентов старше 20 лет – 56%. Оуо и соавторы исследовали судьбу 106 взрослых пациентов в возрасте от 15 до 68 лет. Средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза до смерти составила 5,4 года. В течение 1 года наблюдений жили 98%, 5 лет – 77% и 10 лет – 58% пациентов.

Инфекционный эндокардит

Частота бактериального эндокардита среди пациентов с ДМЖП составляет 14,5 случаев на 10 000 человеко-лет, причем в группе оперированных она составила 7,3 случая, а среди неоперированных – 18,7 случаев на 10 000 человеко-лет. Риск эндокардита выше у пациентов с меньшими дефектами и ниже в детском возрасте, увеличивается в подростковом и взрослом возрасте. После одного эпизода эндокардита риск рецидива повышен, поэтому хирургическое закрытие малых дефектов показано в целях профилактики этого осложнения, а не по гемодинамическим причинам.

Один из распространенных врожденных пороков сердца, который диагностируется у детей до трех лет — это дефект межжелудочковой перегородки. Подобный недуг является вторым по частоте заболеванием, встречающимся среди дефектов сердечной мышцы. Представляет из себя отверстие в стенке между левым и правым желудочками. Из-за этого кровь из левой половины сердца попадает в правую и переполняет малый круг кровообращения. Встречается как самостоятельный порок, так и в комплексе с другими дефектами.

Особенности болезни

При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) состояние больных может сильно разниться — это напрямую зависит от размера патологии. Доходит до того, что пациенты с размером отверстия от двух до пяти миллиметров никак не ощущают дефект, и заболевание протекает без видимых признаков. При большом диаметре дефекта (десять — пятнадцать миллиметров) необходимо срочное хирургическое вмешательство. Бывают случаи, когда перегородка полностью отсутствует, но подобная патология приводит к летальному исходу и не оперируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки в период сокращения мышцы давление в правой части сердца гораздо ниже, чем в левой. Происходит смешение крови и увеличивается нагрузка на сосуды легких. В малый круг кровообращения поступает избыток крови обогащенной кислородом, а большой — ее недополучает. Это может привести к склеротическим изменениям сосудов легких, недостаточности правого желудочка и легочной гипертензии.

ДМЖП формируется у плода еще в процессе внутриутробного развития. В редких случаях подобный дефект развивается уже в процессе жизни. При небольшом размере дефекта обнаружить его у детей можно только случайным образом, по результатам эхокардиографии. Он обычно сам закрывается к годовалому возрасту, а иногда и чуть позже. Но ребенку в таком случае необходимо постоянно наблюдаться у педиатра, для упреждения развития заболевания и перехода его в активную фазу. Если до трехлетнего возраста у малыша порок не пропал, то лечение возможно только хирургическим путем.

Формы и виды

Кардиологи различают несколько форм дефекта межжелудочковой перегородки в зависимости от его расположения:

• нижняя часть перегородки — трабекулярные патологии (надгребневые);
• средняя часть — мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже);
• верхняя часть, самые распространенные дефекты — пиремембранозные патологии.

При первой форме дефекта невозможно самостоятельное закрытие. В случае патологии в средней части сердечной мышцы, дефект закрывается сам при небольшом диаметре отверстия. пиремембранозная патология практически всегда зарастает самостоятельно.

Различия ДМЖП по размерам классифицируются так:

• малые. Практически незаметны, протекают бессимптоматично;
• средние. Симптомы недуга начинают проявляться в первые месяцы жизни ребенка;
• большие. Протекают крайне тяжело, часто приводят к летальному исходу.

Причины появления

Дефекты межжелудочковой перегородки возникают под влиянием двух факторов:

• генетические. В большом количестве случаев ДМЖП передается по наследству от родителей к детям. Если в семье у близких родственников наблюдалась схожая патология, то не исключено ее появление у потомков. Это происходит благодаря изменениям в хромосомах или генах. По сути своей пороки сердца вызваны генными мутациями;
• экологические. При воздействии на плод, который находится в утробе матери, неблагоприятных факторов окружающей среды возможно развитие генных мутаций. При употреблении будущей роженицей сильнодействующих препаратов, алкоголя, табака и наркотиков, а также заболевании сильными вирусными инфекциями риск возникновения патологии существенно увеличивается.

Схема дефекта межжелудочковой перегородки

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

• При малых дефектах межжелудочковой перегородки симптомы не проявляются.
• При средних ДМЖП могут возникать нехарактерные для пороков сердца симптомы. Слабость, повышенная утомляемость, отставание в физическом развитии, склонность к пневмонии и легочным инфекциям.
• Большие дефекты проявляются в виде бледных кожных покровов, отеками ног, болью в грудной клетке, сильной одышкой при физической нагрузке. Такие симптомы более характерны для пороков сердца.

Наиболее точно диагностировать ДМЖП позволяет ультразвуковое исследование (эхокардиография) сердечной мышцы.

Диагностика

Установить дефект межжелудочковой перегородки врачи могут на основании такого рода диагностики:

• тщательного анализа жалоб пациента или его родителей (появление утомляемости при физической нагрузке, бледность кожных покровов, болевые ощущения в области сердца, одышка, слабость);
• подробное рассмотрение анамнеза жизни и наследственности (состояние при рождении, перенесенные операции и заболевания, наличие пороков сердечной мышцы у родственников);
• осмотр врача, перкуссии и исследование шумов в сердце;
• изучение данных анализов крови и мочи;
• анализ данных электрокардиограммы и эхокардиографии;
• просмотр результатов рентгенографического исследования;
• исследования сердца с помощью катетеризации, вентрикулографии и ангиографии. Специальных процедур, с помощью которых в организм вводится катетер или контрастные вещества, позволяющие различными методами увидеть патологию;
• анализ данных магнитно-резонансной терапии.

Лечение

Терапевтический и медикаментозный способы

Консервативное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки применяют, в основном, как подготовку к операции или если отверстие имеет небольшой диаметр и есть надежда, что оно закроется самостоятельно. Пациенту прописываются мочегонные лекарства, кардиотрофики и препараты инотропной поддержки. Но безоперационное лечение, как правило, лишь не дает развиваться осложнениям, а сам порок не устраняет.

Помните о том, что следует избегать физической нагрузки у ребенка. Старайтесь делать так, чтобы он меньше плакал и тужился. Ведь подобные действия тоже являются разновидностью напряжения организма. Обязательно присматривайте за тем, чтобы малыш не поднимал тяжелые предметы.

Операция

Основной способ лечения ДМЖП — это операционное вмешательство. Операции бывают экстренные и плановые. В экстренном случае хирургическое вмешательство в организм пациента проводится для предотвращения летального исхода без предварительной подготовки.

В случае, когда назначается плановая операция (как правило, ее проводят в детском возрасте), пациента предварительно к ней готовят. Кардиологи наблюдают за его состоянием и проводят курс консервативного лечения. Операцию по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки проводят двумя различными способами:

• радикальным. Метод, при котором на отверстие в перегородке накладывается заплатка из оболочки сердца или искусственного материала. При этом больного обязательно подключают к аппарату искусственной перекачки крови;
• паллиативным. При такой операции порок сердечной мышцы не устраняется, а лишь сужается легочная артерия. Метод облегчает жизнь пациенту и предотвращает развитие осложнений. Используется для больных, с непереносимостью радикального вмешательства.

Более подробно о том, что собой являет технология малоинвазивного устранения дефекта межжелудочковой перегородки, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактических мер для предотвращения развития ДМЖП не существует. Есть только рекомендации для будущих мам, которые помогут избежать развития у плода порока или обнаружить его на ранней стадии:

• своевременная постановка на учет в женской консультации (на сроке до двенадцати недель);
• соблюдение режима дня и полноценное питание;
• регулярное посещение акушера-гинеколога;
• исключить

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 15-20% случаев от всех врождённых пороков сердца. В зависимости от локализации дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты, по величине - большие и малые.

Большие дефекты всегда расположены в мембранозной части перегородки, их размеры превышают 1 см (т.е. больше половины диаметра устья аорты). Гемодинамические изменения при этом определяет степень сброса крови слева направо. Тяжесть состояния, как и при других пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности лёгочной гипертензии. Выраженность лёгочной гипертензии, в свою очередь, определяют два фактора: гиперволемия малого круга кровообращения и передаточное давление (т.е. давление, передаваемое с аорты на лёгочную артерию по закону сообщающихся сосудов), так как большие дефекты чаще расположены подаортально. Подаортальное расположение дефекта способствует тому, что струя сброса оказывает гемодинамический удар на аортальные створки, повреждает эндокард, создавая условия для присоединения инфекционного процесса. Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему лёгочной артерии происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие лёгочной гипертензии впоследствии может привести к перекрёстному, а затем обратному сбросу через дефект.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Порок манифестирует в первые недели и месяцы жизни. В трети случаев он обусловливает развитие тяжёлой сердечной недостаточности у новорождённых.

Дети с дефектом межжелудочковой перегородки рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в весе. Причина гипотрофии степени I-II - постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (сброс крови слева направо приводит к гиповолемии малого круга кровообращения). Характерна потливость вследствие выделения кожей задержанной жидкости и гиперсимпатикотонии в ответ на сердечную недостаточность. Кожные покровы бледные с небольшим периферическим цианозом. Ранний симптом сердечной недостаточности - одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. Дефект межжелудочковой перегородки с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, а зачастую и повторными пневмониями.

При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы визуально обнаруживают бистернальный килевидный сердечный «горб», образуемый за счёт увеличения правого желудочка («грудь Дэвиса»). Верхушечный толчок разлитой, усиленный; определяется патологический сердечный толчок. Можно обнаружить систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберье слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания - признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой лёгочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Правые границы относительной сердечной тупости увеличиваются перкуторно не более чем на 1-1,5 см, так как «жёсткие» структуры средостения не создают препятствия. Выслушивается грубый скребущего тембра систолический шум, связанный с I тоном, с максимальной точкой выслушивания в третьем-четвёртом межреберье (реже во втором-третьем) слева от грудины, II тон над лёгочной артерией акцентуирован, часто расщеплён.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени и селезёнки (у детей первых лет жизни селезёнка увеличивается содружественно с печенью).

При естественном течении порока состояние и самочувствие детей с возрастом улучшается в связи с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объёму сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой.

При дефекте межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) жалоб нет. клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности, выслушиваемого в четвёртом-пятом межреберье. Из этой точки шум не проводится, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Лёгочная гипертензия не развивается, возможно спонтанное закрытие дефекта.

Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки

Осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - синдром Айзенменгера, характеризующийся значительным повышением давления в лёгочной артерии, когда оно становится равным или превышает давление в аорте. В этой гемодинамической ситуации шум основного порока (шум сброса) может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент II тона на лёгочной артерии, часто приобретая «металлический» оттенок звучания. Сосуды малого круга кровообращения могут претерпевать морфологические изменения, склерозироваться - наступает склеротическая стадия лёгочной гипертензии. Направление сброса крови может измениться: кровь начинает сбрасываться справа налево, и порок бледного типа трансформируется в порок синего типа. Чаще всего подобная ситуация возникает при позднем выявлении порока, при его естественном течении, т.е. при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи. При развитии синдрома Айзенменгера больные с врождённым пороком сердца становятся неоперабельными.

Как распознается дефект межжелудочковой перегородки?

На ЭКГ обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков. Появление признаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях часто коррелирует с высокой лёгочной гипертензией (более 50 мм рт.ст.).

Рентгенологическое обследование позволяет выявить гиперволемию малого круга кровообращения, увеличение размеров сердца за счёт обоих желудочков и предсердий. Обнаруживают выбухание дуги лёгочной артерии по левому контуру сердца.

Основной диагностический признак - непосредственная визуализация порока с помощью ЭхоКГ. Сканирование сердца в нескольких сечениях позволяет определить размер, локализацию и количество дефектов. С помощью допплеровского картирования устанавливают величину сброса.

Катетеризация сердца и ангиокардиография при простых дефектах межжелудочковой перегородки потеряли своё значение. Исследования показаны, если необходимо уточнить состояние малого круга кровообращения при высокой лёгочной гипертензии.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой лёгочной гипертензией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Тактику лечения определяют гемодинамическая значимость дефекта и известный прогноз. У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно начинать консервативную терапию с использованием диуретиков и сердечных гликозидов. Детей второго полугодия жизни с маленьким дефектами межжелудочковой перегородки без признаков сердечной недостаточности, без лёгочной гипертензии или задержки развития, как правило, не оперируют. Хирургическое вмешательство показано при лёгочной гипертензии и задержке физического развития. В этих случаях операцию проводят с первого полугодия жизни. Детям старше года хирургическое вмешательство показано при соотношении лёгочного и системного кровотока более 2:1. В старшем возрасте для уточнения показаний к коррекции порока обычно выполняют катетеризацию сердца.

При больших дефектах необходимо проведение операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в наиболее ранние сроки (в период младенчества или в раннем детстве). Проводят пластику заплатой из ксеноперикарда, используя транспредсердный доступ (без вентрикулотомии, т.е. с минимальной травмой миокарда).

Паллиативное вмешательство (суживание лёгочной артерии для ограничения лёгочного кровотока) проводят только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих коррекцию дефекта. Операция выбора - закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Риск операции возрастает у детей до 3 мес при наличии множественных дефектов межжелудочковой перегородки или сопутствующих серьёзных аномалий развития других органов и систем. В последние годы возрастает популярность методики чрескатетерного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки с помощью окклюдера Amplatzer. Основное показание для данной процедуры - множественные мышечные дефекты.

Врождённый дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - результат неполного образования перегородки между желудочками. У эмбриона МЖП состоит из мембранозной и мышечной части. Большинство врождённых дефектов «перимембранозные», т.е. они находятся в месте соединения мембранозной и мышечной части.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки сердца

ДМЖП - самые часто встречающиеся ВПС: 1 на 500 детей, родившихся живыми. Дефект может быть изолированным или представлять собой часть сложного ВПС. Приобретённый ДМЖП может произойти при её разрыве, осложнившем острый ИМ, или при травме.

Продолжительность жизни больного определяется состоянием гемодинамики, которая зависит от площади дефекта и состояния легочных артерий. Локализация дефекта оказывает меньшее влияние на прогноз. У больного, дожившего до взрослого возраста и не подвергшегося хирургическому лечению, исходно дефект небольшой. Неоперированный больной со значимым дефектом, как правило, умирает в детском возрасте. МЖП может закрыться спонтанно. Примерно 50% всех дефектов имеет малые размеры, а три четвертых из них закрываются спонтанно. Даже большие по площади дефекты с возрастом уменьшаются. Спонтанно закрываются, как правило, дефекты в трабекулярной части МЖП и очень редко в мембранозной части. Спонтанное закрытие дефектов происходит в первые 5 лет жизни ребенка в 90% всех случаев. В литературе описаны единичные случаи спонтанного закрытия дефекта у взрослого. Таким образом, врач, наблюдающий подростка или взрослого больного с дефектом межжелудочковой перегородки, имеет дело с практически стабильной площадью дефекта. При отсутствии существенных изменений площади дефекта решающая роль в прогнозе заболевания принадлежит легочному сосудистому сопротивлению, степень которого зависит от перегрузки объемом крови, возникающей при сбросе крови слева направо.

Симптомы и признаки дефекта межжелудочковой перегородки

Кровоток из ЛЖ с высоким давлением в ПЖ низким давлением во время систолы продуцирует пансистолический шум, иррадиирующий по всей прекордиальной области. Маленький дефект часто продуцирует громкий шум (maladie de Roger) при отсутствии других нарушений гемодинамики. И наоборот, большой дефект может давать мягкий шум, особенно при увеличении давления в ПЖ.

Врождённый ДМЖП проявляется как СН в младенчестве или как шум с минимальными нарушениями гемодинамики у старших детей и взрослых и редко - как синдром Эйзенменгера. У некоторых детей шум становится тише или исчезает после спонтанного закрытия дефекта.

Сердечная недостаточность осложняет большой дефект обычно в период 4-6 нед жизни, но отсутствует в раннем постнатальном периоде. Помимо шума, имеется выраженная парастерналь-ная пульсация, тахипноэ и втяжение нижних рёбер на вдохе. При рентгенологическом исследовании грудной клетки видно полнокровие лёгких, на ЭКГ - синдром гипертрофии ЛЖ и ПЖ.

Обычно наблюдают в срок от 24 ч (наибольший риск) до 10 сут после ОИМ и встречают в 2-4% случаев. Клинически наблюдается резкое ухудшение состояния пациента, появление грубого пансистолического шума (с эпицентром в области левого края грудины, внизу), нарушение тканевой перфузии и отек легких. Отсутствие шума у пациента с низким сердечным выбросом не исключает дефекта межжелудочковой перегородки.

В клинической практике принято оценивать:

• отношение легочного кровотока к общему кровотоку;
• среднее давление в легочной артерии;
• отношение легочного сосудистого сопротивления к общему сосудистому сопротивлению.

В 1994 г. в рамках клинического исследования «Первая естественная история изучения врожденных пороков сердца» (First Natural History Study of Congenital Heart Defects) создана классификация дефекта межжелудочковой перегородки с учетом величин, характеризующих связь легочного кровотока и легочного сосудистого сопротивления с системным кровотоком и системным сосудистым сопротивлением. В классификации учтен уровень давления в легочной артерии. В соответствии с классификацией все дефекты межжелудочковой перегородки разделены на 4 группы:

• группа 1 - дефект межжелудочковой перегородки с незначительным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному < 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• группа 2 - дефект межжелудочковой перегородки с выраженным сбросом крови; отношение легочного кровотока к системному >1,2, среднее давление в легочной артерии повышено (>20 мм рт.ст.); легочное сосудистое сопротивление еще значимо не выросло: отношение легочного сосудистого сопротивления к системному <0,2;
• группа 3 - дефект межжелудочковой перегородки с большим сбросом крови; легочное сосудистое сопротивление растет значительно;
• группа 4 - пациенты с синдромом Эйзенменгера; легочное сосудистое сопротивление достигает 65% системного; давление в легочной артерии практически равно системному давлению.

У больных 1-й группы не развиваются значимые морфофункциональные изменения камер сердца. При выраженном или значимом сбросе крови начинается и быстро прогрессирует морфофункциональная перестройка камер сердца.

• Величина левого предсердия и левого желудочка зависит напрямую от степени и выраженности сброса крови слева направо. Больший объем крови в правом желудочке, возникший из-за суммирования двух объемов из правого предсердия и из левого желудочка, вызывает перегрузку объемом крови легочной артерии, сосудов малого круга и легочных вен, а следовательно, и левого предсердия. Перегрузка объемом крови левого предсердия вызывает повышение в нем давления и его увеличение. Больший объем крови, поступающий из левого предсердия в левый желудочек, приводит к его гипертрофии и дилатации. Следовательно, ремоделирование левых отделов сердца - функция величины сброса слева направо. Примерно у 5% больных с дефектом межжелудочковой перегородки возникает пролабирование створки аортального клапана в дефект межжелудочковой перегородки, которое клинически проявляется аортальной недостаточностью. Такое течение заболевания резко ухудшает прогноз болезни.
• Правый желудочек сердца испытывает перегрузку объемом крови, которая передается в легочную артерию и легочные сосуды и приводит к обструкции и облитерации легочных артериол. Помимо морфологической перестройки легочных артерий, в них возникает выраженный спазм. Суммирование морфологической перестройки легочных артерий и их спазма приводит к резкому росту легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии. Таким образом, правый желудочек в систолу преодолевает возросшую постнагрузку, что приводит к его быстрой гипертрофии, дилатации и выраженному росту как конечно-диастолического, так и конечно-систолического давления. Примерно у 5% больных с дефектом межжелудочковой перегородки образуется обструкция выносного тракта правого желудочка.

При декомпенсации функции правого желудочка в процесс включаются трикуспидальный клапан и правое предсердие. Правое предсердие резко увеличивается, начинается застой в большом круге кровообращения. В течение 1-го десятилетия болезни у каждого десятого больного появляется синдром Эйзенменгера - быстро прогрессирующий рост легочного сосудистого сопротивления. В его исходе начинается сброс крови справа налево, который приводит к выраженному цианозу, гипоксии органов и, по сути, это предвестник скорого летального исхода.

При больших по площади дефектах, сопоставимых с диаметром аорты, описанный выше цикл перестройки камер сердца и легочных сосудов происходит в течение нескольких лет. Недостаточность кровообращения - причина летального исхода. Меньшие по площади дефекты характерны для тех подростков и взрослых больных, которые попадают под наблюдение врача. Все описанные процессы, приводящие к перестройке камер сердца и легочных сосудов, происходят и у них однако их скорость менее значительна.

По результатам исследования, основанного на данных 25-летнего наблюдения за 1280 пациентами с дефектом межжелудочковой перегородки, установлено, что в группе леченных больных (хирургически и медикаментозно) выживаемость - 87%. Анализ клинического состояния взрослых больных пришедших на прием к врачу, показал, что у3 из них имеют выраженные и умеренно выраженные морфофункциональные изменения камер сердца и легочных артерий. Синдром Эйзенменгера диагностирован у 10% больных.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Жалобы больного зависят от стадии болезни, и в первую очередь определяются степенью легочной гипертензии. В 3-4-м десятилетии болезни легочная гипертензия у неоперированных больных очевидна и приводит к появлению одышки при умеренной физической нагрузке или в покое, утомляемости. Специфические для дефекта межжелудочковой перегородки жалобы отсутсвуют, они идентичны жалобам больных ХСН.

На начальных этапах, до развития синдрома Эйзенменгера, результаты осмотра больного малоинформативны. Можно увидеть систолическое выбухание правого желудочка, которое свидетельствует о его перегрузке объемом крови и давлением. Для терминальной стадии болезни характерно набухание сосудов шеи и диффузный цианоз. Если терминальная стадия болезни наступила в подростковом возрасте, то обнаруживают синдром «барабанных палочек».

Пальпаторно удается определить выбухающий и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, сочетающийся с сердечным толчком.

Самый ранний диагностический признак болезни - патологиче-скии шум, который появляется при сбросе крови слева направо Его интенсивность меняется с продолжительностью заболевания и отражает морфофункциональную перестройку желудочков сердца и легочной артерии. В начале болезни систолический шум грубый, занимает всю систолу, максимум шума по центру грудины, не проводится в аксилярную зону. По мере протрессирования легочной гипертензии шум ослабевает. Анализ динамики шума - абсолютная компетенция врача. Полное и объективное отражение аускультативной картины в истории болезни, мониторинг интенсивности шума приобретают важное значение для выбора срока хирургического лечения болезни.

Динамика I тона отражает ремоделирование левого желудочка. Степень ослабления I тона пропорциональна степени ослабления систолического шума, обусловленного дефекта межжелудочковой перегородки. На последующих этапах болезни к типичной аускультативной картине присоединится картина трикуспидальной недостаточности и относительного стеноза легочной артерии. Из-за пролабирования створки аортального клапана у 5% больных появляется диастолический шум во 2-й и 5-й точках аускультации сердца. При типичном течении болезни аускультативная диагностика болезни не вызывает затруднений.

Не существует характерных только для дефекта межжелудочковой перегородки электрокардиографических признаков: фиксируют изменения, характерные для гипертрофии ЛЖ и ПЖ. Часто регистрируют АВ-блокаду I степени.

Основа диагностики - эхокардиография Традиционный доступ позволяет верифицировать дефект, его площадь, локализацию и оценить объем сброса крови. Для оценки прогноза и лечебной тактики важна оценка величины правого желудочка, что косвенно свидетельствует о легочной гипертензии.

Катетеризацию полостей сердца выполняют для принятия окончательного решения о целесообразности хирургического лечения больного.

Лечение больного с дефектом межжелудочковой перегородки

Небольшие ДМЖП не требуют какого-либо лечения - достаточно профилактики инфекционного эндокардита. СН, обусловленная ДМЖП в младенчестве, сначала лечится консервативно дигоксином и диуретиками. Постоянная сердечная недостаточность - показание к хирургическому лечению дефекта. Чрескожные устройства для закрытия дефекта уже разработаны.

Допплер-ЭхоКГ позволяет выявить все дефекты небольшого размера, которые склонны к спонтанному закрытию. Синдром Эйзенменгера предупреждают, выявляя признаки повышенного лёгочного сопротивления (серия ЭКГ и ЭхоКГ) и вовремя назначая хирургическое лечение. Хирургическое закрытие дефекта противопоказано при полностью развившемся синдроме Эйзенменгера.

Значительный дефект межжелудочковой перегородки и обусловленный им рост легочного сосудистого сопротивления требуют хирургического лечения в максимально ранние сроки (в раннем детстве). Неоперированные дети умирают до подросткового возраста.

Исходя из этого врач сталкивается:

• с подростком с выраженной легочной гипертензией и синдромом Эйзенменгера, вследствие которых не оперированным в более ранние сроки;
• со взрослым больным, у которого площадь дефекта изначально мала, что позволило ему дожить до среднего возраста без операции;
• с оперированным больным.

Общие принципы ведения больных с дефектом межжелудочковой перегородки.

• Уровень легочного сосудистого сопротивления - главный показатель, определяющий прогноз болезни и исход операции. Если легочное сосудистое сопротивление не превышает уз величины общего сосудистого сопротивления, то операция предотвращает дальнейшую нефункциональную перестройку легочных сосудов
• Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки, выполненная при легочном сосудистом сопротивлении >1/3 общего сосудистого сопротивления, не останавливает прогрессирование легочной гипертензии.
• Турбулентное движение крови в дефекте МЖП способствует возникновению ИЭ. В связи с этим его профилактика обязательна для больных ДМЖП.
• Все больные с дефектом межжелудочковой перегородки имеют высокий риск внезапной смерти. В постоперационном периоде он достигает 2%. В связи с этим холтер-мониторирование обязательно как в до-, так и послеоперационном периоде. Вопрос о выборе и эффективности антиаритмических препаратов у больных с ДМЖП остается нерешенным.
• В связи с отсутствием исследования оценки эффективности медикаментозного лечения больных с дефектом межжелудочковой перегородки до операции, эту тактику необходимо вырабатывать совместно с хирургом. Можно предположить, что традиционные препараты для лечения ХСН эффективны и для лечения больных с ДМЖП.
• У больных с ДМЖП необходимо достижение целевого АД. Высокое АД приводит к росту сброса слева направо.
• Если у больного с ДМЖП появляется мерцательная аритмия, тактика лечения должна быть направлена на контроль частоты, а не ритма. Контроль состояния свертывающей системы крови у пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки и мерцательной аритмией - важная составляющая лечения. MHO необходимо поддерживать на уровне 2-2,5.
• При присоединении ИБС следует обсуждать вопрос об одномоментном вмешательстве на коронарной артерии и коррекции дефекта МЖП.
• В послеоперационном периоде при отсутствии роста легочной гипертензии тактика ведения пациента направлена на предотвращение ремоделирования камер сердца, при росте легочной гипертензии - на ее коррекцию.

Мероприятия по стабилизации состояния больного направлены на то, чтобы выиграть время для окончательного восстановления целостности стенки миокарда. Лечение гипотензии и отека легких производят по описанным повсеместно принципам. Ниже представлены наиболее важные положения:

• Для проведения адекватной гемодинамической поддержки необходим инвазивный мониторинг (катетеризация артерии и легочной артерии). Потребность в инфузионной терапии или диуретиках определяет состояние ПЖ и давление заклинивания легочных капилляров (ДЗЛК). Сердечный выброс, среднее АД и сосудистое сопротивление определяют потребность в вазодилататорах.
• Если систолическое АД >110, с целью уменьшения сосудистого сопротивления и выраженности шунтирования назначают вазодилататоры, обычно начинают с натрия нитропруссида Нитраты расширяют вены, что приводит к усилению шунтирования, в связи с чем их назначения следует избегать. Вазодилататоры не назначают при нарушении функций почек.
• У пациентов с тяжелой гипотензией показано назначение препаратов с инотропными свойствами (вначале добутамина, но в зависимости от гемодинамического эффекта может потребоваться введение эпинефрина). Повышение АД уменьшает выраженность шунтирования.
• В большинстве случаев показана быстрая установка внутриаортапьного баллона для проведения баллонной контрпульсации.
• Как можно раньше следует связаться с хирургом с целью решения вопроса о хирургическом лечении. Операционная летальность продолжает оставаться высокой (20-70%), особенно на фоне интраоперационного шока, задненижнего ОИМ и инфаркта правого желудочка. Сейчас следуют рекомендациям о проведении сопряженного с высоким риском коронарного шунтирования и пластики или протезировании митрального клапана.
• При постепенной отмене лекарственной терапии и механических методов лечения с целью достижения некоторого заживления в области инфаркта проведение хирургического вмешательства может быть отсрочено на 2-4 нед.
• Идеально проведение катетеризации перед операцией с целью выявления сосуда, который будет подвергнут шунтированию.
• Закрытие дефекта перегородки с помощью катетера или напоминающего зонд устройства обеспечивает стабилизацию состояния пациента до тех пор, пока не станет возможным проведение окончательного лечения.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

За исключением синдрома Эйзенменгера, долгосрочный прогноз весьма благоприятней при врождённых ДМЖП. Многие больные с синдромом Эйзенменгера умирают во II или III декаде жизни, незначительная часть пациентов доживает до V декады без трансплантации.